Диагностика коарктации аорты у детей на снимках МРТ и КТ

Что такое коарктация аорты и что важно знать о ней

• Стеноз в месте соединения дуги аорты и нисходящей аорты
• Симптомы коарктации аорты составляеют 5-8% всех врожденных пороков сердца
• Тендерная предрасположенность коарктации аорты: встречается в 4 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.
• Концентрическая гипертрофия левого желудочка в связи с увеличением сосудистого сопротивления в большом круге кровообращения.

- Предпротоковый: инфантильный тип коарктации аорты

• Часто сочетается с пороками сердца
• Протяженный гипопластический сегмент аорты дистальнее места отхождения брахицефалического ствола
• Обычно сочетается с открытым артериальным протоком.

- Постпротоковый: взрослый тип коарктации аорты

• Часто является случайной находкой
• Короткий стеноз дистальнее места отхождения артериального ствола
• Артериальный проток обычно облитерирован.
• Артериальная гипертензия в верхней половине туловища
• Гипотензия дистальнее места стеноза.

- Коллатеральное кровообращение: из подключичной артерии в межре­берные артерии, переднюю позвоночную артерию, внутреннюю грудную артерию, боковую грудную артерию, шейные артерии.

- Сопутствующие мальформации: бикуспидальный аортальный клапан (25-50% случаев), внутрисердечные пороки (до 30% случаев, например, дефект межжелудочковой перегородки), синдром Тернера (до 36%), анев­ризмы сосудов головного мозга, аневризмы дистальнее места коарктации, комплекс Шона (подклапанный стеноз митрального клапана, митральный клапан в форме «парашюта», субаортальный стеноз и коарктация аорты), дополнительные пороки супрааортальных сосудов.

Какой метод диагностики коарктации выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Что покажет рентген грудной клетки при коарктации

• Узуры ребер (в возрасте старше 10 лет)
• Расширение верхнего средо­стения вправо (дилатация восходящей аорты проксимальнее места стено­за)
• Западение в виде буквы «3» (отсутствие тени дуги аорты по левому контуру).

Симптомная коарктация аорты:

• Симптомы сердечной недостаточно­сти
• Общая кардиомегалия
• Увеличение кровенаполнения легких
• Ве­нозный застой в легких.

Бессимптомная коарктация аорты:

• Верхушка сердца в нормальном по­ложении или приподнята
• Супрааортальные сосуды расширены (гипер­тензия).

Что покажет рентгеноскопия с барием

• В настоящее время не является стандартным исследованием в диагностики коарктации аорты (вдавление Е-образной формы по правому контуру контрастированного пищевода).

Для чего проводят УЗИ при коарктации

• Расположение и распространенность стеноза.

Что покажут снимки МРТ и МР-ангиографии аорты при коарктации

• ЭКГ-триггерные Т1-взвешенные изображения в импульсном SЕ-режиме (темная кровь): расположение и распространенность стеноза (косая сагиттальная плоскость через дугу аорты); aксиальный диаметр стеноза (парааксиальная косая плоскость).
• Кино-МРТ в GЕ-режиме (светлая кровь): анатомия (сагиттальная косая плоскость): струя систолического кровотока (темная); регургитация на аортальном клапане (бикуспидальный аортальный клапан).
• Фазоконтрастная ангиография: градиент потока; коллатеральное кровообращение.
• Трехмерная контрастная МР-ангиография: аномальное отхождение сосудов от дуги аорты; коллатеральное кровообращение.

Что покажет обычная ангиография аорты при коарктации

• Необходимые показания отсутствуют
• Интервенционные процедуры
• Градиент давления.

Клинические проявления коарктации аорты

• Тяжелый стеноз и недостаточное коллатеральное кровообращение приво­дят к развитию сердечной недостаточности у ребенка
• Состояние в те­чение длительного времени может оставаться бессимптомным
• Также определяется шум между лопатками и над брюшной аортой
• Гипертензия в верхней половине туловища
• Может сочетаться с инсультом
• Го­ловная боль
• Носовые кровотечения
• Рецидивирующие боли в нижних конечностях
• Ослабление пульса на бедре
• Пульсация или систоличе­ское дрожание шеи.

Тактика лечения

Медикаментозное: возможно введение новорожденному простагландинов для предотвращения закрытия артериального ствола с целью под­держания кровообращения в нижней половине туловища; лечение сердечной недостаточности.

Хирургическое (операция коарктация аорты у новрожденных): резекция коарктации аорты и открытого артериального ствола; анастомоз «конец в конец»; аортопластика протезом аорты.

Интервенционное: баллонная ангиопластика (паллиативная операция или вмешательство при остаточном стенозе).

Течение и прогноз после операции

• Летальность: 11% до достижения возраста 6 мес.
• Хирургический риск при изолированной постпротоковой коарктации аорты 0-3,5%.

Осложнения после операции коарктации аорты

• Почечная недостаточность в связи со снижением перфузии нижней по­ловины туловища.
• Послеоперационные: Остаточный стеноз (32% случаев); хроническая персистирующая гипертензия; артериит мезентериальных сосудов; рецидивирующий стеноз после хирургического лечения новорожденного (15-20% случаев); послеоперационные аневризмы (24% пациентов тре­буют проведения ангиопластики заплатой).

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с коарктацией аорты

Прерывистая дуга аорты

- полная прерывистость;

- кровоток в нисходящей аорте через открытый артериальный проток.

Псевдокоарктация

- скручивание дуги аорты без стеноза.

Артериит Такаясу

- воспалительный процесс в стенке аорты;

- контрастное усиление стенки сосуда;

- поражение супрааортальных сосудов;

- хроническое течение приводит к стенозу или окклюзии аорты и ее ветвей.

Советы и ошибки

• В ранней фазе типичная рентгенологическая картина может отсутствовать
• Показаны повторные исследования с использованием различных методов ви­зуализации.