Диагностика нейробластомы у детей на снимках МРТ и КТ брюшной полости

Причины появления нейробластомы у детей

• 90% всех нейробластом диагностируются в воз­расте до 5 лет.
• Наиболее частая опухоль живота у новорожденных (составляет более 12% всех перинатальных опухолей)
• Третья по частоте злокачественная опухоль у детей первого года жизни (после лейкоза и опухолей централь­ной нервной системы)
• Злокачественная опухоль из примитивных нейробластов симпатической 5 нервной ткани
• 1/3 всех поражений исходит из симпатической цепочки ганглиев, 2/3 - из надпочечников
• 70% - забрюшинные опухоли, 20% ~ опухоли средостения
• Определяется увеличение уровня экскреции про­дуктов метаболизма катехоламинов (75-90% случаев)
• Генетический фактор включает амплификацию N-myc онкогена и потерю гетерозигот- ности в хромосоме 1р.

Стадии (по Бродеру):

- I стадия: опухоль ограничена областью происхождения

• Тотальная макроскопическая резекция с/без микроскопической остаточной опу­холью
• Отсутствие поражения лимфатических узлов.

- II А стадия: односторонняя опухоль

• Субтотальная макроскопическая резекция
• Отсутствие поражения лимфатических узлов.

- II В стадия: односторонняя опухоль

• Тотальная или субтотальная мак­роскопическая резекция
• Поражение региональных лимфатических узлов на стороне опухоли.

- III стадия: распространение опухоли через среднюю линию тела с/без поражения региональных лимфатических узлов.

Или: односторонняя опухоль с поражением региональных лимфатических узлов противоположной стороны.

Или: опухоль средней линии тела с двусторонним поражением региональ­ных лимфатических узлов.

- IV стадия: метастазы в отдаленные лимфатические узлы, кости, кост­ный мозг, печень и/или другие органы (исключая те поражения, кото­рые относятся к стадии IVS.

- IVS стадия: локальная первичная опухоль, подлежащая определению как I или II стадия с метастазами в печень, кожу и/или костный мозг (менее 10% случаев), бывает только у детей 1-го года жизни.

Какой метод диагностики нейробластомы забрюшинного пространства у детей выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Что покажет УЗИ брюшной полости при нейробластоме у ребенка

• Четко ограниченная, гиперэхогенная, неоднородная опухоль (принимать во внимание возможность наличия кистозной нейробластомы и ганглионейробластомы)
• Боковое и каудальное смещение почек
• Инвазия почки возникает на запущенных стадиях роста опухоли
• Обычно определяются мелкие кальцинаты
• Опухоль окружает сосудистые структуры: обычнорастет вдоль задней стенки аорты и/или нижней полой вены
• В запу­щенных стадиях визуализируются метастазы в печень и лимфатические узлы.

Для чего проводят УЗИ с ЦДК при нейробластоме

• Визуализируются расположенные рядом сосудистые структуры (сдавление или инвазия сосудов)
• Васкуляризация опухоли.

В каких случаях проводят КТ забрюшинного пространства при нейробластоме

• Используется, когда применение МРТ невозможно
• Высокая чувстви­тельность в выявлении кальцинатов в опухоли
• Типичен рост опухоли по задней стенке аорты и/или нижней полой вены
• Метод показан преиму­щественно для визуализации поражений грудной клетки.

Нейробластома. КТ живота, нативное (а) и контрастное (b) исследование. Большое забрюшинное образование слева, визуализируются мелкие центральные кальци­наты (а, стрелка) и вовлечение левой почечной артерии (b).

Что покажут снимки МРТ брюшной полости при нейробластоме у ребенка

• Первоначальное установлении стадии
• Наблюдение за пациентами после проведения химиотерапии
• Обычно гипоинтенсивная на Т1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивная на Т2-взвешенных изображениях
• Выраженное усиление
• Используется для исключения или подтвержде­ния инвазии опухоли в позвоночный канал
• Признаки могут включать определение метастазов в костный мозг.

Проводят ли сцинтиграфию детям с нейробластомой

• Сцинтиграфия с использованием метайодбензилгуанидина
• Проводится для специфического определения первичной опухоли и метастазов.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Пальпируемая опухоль
• Повышение температуры
• Диарея вследствие продукции вазоактивных кишечных пептидов
• Боли в костях, особенно 2 в бедрах
• Мозжечковая атаксия
• Нистагм
• Периорбитальные отеки и экхимозы верхнего века при ретробульбарной нейробластоме
• Гипертен зия
• Симптомы возбуждения
• Тахикардия
• Головные боли
• Отстава­ние в развитии
• Синдром горниста.

Что покажет анализ мочи при нейробластоме

• Метаболиты катехоламинов в сыворотке крови и моче (ванилилминдальной кислоты, гомованилиновой кислоты, допамина) и нейроспецифическая энолаза являются опухолевы­ми маркерами
• Неспецифические признаки включают увеличение уров­ня лактатдегидрогеназы и ферритина.

Тактика лечения

• Лечение зависит от стадии опухоли
• В I стадии возможно полное удале­ние опухоли
• В запущенных стадиях показано проведение предопераци­онной химиотерапии
• IV стадия требует проведения лучевой терапии.

Течение и прогноз

• Прогноз зависит от стадии опухоли, гормональной активности, возрас­та ребенка
• Небольшие размеры опухоли, маленький возраст ребенка, гормональная активность - факторы благоприятного прогноза лечения пациента
• Частота 5-летней выживаемости для всех стадий составляет 55%, для I—Ш стадии - 80%, для IV - менее 20%
• Может развиваться спонтанная ремиссия.

Осложнения

• Может развиваться параплегия при инвазии позвоночного канала экстранадпочечниковой нейробластомой
• Отдаленные метастазы.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с нейробластомой у ребенка

Опухоль Вильмса

- менее выраженная васкуляризация опухоли;

- незначительное контрастное усиление;

- происходит из паренхимы почки;

- редко встречаются кальцинаты в опухоли;

- опухоль не растет по задней стенке аорты или нижней полой вены;

-опухолевые тромбы в почечных венах.

Кровоизлияние в надпочечник

- типичная ультразвуковая морфология с различной эхоструктурой в зависимости от времени после кровоизлия¬ния

- уменьшение размеров;

- отсутствие васкуляризации.

Забрюшинная тератома

- содержит жировую ткань и кальцинаты;

- четко отграниченная опухоль без признаков злокачественного роста;

- менее выраженная васкуляризация;

- отрицательная сцинтиграфия с использованием метайодобензилгуанидина.

Советы и ошибки

• КТ не обеспечивает достаточной оценки роста опухоли в позвоночном кана­ле; при наличии поражения позвоночника показано проведение МРТ позво­ночника
• При поражении головного мозга необходимо исключить инвазию твердой мозговой оболочки.