Диагностика фиброзно-мышечной дисплазии на снимках МРТ и КТ

Что такое фиброзно-мышечная дисплазия почки

• Второй по частоте поражения (25% слу­чаев) является ВСА, обычно изменениям подвергается участок артерии, расположенный на уровне С1-С2.
• Распространенность симптоматической фиброзно-мышечной дисплазии (ФМД) составляет 0,5%
• Фиброзно мышечная дисплазия выявляется у 5% доноров почки при про­ведении ангиографии
• В 70% случаев является причиной развития арте­риальной гипертензии у детей и подростков
• Женщины болеют в 4 раза чаще мужчин
• В 75% случаев отмечается поражение почечных артерий, причем у 35% пациентов имеется двустороннее, а у 25% - многоочаговое поражение почечных артерий
• Структурные сегментарные изменения невоспалительного характера стенки артерий крупного и среднего калибра
• Этиология фиброзно мышечной дисплазии не ясна
• Отмечается генетическая предрасположенность
• Факторами, обусловливающими фиброзно мышечную дисплазию, могут являться изменение уров­ня эстрогена, курение, механические травмы и ишемия
• За основу гис­тологической классификации взята локализация поражений сосудистой стенки, например, поражение интимы, медии или адвентиции
• В 95% случаев медия оказывается вовлеченной в патологический процесс, в то время как интима остается интактной:

Фиброзно мышечная дисплазия медии (75% случаев):

• Колебание диаметра просвета сосудов
• Фиброз и отложение коллагена между разрушенными гладкомышечны­ми волокнами
• Это приводит к возникновению симптома «нити бу­син», причем диаметр «бусины» больше диаметра артерии.

Перимедиальная фиброзно мышечная дисплазия (15% случаев):

• Эластическая соединительная ткань между медией и адвентицией
• Это приводит к стенозированию просвета артерии, причем на пораженном участке артерии не отмечает­ся чередование зон стеноза и расширения (диаметр «бусины» меньше диаметра артерии)
• Аневризма и расслоение являются частыми ослож­нениями данной формы заболевания.

Гиперплазия медии (10% случаев):

• Истинная гиперплазия гладкомы­шечных клеток без явлений фиброза
• Обусловленный гладкомышеч­ной гипертрофией концентрический стеноз, сходный с таковым при фиброзно мышечной дисплазии интимы.

Какой метод диагностики дисплазии почки выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, ангиографию

Методы выбора

• Цветовое ультразвуковое допплеровское исследование
• МРА
• КТА
• ЦСА.

Что покажут снимки почки при фиброзно-мышечной дисплазии

Фиброзно мышечная дисплазия медии:

• в средней и/или дистальной трети одной или обеих по­чечных артерий отмечается симптом «нити бусин»
• Диаметр «бусин» превышает нормальный диаметр почечной артерии.

Перимедиальная фиброзно мышечная дисплазия:

• картина стеноза, вызванного изменениями гладкомышечных клеток; на пораженном участке артерии не отмеча­ется чередование зон стеноза и расширения
• Диаметр «бусин» мень­ше нормального диаметра почечных артерий
• Узкая стенозирующая перегородка может не визуализироваться даже при проведении ЦСА
• Диссекции наружной трети медии.

Гиперплазия медии:

• локальный стеноз в проксимальной части почеч­ной артерии.

Для чего проводят допплер УЗИ почек при дисплазии

• Визуализировать среднюю и дистальную треть почечных артерий часто бывает трудно
• В боковой проекции артерия обычно визуализируется лучше, чем во фронтальной
• Ускорение кровотока на стенозированном участке
• Турбулентный ток крови на участке, расположенном дисталь­нее стеноза
• Данный метод исследования не позволяет диагностировать патологию методом исключения
• ИР, позволяющий оценить эффектив­ность реваскуляризации, не используется в случае фиброзно мышечной дисплазии
• Контрольное исследование показано проводить спустя 6 и 12 мес. после выполнения реваскуляризации с целью выявления возможных рецидивов стенозов.

Что покажут снимки МСКТ почек при фиброзно-мышечной дисплазии

• Поле введения контрастного вещества артерии хорошо визуализируются
• Быстрая обработка данных в режиме однократной задержки дыхания
• Применение импульсного режима визуализации может понадобиться в том случае, если отмечается значительная пульсация почечных артерий, приводящая к появлению артефактов
• При выборе оптимального режима разрешающая способность КТА выше таковой МРА, также при прове­дении КТА частота появления артефактов меньше, чем при проведении КТА
• Диагностика осуществляется на основании первичных данных ви­зуализации
• Состояние пациентов с почечной недостаточностью может ухудшаться при введении йодосодержащих контрастных препаратов.

