Диагностика гранулематоза Вегенера на снимках КТ и МРТ
Что такое гранулематоз Вегенера
- Более чем у 90% пациентов в процесс вовлечены легкие.
- В 60-70% случаев поражаются полость носа и придаточные пазухи
- Гранулематоз вегенера - идиопатический, некротизирующий, гранулематозный системный васкулит верхних дыхательных путей
- В некоторых случаях наблюдается поражение почек
- Этиология неизвестна
- Развитие гранулем без казеозного некроза или воспалительных реакций.
- К сожалению, гранулематоз вегенера не имеет достоверные причины своего возникновения. Известно лишь, что большую патогенетическую роль играют , так называемые, антинейтрофильные цитоплазматические антитела, что реагируют совместно с протеиназой-3 цитоплазмы нейтрофилов.
Клинические проявления
Типичные симптомы:
- Часто в течение нескольких лет ставится ошибочный диагноз хронического синусита
- Гнойные выделения из носа
- Носовые кровотечения
- Боли.
Признаки гранулематоза Вегенера на МРТ и КТ снимках
Методы выбора
- КТ (для выявления деструкции костей)
- МРТ с гадолинием.
Информативна ли МСКТ головы при гранулематозе Вегенера
- Очаг поражения округлой формы, имеющий плотность мягких тканей
- Часто расположен по средней линии
- Затемнение полости носа и придаточных пазух носа
- В некоторых случаях наблюдается деструкция кости по типу «изъеденности молью»; первоначально поражается перегородка носа, позднее - медиальная стенка верхнечелюстной пазухи и носовые раковины.
Что покажут снимки МРТ головы с контрастом при гранулематозе Вегенера
- Узловое образование слизистой
- Обычно наблюдается высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изображении
- Неоднородное усиление сигнала после введения гадолиния.
Специфичные признаки
- Образование расположено рядом со средней линией
- Наблюдается усиление после введения контрастного вещества и деструкция кости.
Что хотел бы знать лечащий врач?
- Распространенность
- Предварительный диагноз
- Для окончательного диагноза необходимо гистологическое подтверждение
- Деструкция кости.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с гранулематозом Вегенера
Неходжкинская лимфома
- Может наблюдаться более интенсивное усиление
- С другой стороны, очаг поражения около средней линии может быть невозможно дифференцировать на основании данных методов визуализации
Инвазивный грибковый синусит
- Анамнез и течение
Токсическое воздействие (например, «кокаиновый нос»)
- Анамнез
- Деструкция кости с относительно ровными краями
- Скудное количество гранулематозной ткани
Лечение
- Иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоиды, циклофосфамид)
- Может потребоваться хирургическое удаление, особенно у пациентов с осложнениями со стороны глазницы.
Врачи каких специальностей диагностируют и лечат гранулематоз Вегенера
-Ревматолог (первичный осмотр, лечение, ведение больного)
Прогноз
- При заболевании, ограниченном придаточными пазухами носа, без системного поражения, вовремя начатого лечения , часто наблюдается доброкачественное течение
Возможные осложнения и последствия
- Возможна деструкция средней зоны лица с распространением в полость черепа.
- Без лечения летальность в первый год составляет 80%
Гранулематоз Вегенера. КТ: объемное образование в полости носа (а), разрушающее носовую перегородку (b). Образование расположено по средней линии, имеет плотность мягких тканей. Первичная находка у пациента с жалобами на головные боли.
Гранулематоз Вегенера (МРТ) после хирургического вмешательства на придаточных пазухах. При контрастировании мягких тканей выявляется внутриглазничное и внутричерепное распространение гранулематозного процесса.