КТ и МРТ диагностика врожденной кистозной аденоматозной мальформации

Почему развивается кистозная гипоплазия легкого

Тендерная предрасположенность отсутствует.
Редкое врожденное заболевание легких - кистозно аденоматозный порок развития легкого
Аденоматозная пролиферация терминальных бронхиол во время фетального развития
Пролиферация гладкомышечных клеток в стенке кисты
Отсутствие хрящевой ткани в стенке бронхиол
Внутренняя поверхность кист покрыта кубическим или цилиндрическим эпителием.

Какой метод диагностики выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, рентген

Что покажет МСКТ и рентген грудной клетки

Дольчатые, хорошо отграниченные кистозные образования вместо нормальной структуры легких - поликистоз легких
Иногда определяются признаки наличия воздуха и жидкости
Обычно односторонние (80% случаев)
Предрасположенность к развитию в какой-либо доле легкого отсутствует
Средостение смещается в противоположную сторону (87% случаев)
Частичный коллапс расположенных рядом сегментов легкого в связи со сдавлением
Гипоплазия легкого на стороне поражения.

Что покажет пренатальное УЗИ

Солидные или кистозные образования
Смешение средостения
Многоводие (66% случаев) в связи со сдавлением пищевода
Асцит у плода (71% случаев)
Водянка плода (8-47% случаев).

Клинические проявления

Типичные симптомы:

1/3 пораженных младенцев не имеет клинических симптомов (случайная находка) при поликистозе легких
У 2/3 новорожденных сразу после рождения развивается респираторный дистресс-синдром (цианоз)
Рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

КТ-классификация и гистопатологические признаки (Stokeret. Al.)

Классификация по Stokeret

Тип	Частота	Характеристика
I	50%	1) изолированные или множественные большие кисты (2-10 см) 2) группируются вокруг доминирующей кисты 3) отсутствие альвеолярной легочной ткани
II	40%	1) множественные мелкие ткани (менее 10-20 мм) 2) эпителиальный покров
III	10%	1) изолированные солидные образования с ветвящейся структурой 2) реснитчатый кубический эпителий в микроскопических кистах

Тактика лечения поликистоза легких

Метод выбора - хирургическая резекция.

Течение и прогноз поликистоза легких

I тип: благоприятный прогноз после резекции.
II тип: прогноз неблагоприятный, так как часто сочетается с другой тяжелой патологией.
III тип: прогноз неблагоприятный в связи с гипоплазией легких и водянкой плода.

Осложнения

Трансформация в рабдомиосаркому наблюдается редко, но может возникать при кистозно аденоматозном пороке развития легкого.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с аденоматозной мальформацией

Пневматоцеле

- большая заполненная воздухом киста (булла);

- формируется вследствие клапанного механизма;

- размеры более 10 см.

Бронхогенная киста

- небольшая изолированная киста, расположенная точно посредней линии.

Кистозная бронхоэктазия -

- непрерывно связана с системой бронхов;

- установлены легочные нарушения, в частности кистозный фиброз.

Легочной секвестр

- обычно в пренатальной фазе не содержит воздуха;

- обычно расположен в левой нижней доле;

- воздушные включения при суперинфекции.

Врожденная диафрагмальная грыжа

- преимущественно в левой половине грудной клетки;

- левый купол диафрагмы не определяется;

- заполненные воздухом петли кишечника в грудной клетке;

- признаки наличия воздуха и жидкости встречаются реже, чем при врожденной кистозной аденоматозной мальформации;

- изображение вариабельно в зависимости от положения пациента и фазы дыхания.

Врожденная долевая эмфизема

- перерастянутый сегмент легкого, отсутствие кист.

Некротическая полость,осложняющаяпневмониюили абсцесслегкого

- решающее значение имеют клинические признаки;

- важны анамнез (например, предшествующие изображения) и динамика развития процесса;

- некротическая полость вследствие ишемии и воспалительный некроз уплотняют паренхиму легкого;

- абсцесс легкого ограничен толстой капсулой.

Киста легкого

- обычно посттравматическая;

- первичная расположена субплеврально.

Советы и ошибки

Без учета анамнеза пациента и клинических проявлений это нарушение легко спутать с другими заболеваниями, представленными выше в описании дифференциальной диагностики.

категории статей