Диагностика гистиоцитоза Х на снимках МРТ и КТ грудной клетки

Что такое гистиоцитоз и почему он развивается

Гистиоцитоз Х - это деструктивное поражение периферических дыхательных путей «специфи­ческим» гранулематозным процессом.

• У 30% больных поражение легких сочетается с поражением костей и печени.
• Встречается редко: частота заболевания составляет 10-15 случаев на 10 000 населения в год
• Гистиоцитоз Х составляет примерно 4% заболеваний с ге­нерализованным поражением легких
• Пик заболеваемости приходится на возраст 20-30 лет
• Мужчины и женщины болеют одинаково часто
• У взрослых поражение часто ограничивается одним легким
• Этиология неизвестна
• Связь с курением
• Гранулематозное воспаление (в основном из клеток Лангерганса) с деструкцией интерстициальной ткани легкого, на поздней стадии - образование кист и пролиферативная реакция соединительной ткани с исходом в фиброз.

Какой метод диагностики гистиоцитоза у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Метод выбора

• КТ.

Что покажут рентгеновские снимки грудной клетки при гистиоцитозе

• Двусторонние диссеминированные сетчато-узелковые затемнения с не­четким рисунком и кистозным компонентом
• Изменения затрагивают преимущественно верхнее и среднее легочные поля, в нижнем поле они отсутствуют
• Выпот в плевральную полость отсутствует.

В каких случаях проводят КТ легких и костей при ксантоматозе

• Двусторонние, в основном кистозные, но отчасти узелковые изменения в верхнем и среднем легочных полях; реберно-диафрагмальный угол не затронут
• Центролобулярные и перибронхиальные фокальные узел­ковые поражения (размером 1-10 мм), которые могут быть неправильной формы, солидными или с признаками расплавления
• Кисты неправиль­ной формы, многокамерные, размером 1-20 мм
• Картина «пчелиных сот», обусловленная прогрессирующим фиброзом легочной паренхимы
• Иногда имеются затемнения в виде «матового стекла».

Специические признаки

• Сетчато-узелковые и кистозные изменения в верхнем и среднем легочном поле у молодого курильщика.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Непродуктивный кашель
• Одышка
• Боль в груди
• Лихорадка
• Похуда­ние
• Пневмоторакс, обычно связанный с разрывом субплеврально распо­ложенных кист (в 25% случаев)
• У 20% больных заболевание протекает бессимптомно или с очень скудной симптоматикой.

Гистиоцитоз X у женщи­ны 44 лет. На обзорной рентгено­грамме грудной клетки (а) сетча­тое затемнение легочных полей на всем протяжении, а на КТ - тон­костенные кисты и сетчатое уси­ление рисунка интерстициальной ткани без признаков узелкового поражения (b).

Подтверждение диагноза

• Трахеобронхиальная или открытая биопсия.

Тактика лечения гистиоцитоза легких

• Отказ от курения
• Возможна спонтанная ремиссия
• При прогрессиру­ющем течении заболевания показана глюкокортикоидная или химиотера­пия
• На терминальной стадии показана трансплантация легкого.

Течение и прогноз

• Вариабельны
• Зависят от особенностей поражения (один или несколь­ко органов)
• Возможны полная ремиссия, непрогрессирующее течение и развитие дыхательной недостаточности при адекватном лечении гистиоцитоза легких
• Летальность составляет ме­нее 5%.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Диагноз и дифференциальный диагноз
• Течение заболевания и его ак­тивность.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с проявлениями гистиоцитоза легких

Лимфанглиолейомиаматоз

- Отсутствуют узелковые затемнения

- Примерно одинаковые округлые кисты

- Поражены все легочные сегменты

- Выпот в плевральную полость

- Болеют исключительно молодые женщины

Саркоидоз

- Кистозные изменения отсутствуют

- Медиастинальная и прикорневая лимфаденопатия

- Гистиоцитоз X и саркоидоз на терминальной стадии могут проявиться одинаковой картиной

Буллезная эмфизема

- Гистиоцитоз X и буллезная эмфизема на терми­нальной стадии могут проявиться идентичной рентгенологической картиной

Аллергический пневмонит

- Узелки и характер их распределения такие же, как при гистиоцитоз X

- Кистозные изменения, которые, однако, наблю­даются редко и менее выражены

Полезные советы и предостережения

• На терминальной стадии гистиоцитоз X по рентгенологической картине не­отличим от саркоидоза и буллезной эмфиземы.