Диагностика медуллярной губчатой почки на снимках МРТ и КТ брюшной полости
Причины развития медуллярной губчатой почки
- Синонимы: почечная канальцевая эктазия и болезнь Cacchi-Ricci
- Патология развития губчатой почки, характеризующаяся кистозным расширением собирательных трубочек в пирамидах мозгового слоя.
- Частота: 5:10 000-5:100 000
- Обычно поражаются обе почки
- Редко имеется семейный анамнез
- Сочетаются с синдромом Беквита - Видемана, синдромом Элерса-Данлоса, гиперпаратиреоидизмом и врожденным стенозом пилорического отдела желудка
- Этиология не известна.
Какой метод диагностики губчатой почки выбрать: МРТ, КТ, УЗИ
Методы выбора
- внутривенная пиелография, контрастно-усиленная КТ.
Что покажет обзорная рентгенография брюшной полости при губчатой почке
- При обзорной урографии изменений может не быть, или выявляется нефрокальциноз/нефролитиаз.
Что покажет урография почек
- Линейные уплотнения в почечных пирамидах в связи с наличием расширенных трубочек/кистозных полостей
- Ограничение папиллярной части пирамид.
- Вид «малярной кисти» в связи с наличием контрастного вещества в расширенных собирательных трубочках (протоки Беллини) в пирамидах мозгового слоя.
- Нерезко выраженное расширение протоков: линейные полосы.
- Умеренное расширение протоков: затемнение от круглых кист в сосочках пирамид в виде гроздей винограда, увеличение сосочков, уплощение почечных чашечек.
- Выраженное расширение: грубые кистозные изменения с выраженной деформацией чашечек.
- Гидронефроз при наличии обструкции.
В каких случаях проводят КТ брюшной полости при губчатой почке
КТ без контрастного усиления:
- почки нормальных размеров, увеличе¬ны или уменьшены
- Истончение паренхимы при наличии рубцового процесса
- При наличии осложнений, таких как нефрокальциноз или нефролитиаз, визуализируются множественные кальцинаты
- Гидронефроз у пациентов с наличием обструкции мочевыводящих путей.
КТ после внутривенного введения КВ:
- вид «малярной кисти» и степень выраженности как при внутривенной пиелографии (см. «Данные внутривенной пиелографии» выше)
- Нефрокальциноз/нефролитиаз
- Определяется на стороне обструкции у пациентов с обструктивными осложнениями.
Медуллярная губчатая почка. Экскреторная урография через 20 мин после введения контрастного вещества. Определяется расширение канальцев
Для чего проводят УЗИ брюшной полости при медуллярной губчатой почки
- Кальцинаты в пирамидах определяются как гиперэхогенные очаги с четкой акустической тенью
- Кистозные изменения.
Клинические проявления
Типичные симптомы медуллярной губчатой почки:
- Бессимптомное течение при отсутствии осложнений.
- Осложнения: гиперкальциурия, нефролитиаз, нефрокальциноз.
Клинические проявления, связанные с развитием осложнений при губчатой почки
- Уролитиаз
- Рецидивирующая гематурия
- Инфекция мочевыводящих путей
- Снижение максимальной концентрационной способности почки
- Не¬полный дистальный канальцевый ацидоз.
Принципы лечения
Симптоматическое лечение губчатой почки: тиазидовые диуретики, антибактериальные препараты, экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия.
Течение и прогноз
- зависят от развития осложнений.
Что важно знать клиницисту
- Определение и уточнение локализации камней
- Диагноз
- Определение наличия нефрокальциноза/нефролитиаза
- Наличие обструкции почки и надпочечника
а-с Медуллярная губчатая почка. Множественные, частично фрагментированные кальцинаты. Признаков обструкции мочевыводящих путей нет. a)Постконтрастная аксиальная МСКТ в кортикальной фазе; b) Фронтальная МПР в кортикальной фазе;
Фронтальная МПР в кортикомедуллярной фазе.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с медуллярной губчатой почкой
Папиллярный некроз
- Клинические проявления
Туберкулез почки
- клинические проявления, определение патогенного возбудителя
Гиперемия (усиленное кровенаполнение) почечных сосочков
- нормальные результаты внутривенной пиелографии, соответствующие по интенсивности контрастирования дозе введенного контрастного вещества
Дистальный тубулярный ацидоз
- при наличии нефрокальциноза
Первичный гиперпаратиреоидизм
- При наличии нефрокальциноза
