subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

КТ и МРТ диагностика нерофиброматоза 2 типа

Что такое нейрофиброматоз 2 типа

Нейрофиброматозы можно разделить на 2 типа. Нейрофиброматоз 2 типа - наследственное заболевания, которое способстсвует образованию опухолей в организме человека. Частота: 1:40 ООО.

  • Нарушение вторичной нейруляции (дефект нейрональной пролифера­ции, дифференциации и гистогенеза) в течение 2-4-го месяцев беремен­ности
  • Аутосомно-доминантный тип наследования
  • Локус гена на хро­мосоме 22.

Экстрацеребрапъные проявления:

  • Множественные параспинальные шванномы
  • Спинальные менингиомы и эпендимомы.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Нарушения равновесия и звон в ушах без характерных изменений кожи
  • Ранним симптомом служит задняя субкапсулярная катаракта
  • Пиковый возраст манифестации неврином слухового нерва - 10-20 лет.

Диагностические критерии:

Диагноз ставится при наличии двух из сле­дующих трех критериев:

  • Двусторонние опухоли восьмой пары черепных нервов.
  • Пациент является близким родственником больного нейрофиброматозом II типа и имеет или одностороннюю опухоль восьмой пары че­репных нервов, или два из следующих проявлений: нейрофиброма, менингиома, глиома, невринома, задняя субкапсулярная катаракта или кальцинаты головного мозга.
  • Или односторонняя невринома слухового нерва и множественные ме­нингиомы, или одно из этих двух проявлений в сочетании с нейрофи­бромой, менингиомой, глиомой, невриномой, задней субкапсулярной катарактой или кальцинаты головного мозга.

Нейрофиброматоз у детей  имеет следующие признаки:

- Лейомиома радужной оболочки глаза

-Патология костей

- Веснушки в паху и под мышками

-пигментные пятна

Какой метод диагностики нейрофироматоза 2 типа выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Метод выбора

  • МРТ

Информативна ли МСКТ сосудов мозга при врожденной мальформации

  • КТ мало информативна
  •  Может наблюдаться расширение внутреннего слухового прохода.

Что покажут снимки МРТ головного мозга при нейрофироматозе

  • Невриномы (шванномы) преддверно-улиткового нерва и других черепных нервов
  • Множественные менингиомы.

Что хотел бы знать лечащий врач 

  •  Динамическое исследование неврином или менингиом.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с нейрофиброматозом 2 типа

 Шванномы без нейрофиброматоза II типа:

 - Обычно односторонние

Лечение

Удаление неврином или менингиом по показаниям.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат нейрофиброматоз

-Невропатолог (определение неврологического дефицита)

-Нейрохирург (определение возможности хирургического вмешательства)

-Врач-функциональной диагностики (дифференциация с другимим заболеваниями головного мозга)

- офтальмолог

- Дерматолог

- Генетик

Прогноз

Нейрофиброматоз 2 типа не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни.

Возможные осложнения и последствия

  • Потеря слуха
  • Вестибулярные нарушения

 

Снимки МРТ и КТ. Нейрофиброматоз II типа - врожденная мальформация

Нейрофиброматоз II типа. Дву­сторонние невриномы слухового нерва. МРТ, Т1-ВИ в аксиальной плоскости после контрастирования