Диагностика нейрогенных опухолей средостения на снимках МРТ и КТ

Что такое нейрогенные опухоли и почему они развиваются

• В 80% случаев являются доброкачественными.
• Составляют 10-20% объемных образований средостения
• 90% нейро­генных опухолей средостения располагаются в заднем его отделе
• Выделяют несколько форм нейро­генных опухолей:
• опухоли оболочек периферических нервов (шванномы, или неврилеммомы, нейрофибромы, злокачествен­ные опухоли оболочек нервов), обычно выявляемые у взрослых
• Опу­холи симпатических ганглиев (ганглионевромы, ганглионейробластомы, нейробластомы; обычно наблюдаются у детей в возрасте до 10 лет)
• Опухоли, исходящие из парасимпатических ганглиев (встречаются очень редко).

Какой метод диагностики нейрогенных опухолей выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Метод выбора

• КТ и МРТ - для диагностики интраспинальной патологии
• При подозре­нии на нейробластому выполняют ПЭТ с [131I]-метайодбензилгуанидином.

Что покажет ренген средостения при нейрогенной опухоли

Шваннома и нейрофиброма:

• округлой формы или дольчатое образование мягкотканной плотности, расположенное паравертебрально, до двух межреберных промежутков в наибольшем измерении
• Гомогенная или гетерогенная по плотности либо с контрастным усилением перифе­рии
• В 50% случаев приводит к образованию вдавления на позвонке или ребрах
• При опухолях в форме «песочных часов» (в 10% случаев) отмечается расширение межпозвонкового отверстия
• Вариант: плексиформная нейрофиброма.

Ганглионеврома и ганглионейробластома:

• чаще имеет удлиненную форму, соответствует по протяженности 3-5 сегментам, широко сопри­касается с переднебоковой поверхностью позвоночника
• Гомогенная или гетерогенная по плотности (может содержать точечные очаги обыз­вествления)
• Характеризуется умеренным контрастным усилением
• Признаки злокачественного роста нейро­генных опухолей: размер более 5 см, неравномерная плотность, местно-инфильтрирующий рост (прорастание в медиасти­нальные структуры или в грудную стенку), гематогенные метастазы (в легких).

Информативна ли МРТ средостения при нейрогенной опухоли

Шваннома и нейрофиброма:

• морфологические критерии такие же, как при КТ
• На Т1-взвешенных изображениях интенсивность сигнала от низкой до средней, на Т2-взвешенных изображениях высокая интен­сивность сигнала.

Ганглионеврома и ганглионейробластома:

• гетерогенный по интенсив­ности сигнал независимо от взвешенности и импульсной последова­тельности.

Неврилеммома у муж­чины 48 лет. На обзорной рентге­нограмме грудной клетки видно округлое образование с гладкими контурами, расположенное паравертебрально в нижнем отделе зад­него средостения. Даже в отсутствие расширения межпозвонкового отверстия локализация объемного образования дает основание ду­мать, что оно, скорее всего, имеет нейрогенное происхождение. Диаг­ноз неврилеммомы подтвердился на операции.

Нейрофиброма у жен­щины 38 лет.

На обзорной рентгенограмме грудной клетки верхний отдел средостения расширен в обе стороны, но больше слева в области верхней апертуры грудной клетки. Еще одна опу­холь, имеющая мягкотканную плотность, расположена латеральнее вдоль ребер в левом верхнем легочном поле. Имеет­ся также локальное затемнение в области корня правого легко­го.

Отличительные признаки нейро­генных опухолей

• Округлое или дольчатое образование с гладкими контурами, типичной паравертебральной локализацией, вызывающее эрозию кости от давле­ния
• Множественные нейрогенные опухоли и плексиформные нейрофи­бромы патогномоничны для нейрофиброматоза.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Доброкачественные опухоли в большинстве случаев клинически не про­являются
• Большинство злокачественных опухолей вызывают боль, па­рестезии и неврологические нарушения
• Нейробластома и ганглионейробластома с метаболической активностью продуцируют катехоламины и интестинальный пептид, которые могут вызвать артериальную гипер­тензию, приливы и диарею.

Тактика лечения нейро­генных опухолей

• Радикальное иссечение
• При нейробластоме и ганглионейробластоме показано комбинированное лечение: химиотерапия в сочетании с хирур­гическим иссечением.

Течение и прогноз

• При доброкачественных опухолях, если удается иссечь их полностью, прогноз благоприятный
• При неполном иссечении опухоли, а также при нейрофиброматозе часто наблюдаются рецидивы
• Прогноз при злокаче­ственных опухолях зависит от исходного состояния и возможности ради­кального удаления, но в целом прогноз неблагоприятный.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Вовлечен ли в процесс спинной мозг
• Является ли опухоль злокачест­венной (местно-инфильтрирующий рост, наличие метастазов)
• Стадию опухоли (нейробластомы и ганглионейробластомы):

Стадия I: локализуется на одной стороне, имеет четкие границы, не про­растает в смежные структуры.

Стадия II: местно-инфильтрирующий рост; не распространяется на про­тивоположную сторону (за срединную линию), метастазы в лимфатиче­ских узлах отсутствуют.

Стадия III: распространяется за срединную линию, имеются метастазы в лимфатических узлах обеих сторон.

Стадия IV: множественные метастазы.

Стадия IVS: стадия I или II плюс метастазы в печень, кожу и/или кост­ный мозг.

С какими заболеваниями можно спутать нейрогенную опухоль средостения

Боковое менингоцеле грудного отдела позвоночника

- Грыжа имеет плотность, равную ЦСЖ или меньшую

- Сообщается с позвоночным каналом

- Не беспокоит больного

- В 75% случаев ассоциирована с нейрофиброматозом

Экстрамедуллярный гемопоэз

- Очаги кроветворения в виде параверте­бральных объемных образований (симптом «дымовой трубы»)

- Гепатоспленомегалия

Околопозвоночный абсцесс

- Типичная картина абсцесса с широким ободком контрастного усиления на перифе­рии, центральной областью низкой плотно­сти на КТ и повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях при МРТ

- Сопутствующий спондилит

Околопозвоночная гематома

- Обычно посттравматическая

- Сопутствующий перелом позвонков

Полезные советы и предостережения

• Следует выяснить, не является ли опухоль злокачественной.