Что покажет МР-ангиография почки

• Артерии хорошо визуализируются после введения контрастного веще­ства
• Быстрая обработка данных в режиме однократной задержки ды­хания
• Применение импульсного режима визуализации может понадо­биться в том случае, если отмечается значительная пульсация почечных артерий, приводящая к появлению артефактов
• Диагностика осуществ­ляется на основании первичных данных визуализации
• МРА с контра­стированием или введением рентгенопозитивных изотопов позволяет оценить функцию почечных артерий и кровоток в них
• При применении контрастных веществ, содержащих гадолиний, возрастает риск развития нефрогенного системного фиброза у пациентов с почечной недостаточ­ностью.

Проводят ли ангиографию сосудов почек

• Наибольшая разрешающая способность
• Высокая разрешающая способ­ность позволяет визуализировать часто встречающиеся малозаметные сосудистые изменения
• Является минимально-инвазивным методом
• Метод выбора при невозможности получения достоверных результатов методами КТА или МРА и в случае наличия показаний к проведению чрескожных методов лечения.

Клинические проявления

Типичные симптомы фиброзно мышечной дисплазии:

• Поражение почечных артерий приводит к внезапному развитию артери­альной гипертензии у лиц моложе 40 лет
• Поражение артерий головного мозга может приводить к развитию инсульта
• Поражение абдоминаль­ных артерий - к болям в области живота
• Может отмечаться множествен­ное поражение систем органов.

Принципы лечения фиброзно мышечной дисплазии

• При поражении почечных артерий после проведения реваскуляризации полное восстановление отмечается в 50-70% случаев
• Ангиопластика является методом выбора
• Стентирование показано при возникновении осложнений
• Хирургическое вмешательство осуществляется крайне ред­ко
• При гипертензии, сохраняющейся после выполнения реваскуляриза­ции, и при хронической артериальной гипертензии показано проведение медикаментозной терапии.

Показаниями к проведению реваскуляризации являются:

• возраст мень­ше 50 лет
• Рецидивирующая артериальная гипертензия
• Устойчивая к медикаментозной терапии форма артериальной гипертензии
• Непе­реносимость антигипертензивных препаратов
• Поражение паренхимы органа вследствие ишемической нефропатии.

Течение и прогноз

• При отсутствии лечения фиброзно мышечной дисплазии в 37% случаев отмечается ухудшение по данным ангиографии
• Почечная недостаточность развивается сравнительно ред­ко
• В 90% случаев при фиброзно мышечной дисплазии ожидается улучшение состояния пациента после про­ведения ангиопластики
• Отмечается улучшение состояния 80-90% паци­ентов с анамнезом заболевания, не превышающим 8 лет (прогноз также зависит от возраста больного)
• Риск возникновения серьезных и не­значительных осложнений не превышает 10%
• Контрольное цветовое ультразвуковое допплеровское исследование показано проводить спустя 6 и 12 мес. после выполнения реваскуляризации с целью выявления воз­можных рецидивов стенозов (рецидивы отмечаются в 7-27% случаев).

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Степень и локализация стеноза

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с фиброзно-мышечной дисплазией почки

Васкулит

- Изменение белковой фракции в острую фазу воспале­ния в 60% случаев

- Часто выявляются анемия и тромбоцитопения

- Симптом «нити бусин» отмечается редко

- Часто трудно провести дифференциальный диагноз с редко встречающейся ФМД интимы и с множествен­ным поражением органов

Атеросклероти­ческий стеноз почечных артерий

- Обычно локализуется в устье артерии, отсутствует спе­цифический симптом «нитки бус»

- Пациент старше 40 лет

- Мужчины болеют чаще женщин

- Имеются факторы риска развития сердечно-сосуди­стых осложнений

Синдром Элерса-Данло IV типа

- Характерно наличие множественных аневризм

- Соответствующий фенотип больного

- Следует провести генетический анализ

Советы и ошибки

• Плохая подготовка пациента к УЗИ (диета на основе плохо усвояемой пищи, загазованность кишечника, запоры)
• Отсутствие скринига молодых пациен­тов с гипертензией с помощью методов визуализации.