subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

КТ и МРТ диагностика врожденной кистозной аденоматозной мальформации

Почему развивается кистозная гипоплазия легкого 

  • Тендерная предрасположенность отсутствует.
  • Редкое врожденное заболевание легких - кистозно аденоматозный порок развития легкого
  • Аденоматозная пролиферация терминальных бронхиол во время фетального развития
  • Пролиферация гладкомышечных клеток в стенке кисты
  • Отсутствие хрящевой ткани в стенке бронхиол
  • Внутренняя поверхность кист покрыта кубическим или цилиндрическим эпителием.

Какой метод диагностики выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, рентген

Что покажет МСКТ и рентген грудной клетки

  • Дольчатые, хорошо отграниченные кистозные образования вместо нормальной структуры легких - поликистоз легких
  • Иногда определяются признаки наличия воздуха и жидкости
  • Обычно односторонние (80% случаев)
  • Предрасположенность к развитию в какой-либо доле легкого отсутствует
  • Средостение смещается в противоположную сторону (87% случаев)
  • Частичный коллапс расположенных рядом сегментов легкого в связи со сдавлением
  • Гипоплазия легкого на стороне поражения.

Что покажет пренатальное УЗИ 

  • Солидные или кистозные образования
  • Смешение средостения
  • Многоводие (66% случаев) в связи со сдавлением пищевода
  • Асцит у плода (71% случаев)
  • Водянка плода (8-47% случаев).

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • 1/3 пораженных младенцев не имеет клинических симптомов (случайная находка) при поликистозе легких
  • У 2/3 новорожденных сразу после рождения развивается респираторный дистресс-синдром (цианоз)
  • Рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

 КТ-классификация и гистопатологические признаки (Stokeret. Al.)

 Классификация по Stokeret 

Тип

Частота

Характеристика

I

50%

1)             изолированные или множественные большие кисты (2-10 см)

2)             группируются вокруг доминирующей кисты

3)             отсутствие альвеолярной легочной ткани

 

II 

40%

1)             множественные мелкие ткани (менее 10-20 мм)

2)             эпителиальный покров

 

III

10%

1)             изолированные солидные образования с ветвящейся структурой

2)             реснитчатый кубический эпителий в микроскопических кистах

 

Снимки МРТ и КТ. Врожденная кистозная аденоматозная мальформация

Тактика лечения поликистоза легких

  • Метод выбора - хирургическая резекция.

Течение и прогноз поликистоза легких 

  • I тип: благоприятный прогноз после резекции.
  • II тип: прогноз неблагоприятный, так как часто сочетается с другой тяжелой патологией.
  • III тип: прогноз неблагоприятный в связи с гипоплазией легких и водянкой плода.

Осложнения

  • Трансформация в рабдомиосаркому наблюдается редко, но может возникать при кистозно аденоматозном пороке развития легкого.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с аденоматозной мальформацией

Пневматоцеле 

- большая заполненная воздухом киста (булла);

- формируется вследствие клапанного механизма;

- размеры более 10 см.

 Бронхогенная киста        

 - небольшая изолированная киста, расположенная точно посредней линии.

 Кистозная бронхоэктазия -

 - непрерывно связана с системой бронхов;

- установлены легочные нарушения, в частности кистозный фиброз.

 Легочной секвестр

 - обычно в пренатальной фазе не содержит воздуха;

- обычно расположен в левой нижней доле;

- воздушные включения при суперинфекции.

 Врожденная диафрагмальная грыжа

 - преимущественно в левой половине грудной клетки;

- левый купол диафрагмы не определяется;

- заполненные воздухом петли кишечника в грудной клетке;

- признаки наличия воздуха и жидкости встречаются реже, чем при врожденной кистозной   аденоматозной мальформации;

- изображение вариабельно в зависимости от положения пациента и фазы дыхания.

 Врожденная долевая эмфизема 

 - перерастянутый сегмент легкого, отсутствие кист.

 Некротическая полость,осложняющаяпневмониюили абсцесслегкого  

 - решающее значение имеют клинические признаки;

- важны анамнез (например, предшествующие изображения) и динамика развития процесса;

- некротическая полость вследствие ишемии и воспалительный некроз уплотняют паренхиму легкого;

- абсцесс легкого ограничен толстой капсулой.

 Киста легкого         

 - обычно посттравматическая;

- первичная расположена субплеврально.

Советы и ошибки 

Без учета анамнеза пациента и клинических проявлений это нарушение легко спутать с другими заболеваниями, представленными выше в описании дифференциальной диагностики.