Диагностика аномалии Эбштейна на снимках МРТ и КТ

Что важно знать об аномалии Эбштейна

• Аномалия Эбштейна достаточно редкий ВПС (менее 1%)
• Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой.
• Гипоплазия ПЖ с фиброзом и вторичной СН
• Дилатация ПП, предраспо­ложенность к возникновению аритмий.

Что происходит с сердцем при аномалии Эбштейна

• Анатомический и функциональный дефекты трикуспидального клапана
• Трикуспидальный клапан смещен в ПЖ, что приводит к трикуспидальной недостаточности
• ПЖ и пути оттока из него увеличены
• Шунт на уровне предсердий (открытое овальное окно или ДМПП II типа) определяется в 50% случаев
• Дополнительные пути проведения, увеличивающие риск развития пароксизмальной предсердно-желудочковой тахикардии по ме­ханизму «re-entry» в 25% случаев
• Частые сопутствующие пороки: ДМЖП, стеноз легочных артерий, ПМК, коарктация аорты.

Какой метод диагностики аномалии сердца выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

• ЭХО КГ
• МР-исследование у пожилых пациентов.

Что покажет рентген грудной клетки

• Прогрессирующая дилатация ПП («шаровидное сердце»)
• Небольшой сосудистый сегмент
• Конфигурация сердца, сходная с наличием выпота в полость перикарда.

Для чего проводят УЗИ сердца при аномалии Эбштейна

• Смещение трикуспидального клапана в направлении верхушки сердца, превышающее 8 мм/м2 поверхности тела
• Удлиненная, «перекрученная» передняя створка клапана
• Большое ПП с маленьким, атриализированным ПЖ
• Недостаточность трикуспидального клапана.

Что покажут снимки МРТ сердца

• Сходные с данными ЭХО КГ
• Используется у пожилых пациентов, так как МР-исследование часто определяет ПЖ более четко, чем ЭХО КГ.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Редко необходимы при первоначальном диагностическом поиске.

Диаграммное изображение аномалии Эбштейна. Задняя створка трикуспидаль­ного клапана смещена в ПЖ. Свободная стенка ПЖ истончена и дилатирована, пути притока в ПЖ смещаются в ПП («атриализация»).

Клинические проявления

Типичные симптомы аномалии Эбштейна:

• У новорожденных с аномалией Эбштейна часто имеется цианоз и СН в связи с праволевым шунтом
• У более старших пациентов - симптом барабанных палочек
• Одышка
• Повышенная утомляемость
• Суправен­трикулярные аритмии
• Синкопальные состояния
• Гепатомегалия
• На­рушения проведения импульса с полной блокадой проведения по правой ножке пучка Гиса и правой передней неполной блокадой
• I степень АВ-блокады (до 40% пациентов)
• Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (ВПВ) (до 20% пациентов).

Методы лечения аномалии Эбштейна

• Новорожденным с цианозом может потребоваться терапия простаглан­диномЕ для поддержания ОАП
• Медикаментозная терапия СН
• Про­филактика эндокардита
• Введение аденозина при развитии пароксиз­мальной тахикардии
• Профилактика ее возникновения путем введения Р-блокаторов или верапамила
• Синдром ВПВ может требовать катетер­ной аблации, вальвулопластики трикуспидального клапана или замены трикуспидального клапана у пациентов с прогрессирующей кардиомегалией, цианозом, преходящими ишемическими атаками, инсультами или выраженной трикуспидальной недостаточностью
• Восстановление ДМПП показано пациентам с резко выраженной гипоплазией ПЖ; ме­тод Фонтена или двунаправленный кавопульмональный анастомоз (Глен­на) являются паллиативными методиками
• Высокий риск осложнений во время хирургического вмешательства
• Некоторым пациентам может требоваться пересадка сердца.

Последующее ведение:

• Профилактика эндокардита
• Исключение физиче­ских нагрузок
• Наблюдение через короткий период, с особым вниманием к развитию аритмий.

Течение и прогноз

• Факторы риска повышенной летальности включают степень СН (по клас­сификации NYHA), размеры сердца, наличие цианоза и предсердной па­роксизмальной тахикардии.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Функциональное состояние три­куспидального клапана (несостоятельность?)
• Точное морфологическое описание
• Праволевый шунт через ДМПП.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с аномалией Эбштейна

• Большой ДМПП
• Отсутствие цианоза
• Увеличение легочного кровотока
• Левоправый шунт
• Выпот в полость перикарда
• Отсутствие цианоза
• Легко отличить при проведении ЭХО КГ

Советы и ошибки

• Последующее наблюдение за функциональными параметрами гемодинами­ки ПЖ и ЛЖ важно для оценки ответа на проводимое лечение
• Степень СН является информативным прогностическим фактором.