subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

КТ и МРТ диагностика синдрома "ятагана"

Что такое синдром "ятагана"

  •  Секвестрация легкого.
  •  Гипоплазия   легкого с аномальным дренажем легочных вен
  •  Врожденная гипоплазия легкого
  • Данная врожденная аномалия развития характеризуется аномальным впадением правой, вертикально расположенной легочной вены, часто сочетающееся с другими врожденными аномалиями развития (легочный венолобарный синдром)
  • Встречается редко (2:100 000).
  • Врожденная аномалия развития, при которой правая или, реже, левая легочная вена дренируется непосредственно в системную вену (обыч­но в поддиафрагмальный отдел нижней полой вены, реже - в печеноч­ную или воротную вену), правое предсердие или коронарный синус; это приводит к появлению сброса крови слева направо и развитию легочной гипертензии.
  • Причины врожденных аномалии и пороков развития до конца не изучены.
  • У 25% больных с синдромом Ятагана  имеется дефект перегородки сердца
  •  Вро­жденная гипогенезия легких проявляется аномалией правого легкого и недоразвитием его бронхососудистой системы; кровоснабжение легко­го может осуществляться из системной артерии.

Какой метод диагностики синдрома ятагана выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Метод выбора

  • МРА или КТ предпочтительнее обзорной рентгенографии.

Что покажет рентген грудной клетки

  • Аномальная правая легочная вена направляется вертикально и на уровне диафрагмы медиально изгибается наподобие ятагана
  •  В недоразвитом правом легком могут быть сочетанные аномалии, например расширение бронхов и сосудов, высокое стояние диафрагмы и смещение средостения в пораженную сторону.

Для чего проводят КТ грудной клетки при синдроме ятанага

  • Отчетливо видно аномальное впадение легочной вены и кровоснабжение гипоплазированного легкого из системного русла
  • Метод выбора, по­зволяющий диагностировать при синдроме Ятагана сопутствующие врожденные аномалии развития, в част­ности гипоплазию легкого, подковообразное легкое, дивертикул трахеи, бронхоэктазию, пороки сердца (обычно дефекты перегородки сердца) и кровоснабжение легкого из системной артерии.

Что покажут снимки МРТ при аномалии впадения легочных сосудов

  • Изменения, выявляемые при МРТ, такие же, как при КТ.

Зачем нужна ангиография при синдроме ятанага

  • В настоящее время в качестве первичного метода диагностики синдрома Ятагана уже не применяется
  • КТА и МРА в значительной степени вытеснили тради­ционную ангиографию.

Специфические симптомы

  • Аномальная, вертикально направленная правая легочная вена.

 

Снимки МРТ и КТ. Синдром «ятагана» Синдром «ятагана»:

а- На обзорной рентгенограмме грудной клетки видна крупная аномальная легочная вена, иду­щая параллельно правой стенке сердца и исчезающая в правом кардиодиафрагмальиом углу (стрелка).

b- Аномальная вена впадает в ниж­нюю полую вену (ЦСА).

 

Клинические проявления синдрома Ятагана

Типичная картина частичного аномального дренажа легочных вен:

  • В половине случаев аномальный дренаж легочных вен клинически не проявляется
  •  Часто реци­дивирующие легочные инфекции
  •  Признаки сброса крови слева направо (при выполнении пробы с физической нагрузкой). Тактика лечения частичного аномального дренажа легочных вен 
  • Специальное лечение не требуется
  •  По показаниям выполняют хирур­гическую коррекцию сопутствующих врожденных аномалии развития сердца и лечение бронхо­эктазии.

Течение и прогноз

  • У больных с изолированным аномальным дренажем легочной вены ожи­даемая продолжительность жизни не изменяется
  •  При сопутствующих врожденных аномалиях развития сердца прогноз зависит от типа порока.

 Что хотел бы знать лечащий врач

  • Уточнить причины врожденных аномалии и пороков развития
  • Оценить объем шунтируемой крови
  • Имеются ли признаки легочной гипертензии.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с синдромом "ятагана"

Пластинчатые ателектазы легкого

 - Обычно расположены горизонтально или направлены латерально и несколько краниально

 Секвестрация легкого

 - Затемнение в реберно-позвоночном углу, чаще с правой стороны

- Отсутствует аномальная легочная вена

 Синдром Маклеода/Суайра- Джеймса

 - Обструктивная эмфизема легких вследст­вие облитерирующего бронхиолита

- Нормальный дренаж легочных вен

 Аномальная «блуждающая» легочная вена

 - Атипичное расположение легочной вены при нормальном впадении в левое пред­сердие

Полезные советы и предостережения

  • Изменения могут быть едва выраженными
  •  При уменьшении размеров пра­вого легкого и его повышенной прозрачности всегда следует исключать ати­пичное расположение кровеносных сосудов.