Диагностика гепатобластомы у детей на снимках МРТ и КТ брюшной полости

Что необходимо знать о гепатобластоме у ребенка

• Мальчики по­ражаются в 2 раза чаще, чем девочки.
• Составляет 43% первичных опухолей печени у детей
• Наиболее частая злокачественная опухоль печени и 3-я по частоте опухоль брюшной по­лости у детей
• Пиковая частота между 6 мес. и 2 годами
• Лабораторные значения: Увеличение уровня АФП (до 90% случаев), тромбоцитоз
• Редко возникает в сочетании с преждевременным поло­вым созреванием и вирилизацией
• Опухоль состоит из эпителиальных клеток с псевдокапсулой
• Также могут возникать многоочаговые пораже­ния
• Обычно возникает в правой доле печени
• Увеличение частоты на­блюдается при гемигипертрофии, синдроме Беквита-Видемана, семейном полипозе, опухоли Вильмса и атрезии желчных протоков.

Какой метод диагностики гепатобластомы у детей выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Что покажет УЗИ печени при гепатобластоме

• Гиперэхогенное, гетерогенное образование
• Четко отграничено
• Гладкие края
• Опухоль практически всегда имеет большой размер (около 10 см) при первичном обнаружении
• Признаки включают смещение, сдавле- ние сосудистых структур
• Инвазия сосудов является признаком злока­чественного процесса (главным образом поражаются портальная вена и центральная печеночная вена)
• Грубые кальцинаты (15-33%)
• Кальцинаты появляются вторично после проведения химиотерапии
• При некро­зе опухоли определяются кистозные участки.

Что покажет УЗИ брюшной полости с ЦДК при опухоли печени

• Лучшая визуализация смешения, сдавления и инвазии сосудистых струк­тур
• Часто наблюдается увеличение кровотока в печеночной артерии в связи с механизмом «обкрадывания»
• Гиперваскуляризация опухоли.

Что покажут снимки КТ печени при гепатобластоме

• Четко ограниченная опухоль низкой плотности, гетерогенная
• Перифе­рическое усиление
• Возможно выявление инвазии сосудов
• Могут опре­деляться кровоизлияния и некрозы в опухоли
• Могут возникать кальци­наты, но они не являются типичным признаком.

Гепатобластома у ребенка 6 мес. Нативная (а) и контрастная (b) КТ верхних отделов брюшной полости. Большая опухоль правой доли печени с мелкими кальцинатами. Неоднородное контрастирование опухоли с выраженными центральными участками некро­за .

Когда назначают МРТ печени при опухоли

• Неоднородная опухоль
• Гипоинтенсивная на Т1-взвешенных изображе­ниях в режиме SЕ с гиперинтенсивными участками (кровоизлияния) и усилением
• Неоднородная гиперинтенсивная на Т2-взвешенных изобра­жениях в режиме ТSЕ с гипоинтенсивными участками (фиброзные пере­городки).

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Пальпируемая опухоль брюшной полости
• Рвота
• Тошнота
• Потеря веса
• Обычно безболезненная
• Преждевременное половое созревание при эндокринологически активных опухолях.

Тактика лечения

• Резекция
• Химиотерапия
• Пересадка печени.

Течение и прогноз

• 60% опухолей могут быть резецированы
• Общая частота выживаемости превышает 70%.

Осложнения

• Кровоизлияния в опухоль
• Окклюзия сосудов
• Ранние метастазы.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с гепатобластомой у ребенка

Гемангиоэндотелиама

- обычно в возрасте до 6 мес.;

- отсутствует увеличение уровня АФП;

- часто присутствует тромбоцитопения;

- гранулярные кальцинаты;

- часто сочетается с сердечной недостаточностью.

Метастатическая нейробластама

- обычно множественные поражения или диффузные инфильтраты.

Фиброяамеляярная гепатоцеллюлярная карцинома

- обычно в возрасте после 5 лет, редко до 3 лет;

- типичны кальцинаты в опухоли;

- уровень АФП увеличен не всегда.

Мезенхимальная гамартома

- четко отграниченная дольчатая опухоль с кистозным компонентом.

Советы и ошибки

При больших опухолях в правых верхних отделах брюшной полости часто трудно четко идентифицировать орган, из которого происходит опухоль при использовании только УЗИ.