Диагностика рабдомиосаркомы на снимках МРТ и КТ

Что необходимо знать о рабдомиосаркоме сердца

• Чаще возникает у мужчин.
• Составляет 4-7% от всех сарком сердца
• Рабдомиосаркома очень редкая опухоль
• Наибо­лее частая злокачественная опухоль сердца у новорожденных и детей
• Происходит из поперечнополосатой мускулатуры
• Отсутствует пред­расположенность к возникновению в какой-либо из камер сердца
• Часто рабдомиосаркома — это множественные образования, происходящие из миокарда и клапанов ж сердца
• Возможна инфильтрация перикарда.

Какой метод диагностики рабдомиосаркомы выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Метод выбора

• ЭХО-КГ.

Что покажет рентген грудной клетки

• Часто норма
• Рабдомиосаркома может искажать контуры сердца
• Ограниченное увеличение тени сердца или кардиомегалия
• Изменения рисунка легоч­ных сосудов
• Может демонстрировать только неспецифические призна­ки (в зависимости от расположения опухоли и гемодинамических эффек­тов)
• СН
• Венозный застой
• Выпот в плевральную полость и полость перикарда.

Для чего проводят УЗИ сердца при рабдомиосаркоме

• Изо- или гиперэхогенное образование
• Нечеткий контур
• Точное рас­положение (чреспищеводная ЭХО-КГ)
• Оценка функции сердца
• Выпот в плевральную полость (инфильтрация перикарда).

Информативна ли МСКТ сердца

• Гетерогенное образование с некротическими участками
• Инфильтрация перикарда, расположенных рядом сосудов или органов средостения
• Возможны отдаленные метастазы (легкие, плевра).

В каких случаях проводят МРТ при рабдомиосаркоме

• Функциональные и морфологические признаки рабдомиосаркомы, как при ЭХО-КГ и КТ
• Ге­терогенные характеристики сигнала после введения Gd-DTPA
• Очаговые гиперинтенсивные участки на Т2-взвешенном изображении (некроз).

Клинические проявления

Типичные симптомы рабдомиосаркомы

• Вариабельные проявления
• Напоминают ангиосаркому
• Ключевая осо­бенность - признаки СН.

Методы лечения рабдомиосаркомы

• Резекция опухоли
• Пересадка сердца.

Течение и прогноз эмбриональной рабдомиосаркомы у детей

• Прогноз эмбриональной рабдомиосаркомы у детей неблагоприятный в связи со склонностью к раннему метастазированию
• Пациенты редко живут более 2 лет, несмотря на проводимое лечение.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Выпот в полость перикарда
• Функциональные параметры сердца
• Тип опухоли
• Инвазия в окружаю­щие структуры
• Метастазы в легкие.

Какие патологии имеют симптомы, схожие с рабдомиосаркомой

- Рабдомиосаркома: меньшая часть опухоли инфильтрирует миокард; узловые перикардиальные поражения

- Ангиосаркома: поверхностное распространение опухоли

Советы и ошибки

Нередко ошибочно диагностируется как миксома.