Диагностика саркомы Юинга на снимках МРТ и КТ конечностей у детей

Что такое саркома Юинга и почему она развивается

• Соотношение мальчики: девочки - 3:2.
• Вторая по частоте злокачественная опухоль кости у детей
• Это высокозлокачественная опухоль, исходящая из костного мозга.
• Возраст больных 8—18 лет
• Отсутствие образования опухолевого матрикса.
• Характеризуется быстрым агрессивным ростом и ранним образованием метастазов

Какой метод диагностики саркомы Юинга у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Методы выбора

• МРТ, рентгенологическое исследование в двух проекциях.

Патогномоничные признаки саркомы Юинга

• Агрессивно растущая опухоль кости, возникающая у детей и подростков
• Преимущественно остеолитический процесс
• Метадиафизальное расположение
• Злокачественная реакция надкостницы
• Компонент мягких тканей.

Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей при костномозговой опухоли

• Преимущественно расположена в области метафизов/диафизов длинных трубчатых костей (60%)
• Менее часто в плоских костях (малый таз) или телах позвонков
• Инфильтративная деструкция или структура деструкции в виде «изъеденности молью» (тип П—Щ по Lodwick)
• Обычно остеолитическое поражение
• Иногда также остеобластический внутрикостный компонент
• Часто разрушение кортикального слоя с мягкотканевым компонентом, который обычно очень крупный в плоских костях
• Часто обнаруживается реакция надкостницы: звездчатые выросты (образование лучей надкостницы новой кости, выпячивающихся в мягкие ткани) и оссификации надкостницы в виде кожуры лука
• Треугольник Кодмана: приподнятая, оссифицированная надкостница по краю поднадкостничной опухоли
• Изображение «лучей солнца»: надкостница новой кости вдоль волокон Шарпи между надкостницей и кортикальным слоем.

а, b Мальчик 10 лет с саркомой Юинга в проксимальном отделе диафиза большеберцовой кости. Рентгенологическое исследование: (а) в прямой проекции, (b) в боковой проекции. Поражение с высоко агрессивной, инфильтрирующей структурой роста, соответствующей III стадии по Lodwick и выраженной слоистой реакцией надкостницы.

Что покажут снимки МРТ костей с контрастом у ребенка с саркомой Юинга

• Особенно важна для определения полного распространения опухоли
• Хорошая визуализация распространения опухоли в полость костного мозга на Т1-взвешенном изображении (гипоинтенсивное) и изображении с подавлением МР-сигнала от жировой ткани (гиперинтенсивное)
• Выраженное накопление контрастного вещества
• Возможно исчезновение МР-сигнала в центральных участках вследствие некроза
• Выявление скрытых поражений - необходимость визуализации длинной трубчатой кости на всем протяжении.

а, b Саркома Юинга у пациента, представленного на рисунке 1.29: МРТ: (а) до, (b) после введения контрастного вещества. Инфильтрация всей полости костного мозга с разрушением кортикального слоя в направлении к поверхности кости. Выраженная инфильтрация мягких тканей.

В каких случаях проводят КТ конечности детям при саркоме Юинга

• Высокая чувствительность в определении распространенности деструкции кости или патологических переломов
• Определение стадии саркомы Юинга, особенно для выявления наличия метастазов в легкие.

Зачем проводят ПЭТ при подозрении на саркому Юинга

• Накопление радионуклида более выражено в опухолях с крупным склеротическим компонентом, чем при полностью остеолитических опухолях
• Определение стадии: обнаружение метастазов в кости.

Клинические проявления

Типичные проявления саркомы Юинга:

• Боли и припухлость в области опухоли
• Часто отражение болевого синдрома в расположенных рядом суставах
• Частые симптомы: повышение температуры тела, анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ
• Эритема и повышение локальной температуры тканей
• Жалобы вследствие сдавления расположенных рядом структур
• Гематогенные легочные метастазы, метастазы в кости, метастазы в лимфатические узлы.

Методы лечения саркомы Юинга

• В первую очередь неоадъювантная полихимиотерапия с/без локальной лучевой терапии
• Радикальная резекция опухоли
• После удаления саркомы у детей последующая адъювантная химиотерапия.

Течение и прогноз

• Прогноз зависит от возможности удаления первичной опухоли, наличия метастазов, чувствительности опухоли к химиотерапии.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Операбельность опухоли: инвазия нервно-мышечных структур, распространение на окружающие ткани
• Объем опухоли
• Наличие отдаленных метастазов.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с саркомой Юинга

Остеомиелит

- Клинические и рентгенологические признаки сходные

- Отсутствие инвазии в мягкие ткани при МРТ

- Обнаружение абсцессов при МРТ

- Возможно обнаружение секвестров при КТ

- Более однородная пластинчатая реакция надкостницы

Остеосаркома

- Дифференциальная диагностика может быть невозможна

- Сходная возрастная группа

- Кальцинаты надкостницы в компоненте мягких тканей

Эозинофильная гранулема

- Дифференциальная диагностика обычно затруднена

- Сходная возрастная группа

- Поражение имеет тенденцию к географическому изображению (тип I по Lodwick), возможны более агрессивные формы роста

- Обычно отсутствие инвазии в прилежащие мягкие ткани

Другие неоплазии

- Лимфома с первичной костной манифестацией

- Эмбриональная рабдомиосаркома

- Ретикулосаркома

- Множественная миелома

- Метастазы

Советы и ошибки

• Ложноотрицательный результат при рентгенологическом исследовании может быть при околосуставной опухоли либо в случае отраженного суставного болевого синдрома, что приводит к недиагностированным случаям
• Возможно пропустить скрытые поражения.