Диагностика несовершенного остеогенеза косточек среднего уха на КТ и МРТ

Что необходимо знать о несовершенном остеогенезе уха

• Ножки стремечка при несовершенном костеобразовании, если они не изменены патологическим процессом, на КТ различимы с трудом. Это объясняется не только их небольшими размерами и тонким строением, но и эффектом объемного усреднения (так называемый «частичный объемный эффект»).
• Этот эффект несовершенного костеобразования проявляется в том, что края анатомического образования на КТ получаются смазанными, и объясняется неспособностью сканера отдифференцировать небольшое количество плотной ткани (например, ножек стремечка) от большего количества менее плотного вещества (например, той или иной мягкой ткани) или воздуха. Процессор при обработке информации усредняет оба показателя плотности, и данные теряются.
• При несовершенном остеогенезе ножки стремечка могут еще более истончиться, и выявить их становится труднее; кроме того, они могут ломаться.
• Изменения, выявляемые при несовершенном остеогенезе, могут напоминать картину при отосклерозе. Такой случай приведен в разделе, посвященном внутреннему уху.

С чем можно спутать нарушение развития косточек уха

• Отосклероз.
• Другие причины несовершенного остеогенеза и кондуктивной тугоухости без признаков объемного образования в полости среднего уха или образования ретракционных карманов барабанной перепонки, что имеет значение в лечении несовершенного остеогенеза. См. также «Анкилоз слуховых косточек» и «Вывих слуховых косточек».

Признаки нарушения остеогенеза среднего уха на снимках

• При поражении среднего уха, связанном с несовершенным остеогенезом, во время ревизии среднего уха часто выявляют перелом ножек стремечка или анкилоз его основания.
• К этим признакам следует добавить еще и несовершенный остеогенез в анамнезе и типичный голубой оттенок склер (при несовершенном остеогенезе I типа).
• Феномен «фонтана». Под феноменом «фонтана», или «фонтанирования» (англ, gusher), понимают внезапную обильную ликворею во время проведения стапедотомии или стапедэктомии

КТ в вертикальной проекции пациента с несовершенным остеогенезом и кондуктивной тугоухостью. Рентгенолог четко описал увеличение головки стремечка (7). В этом случае утолщение основания стремечка отсутствует (2). Повышение рентгенопрозрачности в области переднего края ниши окна преддверия, видимое на представленной КТ (3), на других срезах отсутствовало.

Пациент с кондуктивной тугоухостью и анкилозом основания стремечка, выявленными при хирургической ревизии среднего уха.

КТ в горизонтальной проекции. При стапедотомии значительное количество жидкости, содержащейся во внутреннем ухе, и ее фонтанирование сделали хирургическую ревизию невыполнимой, поэтому отверстие в основании стремечка было закрыто жировой тканью и фасцией височной мышцы. Следует обратить внимание на водопровод улитки, который может быть патологически расширен. В представленном случае апертура водопровода улитки имеет нормальный размер (7), хотя общепризнанных критериев ее расширения в литературе нет. Водопровод улитки (2), берущий начало от базального завитка улитки (3), виден на трех КТ-срезах, полученных с шагом исследования 1 мм, что говорит о том, что он расширен по сравнению со случаями, когда феномен «фонтана» отсутствует.

КТ в вертикальной проекции. На представленной КТ в вертикальной проекции водопровод улитки (7) пролегает ниже внутреннего слухового прохода (2) к круглому окну (3) и области базального завитка улитки и преддверия (4). Виден нижний преддверный нерв (5). У данного пациента патологические изменения не были выявлены.

КТ в горизонтальной проекции. «Фонтанирование» связано с наличием патологического сообщения между субарахноидальным и пери-лимфатическим пространством. И хотя у данного пациента такое сообщение отсутствовало, следует выяснить, нет ли патологии внутреннего слухового прохода, например, не отсутствует ли костная перегородка между внутренним слуховым проходом и дном улитки, не расширен ли водопровод улитки и нет ли аномалий развития улитки (например, дисплазии Монди-ни). На снимке улитка (7), дно (2), преддверие (3) нормальные. Не изменен также водопровод преддверия (4), который, по некоторым данным, может иметь такой же диаметр, как задний полукружный канал (5).