КТ и МРТ диагностика синдрома "ятагана"

Что такое синдром "ятагана"

• Секвестрация легкого.
• Гипоплазия легкого с аномальным дренажем легочных вен
• Врожденная гипоплазия легкого
• Данная врожденная аномалия развития характеризуется аномальным впадением правой, вертикально расположенной легочной вены, часто сочетающееся с другими врожденными аномалиями развития (легочный венолобарный синдром)
• Встречается редко (2:100 000).
• Врожденная аномалия развития, при которой правая или, реже, левая легочная вена дренируется непосредственно в системную вену (обыч­но в поддиафрагмальный отдел нижней полой вены, реже - в печеноч­ную или воротную вену), правое предсердие или коронарный синус; это приводит к появлению сброса крови слева направо и развитию легочной гипертензии.
• Причины врожденных аномалии и пороков развития до конца не изучены.
• У 25% больных с синдромом Ятагана имеется дефект перегородки сердца
• Вро­жденная гипогенезия легких проявляется аномалией правого легкого и недоразвитием его бронхососудистой системы; кровоснабжение легко­го может осуществляться из системной артерии.

Какой метод диагностики синдрома ятагана выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Метод выбора

• МРА или КТ предпочтительнее обзорной рентгенографии.

Что покажет рентген грудной клетки

• Аномальная правая легочная вена направляется вертикально и на уровне диафрагмы медиально изгибается наподобие ятагана
• В недоразвитом правом легком могут быть сочетанные аномалии, например расширение бронхов и сосудов, высокое стояние диафрагмы и смещение средостения в пораженную сторону.

Для чего проводят КТ грудной клетки при синдроме ятанага

• Отчетливо видно аномальное впадение легочной вены и кровоснабжение гипоплазированного легкого из системного русла
• Метод выбора, по­зволяющий диагностировать при синдроме Ятагана сопутствующие врожденные аномалии развития, в част­ности гипоплазию легкого, подковообразное легкое, дивертикул трахеи, бронхоэктазию, пороки сердца (обычно дефекты перегородки сердца) и кровоснабжение легкого из системной артерии.

Что покажут снимки МРТ при аномалии впадения легочных сосудов

• Изменения, выявляемые при МРТ, такие же, как при КТ.

Зачем нужна ангиография при синдроме ятанага

• В настоящее время в качестве первичного метода диагностики синдрома Ятагана уже не применяется
• КТА и МРА в значительной степени вытеснили тради­ционную ангиографию.

Специфические симптомы

• Аномальная, вертикально направленная правая легочная вена.

Синдром «ятагана»:

а- На обзорной рентгенограмме грудной клетки видна крупная аномальная легочная вена, иду­щая параллельно правой стенке сердца и исчезающая в правом кардиодиафрагмальиом углу (стрелка).

b- Аномальная вена впадает в ниж­нюю полую вену (ЦСА).

Клинические проявления синдрома Ятагана

Типичная картина частичного аномального дренажа легочных вен:

• В половине случаев аномальный дренаж легочных вен клинически не проявляется
• Часто реци­дивирующие легочные инфекции
• Признаки сброса крови слева направо (при выполнении пробы с физической нагрузкой). Тактика лечения частичного аномального дренажа легочных вен

• Специальное лечение не требуется
• По показаниям выполняют хирур­гическую коррекцию сопутствующих врожденных аномалии развития сердца и лечение бронхо­эктазии.

Течение и прогноз

• У больных с изолированным аномальным дренажем легочной вены ожи­даемая продолжительность жизни не изменяется
• При сопутствующих врожденных аномалиях развития сердца прогноз зависит от типа порока.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Уточнить причины врожденных аномалии и пороков развития
• Оценить объем шунтируемой крови
• Имеются ли признаки легочной гипертензии.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с синдромом "ятагана"

Пластинчатые ателектазы легкого

- Обычно расположены горизонтально или направлены латерально и несколько краниально

Секвестрация легкого

- Затемнение в реберно-позвоночном углу, чаще с правой стороны

- Отсутствует аномальная легочная вена

Синдром Маклеода/Суайра- Джеймса

- Обструктивная эмфизема легких вследст­вие облитерирующего бронхиолита

- Нормальный дренаж легочных вен

Аномальная «блуждающая» легочная вена

- Атипичное расположение легочной вены при нормальном впадении в левое пред­сердие

Полезные советы и предостережения

• Изменения могут быть едва выраженными
• При уменьшении размеров пра­вого легкого и его повышенной прозрачности всегда следует исключать ати­пичное расположение кровеносных сосудов.