Диагностика остеосаркомы на снимках МРТ и КТ конечностей

Что такое остеосаркома и почему она развивается

• Пик частоты: 10-25 и 60-80 лет.
• Остеосаркома, остеогенная саркома кости — агрессивная злокачественная опухоль, клетки которой происходят из костной ткани.
• Наиболее частая первичная злокачественная опухоль кости (рак кости)
• Частота 2-3 случая на 1 000 000 человек
• Гистологически характеризуется остеоидной/костной продукцией саркоматозных остеобластов
• Опухоль первичная либо вторичная, развивающаяся вследствие злокачественной трансформации, например остеосаркома Педжета, или после лучевой терапии
• Способна развиваться в любой кости (например, остеогенная саркома таза, остеосаркома челюсти)
• «Классическая внутрикостномозговая остеосаркома» - наиболее распространенный тип опухоли (90%).

Типы:

Внутрикостная телангиэктатическая остеосаркома:

• кистозное, заполненное кровью пространство
• Островки опухолевых клеток, формирующих остеоид
• Обычно поражает подростков и молодых людей.

Первичная мультифокальная остеосаркома:

• обсуждается, является ли первично мультифокальным поражением или представляет собой ранние костные метастазы
• Обычно полностью остеобластические очаги.

Другие редкие формы:

• внутрикостная мелкоклеточная остеосаркома
• остеобластомаподобная остеосаркома,
• остеосаркома низкой дифференциации.

Поверхностные остеосаркомы

Параостальная остеосаркома:

• обычно низкодифференцированная опухоль
• Редко высокодифференцированная опухоль либо остеохондромаподобная
• Параостальная низкодифференцированная остеосаркома
• Исходит из наружной поверхности кортикального слоя
• Возникает во 2-А-м десятилетии жизни.

Остеосаркома надкостницы:

• высокодифференцированная опухоль
• Преимущественно хондробластная опухоль
• Исходит из надкостницы
• Возникает преимущественно во 2-м десятилетии жизни.

Поверхностная высокодифференцированная остеосаркома:

• поверхностное поражение
• Располагается на кортикальном слое
• Гистологически неотличима от классической остеосаркомы.

Внекостная остеосаркома:

• часто развивается после лучевой терапии
• Встречается очень редко
• Пожилой возраст пациентов.

Какой метод диагностики остеосаркомы выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

• рентгенологическое исследование, МРТ.

Патогномоничные признаки

• Рак кости со смешанной популяцией клеток (преимущественно остеобласты, менее - остеолиты), метадиафизальное расположение, поражение коленного сустава, злокачественная реакция надкостницы, манифестирует во 2-м десятилетии жизни.

Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей при остеосаркоме

Классическая остеосаркома:

• матрикс опухоли обычно оссифицирован
• Обычно смешанная остеолитическая/остеобластическая опухоль
• Плохо определяемое поражение кости
• Потенциально агрессивное, полностью литическое или бластическое поражение П-Ш типа (по Lodwick)
• Обычно злокачественные изменения надкостницы (шипы, треугольник Кодмана)
• Часто обнаруживается плотный мягкотканный компонент и деструкция кортикального слоя
• Расположение: обычно метафизы или метадиафизальная локализация в длинных трубчатых костях (60% в области коленного сустава, 10% - в проксимальной части плеча) Внекостные, частично оссифицированные опухолевые образования часто визуализируются при рентгенологическом исследовании.

Телеангиэктатическая остеосаркома:

• сходна с аневризматической кистой кости
• Экспансивная, литическая структура поражения
• Обычно географическое поражение
• Деструкция кортикального слоя и патологические переломы (50% - бедренная кость, 25% - большеберцовая кость) являются частыми признаками
• Метадиафизальное расположение
• Часто наблюдается реакция надкостницы.

Остеосаркома надкостницы:

• располагается на наружной поверхности кортикального слоя
• Кальцинированная центральная часть рядом с кортикальным слоем
• Линейная минерализация
• Иногда эрозирование или реактивное утолщение кортикального слоя
• Предрасположенность к возникновению в диафизах бедра и большеберцовой кости
• Дифференциальная диагностика: юкстакортикальная хондрома/хондросаркома.

Околокостная остеосаркома:

• располагается на задней поверхности дистального отдела бедренной кости
• Обычно выраженный центральный склероз (минерализированный матрикс)
• Утолщение кортикального слоя
• Плохо определяется
• Дифференциальная диагностика: неравномерность кортикального слоя (десмоид надкостницы) в месте прикрепления икроножной мышцы.

Поверхностная остеосаркома высокой градации:

• расположение в области диафиза
• сходна с остеосаркомой надкостницы, но обычно менее минерализирована.

Внекостная остеосаркома:

• кальцинаты мягких тканей с центральным расположением, в отличие от оссифицирующего миозита
• Предрасположенность к развитию в ягодичной области и области бедра.

а, b Остеосаркома бедренной кости. Рентгенологическое исследование левой бедренной кости в двух проекциях. Мальчик 16 лет c остеосаркомой дистального отдела большеберцовой кости. Типичная агрессивная структура роста с распространенной реакцией надкостницы (шиповидная структура дает картину «лучей солнца»). Оссификация в окружающих мягких тканях.

а-d МРТ того же пациента: а) Фронтальное неконтрастное Т1 -взвешенное изображение; b) Фронтальное Т1 -взвешенное изображение после введения контрастного вещества. Негомогенное накопление контрастного вещества костным и мягкотканным компонентами опухоли; с) Аксиальное неконтрастное Т2-взвешенное изображение последовательности турбо ТSЕ. Распространенная опухолевая инфильтрация мягких тканей вокруг диафиза бедренной кости. Отсутствие вовлечения сосудов бедра опухолью; d) Аксиальная Т1 -взвешенная последовательность с подавлением МР-сигнала от жировой ткани после введения контрастного вещества.

