Диагностика единственного желудочка на снимках МРТ и КТ

Что необходимо знать о синдроме гипоплазии левых отделов сердца

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца составляет 7-9% от всех ВПС
• Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (2:1)
• Увеличение частоты синдрома гипоплазии левых отделов сердца при синдроме Тернера.

Что происходит с сердцем при единственном желудочке

• Отставание в развитии левых отделов сердца
• Отсутствие нарушения фетальной циркуляции
• Выраженная обструкция ЛЖ или путей оттока из ЛЖ
• Оксигенированная кровь из легочных вен поступает в ПП через овальное окно
• Дилатация правых отделов сердца и легочных артерий
• Системная перфузия осуществляется через ОАП.

Какой метод диагностики выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Метод выбора

• ЭХО КГ
• МР и инвазивные методы исследования при послеоперационном наблюдении при синдрома гипоплазии левых отделов сердца (например, после вмешательства по методу Фонтена).

Что покажет рентген грудной клетки

• Кардиомегалия
• Усиление рисунка легочных вен
• Возможен венозный застой с интерстициальным отеком
• Сужение средостения.

Для чего проводят УЗИ сердца при одном желудочке

• Уменьшение диаметра аорты (менее 5%)
• Маленький ЛЖ
• Дилатация правых отделов сердца и легочных артерий
• ОАП
• Дуплексное сканиро­вание демонстрирует левоправый шунт через открытое овальное окно
• ЭХО КГ может использоваться для оценки взаимосвязи давления в различ­ных отделах сердца.

Что покажут снимки МРТ и МСКТ при гипоплазии левых отделов сердца

• Используются преимущественно для оценки после операции при синдроме гипоплазии левых отделов сердца (единственный желудочек сердца)
• Оценка аортопульмонального (Блелока-Тауссиг) шунта и кавопульмонального шунта (Гленна)
• Анатомия легочных артерий
• МР-флоуметрия для оценки функции сердца и шунта.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Могут использоваться для обнаружения аномалий коронарных сосудов
• Используются преимущественно для наблюдения после операции
• Ви­зуализация потока в гипопластической восходящей аорте
• Визуализация соединения легочных артерий через ОАП
• Определение взаимосвязи давления в различных отделах сердца после операции.

Диаграммное изображение синдрома гипоплазии левых отделов сердца, характеризующегося гипоплазией ЛП, ЛЖ, аортального клапана и восходящей аорты (I тип). Кровьоксигенируется при смешивании в ПП с левоправым шунтом через ДМПП. Системный кровоток поддерживается через ОАП.

МРТ 6-месячногомальчика с синдромомгипоплазии левых отделов сердца.Т1 -взвешенная последовательность TSE в аксиальнойплоскости демонстрирует гипопластический ЛЖ(стрелка),ДМПП [наконечник стрелки)и единственный гипертрофированный ПЖ.

Тот же пациент. Анимационная последовательность в косой венечной плоскости (а) и косой сагиттальной плоскости (b). Определяется единст­венный гипертрофированный ПЖ (стрелка) и функционально артериолизованная легочная артерия (наконечник стрелки) с гипоплазией аорты. Кровь поступает в легкие через шунт Гленна или Фонтена (не демонстрируется).

Клинические проявления

Типичные симптомы гипоплазии левых отделов сердца (единственного желудочка сердца):

• Непосредственно сразу после рождения клинические симптомы синдрома гипоплазии левых отделов сердца (единственный желудочек сердца)отсут­ствуют
• Быстрое ухудшение после закрытия артериального протока
• СН
• Перегрузка объемом легочного кровотока
• Кардиогенный шок
• Цианоз.

Методы лечения единственного желудочка сердца

• Введение простагландина Е для поддержания ОАП
• При наличии не­большого ДМЖП, недостаточного для поддержания градиента давления,
• ДМПП может быть расширен путем баллонной дилатации (атриосептотомия Рашкинда)
• Паллиативные хирургические вмешательства по ме­тоду Норвуда
• В некоторых центрах проводится пересадка сердца.

Течение и прогноз

• Новорожденные без хирургического лечения погибают в течение не­скольких дней или недель
• В противоположном случае прогноз зависит от течения и осложнений вмешательства по методу Фонтена.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Наличие недостаточности трикуспидального клапана
• Размеры ОАП и ДМПП
• Степень гипоплазии ЛЖ и аорты
• Функция же­лудочков
• Ано­малии коронарных артерий.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с гипоплазией левых отделов сердца

Аортальный стеноз, коарктация аорты, прерывистость дуги аорты

• Перегрузка ЛЖ объемом при нормальном развитии сердца
• Общее увеличение сердца с нормальной морфологией

Кардиомиопатии

• Дисфункция миокарда

Артериовенозные мальформации

• Морфологически нормальное сердце с перегрузкой объемом всех камер

Советы и ошибки

• Если диагноз не установлен сразу после рождения, синдром гипоплазии ле­вых отделов сердца может быть заподозрен у младенцев, у которых наблюда­ются прогрессирующий цианоз и быстрое ухудшение клинического состоя­ния
• ЭХО КГ должна быть выполнена максимально быстро.