КТ и МРТ диагностика синдрома Стерджа-Вебера

Что важно знать о синдроме Стерджа-Вебера

Синдром Стерджа-Вебера — заболевание связанное с возникновением ангиом мягкой мозговой оболчки и кожи лица, обычно в области первой и второй ветвей тройничного нерва. Четвертый по частоте нейрокожный синдром.

• Нарушение вторичной нейруляции (дефект нейрональной пролиферации, дифференциации и гистогенеза) в течение 2—4-го месяцев беременности
• Отсутствие различий в заболеваемости по полу и расе.

Клинические проявления синдрома Стерджа-Вебера

• Врожденное «пятно портвейна» на лице (пламенеющий невус) по ходу первой ветви тройничного нерва
• В 5-10% случаев невусы могут на­блюдаться и в других областях тела
• Эпилепсия (сложные парциальные судорожные припадки)
• Может быть гемиплегия, контралатеральная по отношению к невусу лица.

Какой метод диагностики ангиом мозга при синдроме Стерджа-Вебера выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Методы выбора

• МРТ
• КТ

Информативна ли МСКТ сосудов мозга при спорадической врожденной мальформации

• Кортикальные кальцинаты
• Атрофия головного мозга.

Проводят ли МР-ангиографию сосудов мозга при нейрокожном синдроме

• Значительное утолщение мягкой мозговой оболочки с выраженным кон­трастным усилением на Т1-ВИ, соответствующее менингеальной ангио­ме
• Атрофия пораженного полушария со смещением срединных струк­тур
• Утолщение свода черепа
• Асимметрия черепа с увеличением ипсилатеральной лобной пазухи
• Повышенное накопление КС в сосудистом сплетении на той же стороне, что и ангиома мягкой мозговой оболочки
• В 10-30% случаев имеется врожденная глаукома с буфтальмом.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Тяжесть гемиатрофии.

Принципы лечения синдрома Стерджа-Вебера

Синдром Стерджа-Вебера не имеет радикального лечения. Показано только симптоматическое лечение неврологических проявлений.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат нейрокожный синдром

-Невропатолог — определение неврологического дефицита

Прогноз

Неблагоприятный из-за частых нейрологический осложнений

Возможные осложнения и последствия

• Эпистатус
• Ограничения движений конечностями (паралич)
• Слепота
• Геморрагический инсульт

Синдром Стерджа-Вебера. МРТ, Т2-ВИ в аксиальной плоскости (а) и Т1 -ВИ в аксиальной плоскости после введения КС (b). Выраженная атрофия левого полушария боль­шого мозга (а, b). Снижение интенсивности сигнала в теменной и затылочной долях в корти­кальной зоне на Т2-ВИ (а), соответствующее кортикальной кальцификации. Патологическое повышение интенсивности сигнала после контрастирования на поверхности головного мозга в левых теменной и затылочной долях, соответствующее типичной пиальной ангиоме (b).