КТ и МРТ диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

Что необходимо знать о дефекте межжелудочковой перегородки

• До 40% врожденные пороки сердца дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденных и детей закрываются спонтанно в течение первого года жизни.
• Наиболее частая врожденная аномалия сердца (15-30%)
• Около50% пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) имеют ассоциированные пороки
• Степень и направление шунта зависят от размера дефекта межжелудочковой перегородки и соотношения легочного и системного сосудистого сопротивления (первичный левоправый шунт)
• Мелкие дефекты межжелудочковой перегородки могут поддерживать градиент давления
• Изменение направления может возникать в связи с увеличением давления в легочных сосудах (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефекта по расположению

Дефект межжелудочковой перегородки может располагаться в различных местах:

• В мембранозной части перегородки (перимембранозный ДМЖП,70%).
• В трабекулярной части перегородки (мышечный ДМЖП, 20%).
• В инфундибулярной части перегородки (5-7%).
• У входного отверстия перегородки (5-8%).

Какой метод диагностики дефекта выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Метод выбора

• ЭХО КГ.

Что покажет рентген грудной клетки

• Кардиомегалия
• Выраженный рисунок легочных сосудов в связи с по­вторным поступлением крови
• Увеличение правых отделов сердца и ЛП в связи с перегрузкой объемом
• Первичные показания к проведению КТ отсутствуют.

Для чего проводят УЗИ сердца при дефекте межжелудочковой перегородки

• Размеры и расположение дефекта
• Направление и градиент давления шунта
• Измерение давления в легочной артерии
• Сопутствующие де­фекты и пороки (например, вторичная недостаточность аортального кла­пана)
• Дилатация ЛЖ и ЛП.

Проводят ли МРТ сердца при дефекте перегородки

• Показано только при подозрении на комбинированные пороки серд­ца
• Признаки, сходные с данными ЭХО КГ
• Визуализация морфологии
• Функция сердца
• Шунт может быть количественно оценен в сравнении с ударным объемом или при флоуметрии (см. также ДМПП, с. 198).

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Редко необходимы при проведении первичного диагностического алго­ритма
• Ангиография коронарных артерий может проводиться для ис­ключения их аномалий (может также использоваться МСКТ) или ИБС у взрослых
• Инвазивная количественная оценка кровотока через шунт.

ДМЖП. Рентгенологическое исследование грудной клетки в прямой проекции демонстрирует увеличение обоих желудочков сердца и выраженный рисунок легочных сосудов (стрелка) в связи с повторнымпоступлением крови в малыйкруг.

Тот же пациент,что и на рисунке. ЭХО КГ(а)и цветовое допплеровскоеисследование (b) на четырехкамерном срезе демонстрируютДМЖП (стрелка) с левоправым шунтом (с разрешенияL.Sieverding и G.Greil, Tübingen).

Клинические проявления

Типичные симптомы дефекта межжелудочковой перегородки:

Дети:

• Потливость
• Респираторный дистресс-синдром
• Бронхолегочная инфекция
• При увеличении давления в легочном кровотоке симптомы регрессируют
• Изменение направления шунта приводит к появлению цианоза
• Небольшие дефекты обычно протекают бессимптомно.

Взрослые:

• ЛГ приводит к СН ФП
• Парадоксальные эмболии (преходя­щие ишемические атаки, инсульт).

Методы лечения дефекта межжелудочковой перегородки

• Медикаментозная терапия явной СН
• Профилактика эндокардита у предрасположенных пациентов
• Хирургическое закрытие в случаях Qp:Qs>2:1, систолическом давлении в легочной артерии более 50 мм рт.ст. или выраженной СН (Внимание: тщательный подход к выбору кри­териев при наличии ЛГ)
• Хирургическое вмешательство обычно выпол­няется в срок 3-9 мес.

Течение и прогноз

Без хирургического вмешательства:

• Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки часто закрыва­ются спонтанно в течение первых 2 лет жизни, имеют благоприятный прогноз
• Дефекты межжелудочковой перегородки средних и больших размеров могут приводить к СН и ЛГ.

После хирургического вмешательства:

• Хороший прогноз у пациентов с нормальной функцией желудочков в послеоперационном периоде
• Длительная перегрузка объемом может приводить к фибрилляции пред­сердий
• Желудочковые аритмии
• АВ-блокады III степени (<5%)
• Значи­тельный остаточный дефект межжелудочковой перегородки в 2-10 % случаев.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Возможны сочетанные аномалии
• Количественная оценка шунта (Qp:Qs>1,5)
• Размеры и расположение ДМЖП
• Сопутствующая недостаточность аортального клапана
• Признаки ЛГ.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с дефектом межжелудочковой перегородки

Открытый артериалъный проток

• Все внутрисердечные дефекты с патологическимшунтом крови приводят к снижению аортального кровотока
• Открытый артериальный проток: увеличение аорты
• СН
• Кардиомиопатии
• Аритмии
• ИБС

Советы и ошибки

• Слишком поздно проводить восстановление ДМЖП после развития необра­тимых изменений легочных артерий (постоянная ЛГ)
• Внимание: необходи­мо исключить наличие множественных ДМЖП.