subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Диагностика гистиоцитоза Х на снимках МРТ и КТ грудной клетки

Что такое гистиоцитоз и почему он развивается

Гистиоцитоз Х  - это деструктивное поражение периферических дыхательных путей «специфи­ческим» гранулематозным процессом.

  •  У 30% больных поражение легких сочетается с поражением костей и печени.
  • Встречается редко: частота заболевания составляет 10-15 случаев на 10 000 населения в год
  • Гистиоцитоз Х составляет примерно 4% заболеваний с ге­нерализованным поражением легких
  • Пик заболеваемости приходится на возраст 20-30 лет
  •  Мужчины и женщины болеют одинаково часто
  • У взрослых поражение часто ограничивается одним легким
  • Этиология неизвестна
  •  Связь с курением
  •  Гранулематозное воспаление (в основном из клеток Лангерганса) с деструкцией интерстициальной ткани легкого, на поздней стадии - образование кист и пролиферативная реакция соединительной ткани с исходом в фиброз.

Какой метод диагностики гистиоцитоза у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Метод выбора

  • КТ.

Что покажут рентгеновские снимки грудной клетки при гистиоцитозе

  • Двусторонние диссеминированные сетчато-узелковые затемнения с не­четким рисунком и кистозным компонентом
  • Изменения затрагивают преимущественно верхнее и среднее легочные поля, в нижнем поле они отсутствуют
  •  Выпот в плевральную полость отсутствует.

В каких случаях проводят КТ легких и костей при ксантоматозе

  • Двусторонние, в основном кистозные, но отчасти узелковые изменения в верхнем и среднем легочных полях; реберно-диафрагмальный угол не затронут
  • Центролобулярные и перибронхиальные фокальные узел­ковые поражения (размером 1-10 мм), которые могут быть неправильной формы, солидными или с признаками расплавления
  •  Кисты неправиль­ной формы, многокамерные, размером 1-20 мм
  •  Картина «пчелиных сот», обусловленная прогрессирующим фиброзом легочной паренхимы
  • Иногда имеются затемнения в виде «матового стекла».

Специические признаки

  • Сетчато-узелковые и кистозные изменения в верхнем и среднем легочном поле у молодого курильщика.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Непродуктивный кашель
  •  Одышка
  • Боль в груди
  •  Лихорадка
  •  Похуда­ние
  •  Пневмоторакс, обычно связанный с разрывом субплеврально распо­ложенных кист (в 25% случаев)
  •  У 20% больных заболевание протекает бессимптомно или с очень скудной симптоматикой.

 

Снимки МРТ и КТ. Гистоцитоз ХГистиоцитоз X у женщи­ны 44 лет. На обзорной рентгено­грамме грудной клетки (а) сетча­тое затемнение легочных полей на всем протяжении, а на КТ - тон­костенные кисты и сетчатое уси­ление рисунка интерстициальной ткани без признаков узелкового поражения (b).

 

Подтверждение диагноза

  • Трахеобронхиальная или открытая биопсия.

Тактика лечения гистиоцитоза легких

  • Отказ от курения
  •  Возможна спонтанная ремиссия
  •  При прогрессиру­ющем течении заболевания показана глюкокортикоидная или химиотера­пия
  •  На терминальной стадии показана трансплантация легкого.

Течение и прогноз

  • Вариабельны
  •  Зависят от особенностей поражения (один или несколь­ко органов)
  •  Возможны полная ремиссия,  непрогрессирующее течение и развитие дыхательной недостаточности при адекватном лечении гистиоцитоза легких
  •  Летальность составляет ме­нее 5%.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Диагноз и дифференциальный диагноз
  •  Течение заболевания и его ак­тивность.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с проявлениями гистиоцитоза легких

 Лимфанглиолейомиаматоз

 - Отсутствуют узелковые затемнения

- Примерно одинаковые округлые кисты

- Поражены все легочные сегменты

-  Выпот в плевральную полость

- Болеют исключительно молодые женщины

 Саркоидоз

 - Кистозные изменения отсутствуют

- Медиастинальная и прикорневая лимфаденопатия

- Гистиоцитоз X и саркоидоз на терминальной стадии могут проявиться одинаковой картиной

 Буллезная эмфизема

 - Гистиоцитоз X и буллезная эмфизема на терми­нальной стадии могут проявиться идентичной рентгенологической картиной

 Аллергический пневмонит

 - Узелки и характер их распределения такие же, как при гистиоцитоз X

- Кистозные изменения, которые, однако, наблю­даются редко и менее выражены

Полезные советы и предостережения 

  • На терминальной стадии гистиоцитоз X по рентгенологической картине не­отличим от саркоидоза и буллезной эмфиземы.