Диагностика острого лимфобластного лейкоза на снимках МРТ и КТ костей у детей

Что такое лимфобластный лейкоз и почему он развивается

• Мальчики поражаются чаще, чем девочки, в соотношении 1,2:1.
• Наиболее частое злокачественное поражение у детей
• Составляет 27% всех злокачественных поражений
• Возрастной пик - 2-6 лет
• Злокачественное поражение гемопоэтических стволовых клеток
• Нор­мальный гемопоэтический костный мозг инфильтрирован или вытеснен незрелыми или минимально дифференцированными лимфобластами
• Гиперемия и кровоизлияния в костный мозг
• Деструкция костных трабекул
• Цитоморфологическая подклассификация Французской, Амери­канской и Английской (FАВ) исследовательских групп определяет группы L1-L3
• Цитохимическая дифференциальная диагностика (пероксидаза, эстераза и кислая фосфатаза) оказывает помощь в дифференцировании острого лимфобластного лейкоза от острого миелобластного лейкоза
• Иммунологическая дифференциальная диагностика: с-АLL, Т-АLL, пре-В-АLL, В-АLL
• Частота выше у детей с синдромом Дауна или гене­тическими транслокациями.

Какой метод диагностики лимфобластного лейкоза у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей и позвоночника при лейкозе

• Первоначально могут быть нормальные признаки
• Диффузная остеопения позвонков и длинных трубчатых костей с растворением трабекул; спадение верхней и нижней замыкательных пластинок позвонка
• Ком­прессионные переломы тел позвонков
• Может определятся деформация позвонков.
• Рентгенопрозрачные полосы метафизов («лейкемические полосы»): Обу­словлены редукцией энхондральной оссификации
• Горизонтальные рент­генопрозрачные полосы в метафизах длинных трубчатых костей
• Часто определяются как линейные уплотнения после проведения лечения.

Очаговые поражения костей:

• Четко отграниченные округлые поражения кости
• «Изъеденность молью» или расплывчатые очертания
• Расшире­ние губчатого вещества костей свода черепа
• Распространенные сливаю­щиеся участки остеолизиса.
• Надкостница длинных трубчатых костей: Изменения надкостницы в виде «кожуры от лука» или пластинчатые изменения
• Поднадкостнич- ные инфильтраты лейкемическими клетками
• Субпериостальные крово­излияния
• Патологические переломы, часто в области метафиза.

Острый лимфобластный лейкоз у мальчика 12 лет. Рентгенография голено­стопного сустава в двух проекциях. Рентгенопрозрачные полосы в метафизе в дистальных отделах большеберцевой кости и малоберцевой кости.

В каких случаях проводят КТ позвоночника детям с лейкозом

• Необходима только при наличии крупных участков деструкции костей
• Может быть полезна при поражении позвоночника.

Что покажут снимки МРТ всего тела у ребенка с острым лейкозом

• Метод выбора для визуализации распространения поражения костного мозга
• Эффективно при затруднении в установлении диагноза
• Эффективно при наличии осложнений терапии
• МРТ всего тела (с супрессией жировой ткани) не может использоваться как рутинный метод исследова­ния
• Очаговая или диффузная инфильтрация костного мозга обусловли­вает незначительную или умеренную интенсивность сигнала на Т1-взве­шенных изображениях (неотличимо от гемопоэтического костного мозга у детей младшего возраста)
• Т1-релаксационное время инфильтрирован­ного костного мозга удлинено
• Гиперинтенсивное по отношению к нор­мальному костному мозгу на Т2-взвешенных изображениях.

Зачем проводят сцинтиграфию костей детям при подозрении на острый лейкоз

• Увеличение поглощения радионуклида
• Может привести к переоценке распространенности поражения костного мозга.

Что дает ПЭТ при остром лейкозе у ребенка

• Экстрамедуллярные поражения
• Оценка эффективности терапии.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Часто нехарактерные симптомы
• Пролонгированное клиническое тече­ние
• Бледность
• Повышенная утомляемость
• Потеря аппетита
• По­теря веса
• Повышение температуры тела
• Пациенты имеют склонность к развитию рецидивирующих персистирующих инфекций
• Гематомы и/или петехии на коже и кровоизлияния в слизистые
• Часто имеются боли в костях и суставах
• Выпот в полости суставов
• Головная боль, тошнота и рвота возникают при поражении ЦНС
• Умеренное увеличение лимфатических узлов
• Спленомегалия и/или гепатомегалия
• Синдром Микулича (лейкемическая инфильтрация в слезных и слюнных железах) возникает в редких случаях.

Тактика лечения

• Полихимиотерапия: индукционная терапия
• Профилактика поражения центральной нервной системы
• Реиндукционная терапия с/без профи­лактического облучения черепа
• Долговременная терапия.
• Поддерживающая терапия: профилактика присоединения инфекцион­ных поражений.

Течение и прогноз

• Прогноз зависит от абсолютного содержания лимфоцитов в перифериче­ской крови
• Размеры печени и селезенки определяют отношение паци­ента к группе риска.
• Неблагоприятные прогностические факторы: плохой ответ на пред­варительную фазу лечения преднизолоном
• Персистенция лимфобла- стов после 1-го месяца химиотерапии
• Рецидив в течение 18 мес. по­сле установления диагноза.
• Благоприятные прогностические факторы: длительная начальная фаза ремиссии
• 80% вероятность выживаемости при отсутствии ре­цидивов.

Осложнения

• Патологические переломы
• Остеонекроз во время проведения лечения
• Выпот в суставах
• Кровотечения
• Бактериальные инфекции
• Грибко­вые инфекции при проведении химиотерапии
• Карциноматоз мозговых оболочек при поражении ЦНС.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с острым лейкозом у ребенка

Метастазы нейробластомы

- более часто у детей возрасте до 3 лет;

- деструкция в виде «изъеденности молью» с/без склероза;

- плохо определяемая, обычно прерывистая периостальная реакция.

Эозинофильная гранулема -

- «штампованные» остеолитические поражения;

- пластинчатая периостальная реакция;

- разрушение кортикального слоя.

Остеомиелит

- разрушение кости может напоминать лейкемоидную инфильтрацию;

- реакция надкостницы;

- признаки воспаления.

Лимфома

- обычно одиночное поражение, иногда многоочаговое;

- часто встречаются плохо определяемые остеолитические поражения;

- патологические переломы;

- паростальный мягкотканный компонент.

Саркома Юинга

- типичное поражение диафизов;

- отсутствие рентгенопрозрачных линий в метафизах;

- агрессивная надкостничная реакция (пластинчатая, игольчатые разрастания, треугольник Кодмана);

- деструкция кости (проникающая, в виде «изъеденности молью»);

- крупный мягкотканный компонент.

Советы и ошибки

• При наличии боли и выпота в суставах, увеличения скорости оседания эрит­роцитов состояние может быть неправильно интерпретировано как ревмати­ческая лихорадка, ревматоидный артрит или остеомиелит
• Рентгенопрозрачные полосы в метафизе также возникают после рахита, при гипервитаминозе D, врожденном сифилисе, краснухе, цитомегаловирусной инфекции, токсо- плазмозе и цинге.