Что покажут снимки МРТ костей при остеосаркоме

• Оказывает помощь в дифференциальной диагностике (солидное объемное образование, кистозное образование) и оценке распространения процесса (доступность для резекции: инвазия нервно-сосудистых структур, коллапс сустава).

Классическая остеосаркома:

• гипоинтенсивный сигнал костного мозга на Т1-взвешенном изображении
• Гиперинтенсивный на изображении с подавлением МР-сигнала от жировой ткани
• Гипоинтенсивный или гиперинтенсивный на Т2-взвешенном изображении в зависимости от степени минерализации (остеобластический компонент: гипоинтенсивный)
• Негомогенное, но выраженное усиление
• Часто наблюдается околокостный компонент мягких тканей.

Телеангиэктатическая остеосаркома:

• расслоение жидкости в связи с наличием кровоизлияний
• Солидный компонент опухоли в отличие от аневризматической кисты кости.

Поверхностная остеосаркома:

• мягкотканная опухоль, располагающаяся на кортикальном слое кости
• Оценка инвазии пространства костного мозга, которая обусловливает неблагоприятный прогноз

Остеосаркома надкостницы:

• чрезвычайно высокая интенсивность МР-сигнала, дольчатая структура, накопление контрастного вещества перегородками, в отличие от хондроидной опухоли.

Зачем проводят сцинтиграфию при подозрении на саркому

• Сканирование кости демонстрирует высокий уровень накопления радионуклида
• Обнаружение скрытых поражений и метастазов в кости при отсутствии признаков поражения скелетной системы (альтернативой является МРТ всего тела).

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• У детей часто отраженный болевой синдром в расположенных рядом суставах - всегда необходимо проводить исследование прилежащих костей.
• Специфичные симптомы и иные проявления рака костей зависят от стадии процесса
• При раке кости 4 степень симптомы и признаки носят диффузный характер поскольку опухоль распространяется за пределы одной кости, метастазирует во внутренние органы, легкие, лимфатическую систему. На данной стадии диагностируется саркома кости и мягких тканей

Методы лечения остеосаркомы

• Дооперационная химиотерапия
• Широкая резекция или ампутация как радикальный метод лечения рака кости
• Послеоперационная химиотерапия (для предупреждения отдаленных метастазов).

Течение и прогноз при раке кости

• Зависит от типа опухоли и ответа на предоперационную химиотерапию: частота выживаемости в течение 5 лет - 50-80%
• В 10-20% случаев отдаленные метастазы к моменту установления диагноза
• Более благоприятный прогноз при околокостной остеосаркоме и остеосаркоме низкой градации
• Метастазы обычно поражают легкие и кости.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Скрытые поражения - всегда необходимо получать МР-изображение всей конечности (неконтрастированное, Т1-взвешенное изображение во фронтальной плоскости)
• Коллапс сустава
• Распространение опухоли для возможности оценить прогноз лечения саркомы кости
• Взаимосвязь остеогенной саркомы с сосудисто-нервным пучком
• Поражение эпифизов (обнаруживается при МРТ в 80% случаев, при рентгенологическом исследовании - в 15% случаев!)
• Ответная реакция на предоперационную химиотерапию (МРТ: уменьшение размеров опухоли, участков некроза без введения контрастного вещества), при отсутствии ответа - режим адъювантной химиотерапии.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с остеосаркомой

Саркома Юинга

- Обычно отсутствие минерализации

- Возникает в пожилом возрасте

Хондросаркома

- Могут быть обнаружены типичные хондроидные кальцинаты

- Возраст 40-60 лет

Метастазы

- Часто неотличимы

- Редко возникают у детей

- Обычно отсутствие оссификации матрикса опухоли

Остеома

- Четко определяется

- Отсутствие реакции надкостницы

- Отсутствие разрушения кортикального слоя

- Обычно мелкие круглые поражения

- Типичное расположение: параназальные синусы

Остеомиелит

- Возможны затруднения при дифференциальной диагностике

- Минимальное проявление либо отсутствие компонента реакции мягких тканей

Кортикальный десмоид

- Эксцентрическое расположение в кортикальном слое дистального метафиза бедренной кости

- Определяется четко

- Отрицательные результаты сканирования кости

Фибросаркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома

- Дифференциальная диагностика особенно с телеангиэктатической остеосаркомой при рентгенологическом исследовании, так как поражение практически всегда литическое;

- при МРТ отсутствие заполненного кровью пространства, наличие солидного компонента

Аневризмальная киста кости

- Дифференциальная диагностика с телеангиэктатической остеосаркомой

- Более агрессивная структура роста

- При МРТ накопление контрастного вещества только по периферии или перегородками опухоли

- Отсутствие накопления контрастного вещества узловыми или солидными структурами

Советы и ошибки

• Отсутствие диагностики остеогенной саркомы является следствием недостаточной оценки области, расположенной рядом с суставом, или ошибочной интерпретации патологического перелома (например, во время игры) как травматического.
• Неполная резекция/химиотерапия возможны вследствие наличия скрытых поражений при проведении предоперационного обследования или неадекватного установления стадии заболевания (КТ грудной клетки, сканирование кости) - одиночные метастазы в легкие могут быть резецированы с возможным выздоровлением.
• Иглу для биопсии необходимо проводить таким образом, чтобы в последующем иссечь канал прохождения иглы при проведении окончательного хирургического вмешательства.