Стадии (согласно SIOP):
- I стадия: опухоль ограничена почкой и может быть полностью удалена.
- II стадия: опухоль распространяется за пределы почки, но может быть полностью удалена.
- III стадия: резидуальная опухоль без гематогенных метастазов, метастазов в лимфатические узлы брюшной полости или дооперационного и интраоперационного разрыва опухоли.
- IVстадия: гематогенные отдаленные метастазы, метастазы в лимфатические узлы за пределами брюшной полости.
- V стадия: двусторонние опухоли почек. Гистологические подтипы первичных опухолей почки у детей:
Благоприятная гистология (низкая злокачественность, 10% поражений):
- врожденная мезобластная нефрома;
- многокамерная кистозная нефрома;
- фиброаденоматозная нефробластома.
Стандартная гистология (умеренная злокачественность, 80%):
- смешанный тип нефробластомы;
- бластная форма нефробластомы;
- эпителиальная форма нефробластомы;
- стромальная опухоль, включая фетальную рабдомиоматозную нефробластому.
Неблагоприятная гистология (высокая злокачественность, менее 10%):
- нефробластома с очаговой или диффузной анаплазией;
- светлоклеточная саркома почки;
- рабдоидная опухоль почки.
Нефробластоматоз. МРТ, импульсный режим неусиленного сбалансированного FFЕ. Типичная четко отграниченная подкорковая узловая структура (стрелки).
Нейробластома
- более выраженные кальцинаты в опухоли;
- располагается на поверхности почки;
- сохранена архитектура почки;
- опухоль обычно окружена сосудами; смещение и сдавление встречаются редко.
Ксантогрануламатозный пиелонефрит
- как общий, так и сегментарный;
- эхоструктура: изоэхогенная по отношению к тка¬ни печени;
- кисты с внутренними эховключениями;
- может определяться поражение лоханки почки;
- утолщение стенки почечной лоханки;
- часто полная деструкция почки.
Светлоклеточная саркома почки
- морфологические признаки не отличимы от нефробластомы;
- формально относится к агрессивному подтипу нефробластомы;
- диагностируется поздно, в возрасте 3-5 лет;
- остеолитические и остеобластные метастазы (по¬казано радионуклидное исследование скелета).
Рабдоидная опухоль почки
- морфологические признаки не отличимы от нефробластомы;
- формально относится к агрессивному подтипу нефробластомы;
- дети в возрасте до 1 года.
Многокамерная кистозная нефрома
СИНОНИМЫ: мультикистозная и поликистозная нефробластома;
- почки имеют неоднородные кистозные участки;
- ткань почки интактна, особенно периферические отделы;
- визуализируются многокамерные кисты;
- нефрэктомия способствует полному выздоровлению.
Врожденная мезобластная нефрома
- возможно определение первичного поражения, О
- несмотря на инфильтративный рост;
- преимущественно кистозное поражение;
- потеря функции пораженной почки;
- наиболее частая опухоль почки в возрасте до 6 мес.
Нефробластоматоз
- узловое нефробластоматозное поражение обычно расположено подкорково;
- часто трудно обнаруживается при УЗИ;
- в норме спонтанно подвергается обратному развитию;
- может трансформироваться в нефробластому;
- повторное УЗИ каждые 3 месяца;
- умеренное контрастирование при КТ и усиление при МРТ.
