subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Диагностика лимфангиолейомиоматоза легких на снимках КТ и МРТ грудной клетки

Причины лимфангиолейомиоматоза легких

  • Морфологические изменения напоминают изменения при туберозном склерозе (в 1% случаев).
  • Лимфангиолейомиоматоз встречается очень редко
  • Лимфангиолейомиоматоз  - это деструкция легочной паренхимы вследствие пролиферации атипичных мы­шечных клеток с образованием кист.
  • Болеют исключительно женщины в репродук­тивном периоде
  • Этиология лимфангиолейомиоматоза не установлена
  • Распределение больных по полу и возрасту дает основание предполагать роль гормональных факторов (эстрогены)
  • Пролиферация гладкомышечных клеток вокруг лимфатических и крове­носных сосудов и бронхов, вызывающая деструкцию легочной паренхи­мы с образованием кист.

Какой метод диагностики лимфангиолейомиоматоза выбрать: МРТ, КТ, рентген

Метод выбора

  • КТ.

Что покажет рентген грудной клетки при лимфангиолейомиоматозе

  • На ранней стадии заболевания лимфангиолейомиоматоза рентгенологическая картина часто нор­мальная, иногда выявляют отдельные кисты
  •  В дальнейшем по мере про­грессирования кистозных изменений появляется неправильный сетчатый рисунок
  • Объем легочной ткани не уменьшается
  • Обычно происходит выпотевание в плевральную полость небольшого количества хилезной жидкости.

Что покажут снимки КТ грудной клетки при лимфангиолейомиоматозе

  • В начале заболевания выявляют тонкостенные кисты примерно одина­кового размера, разбросанные по всему легочному полю
  •  Кисты пере­межаются с нормальной легочной тканью
  •  На более поздних стадиях количество кист и их размеры увеличиваются (от 2 мм до более 10 мм), и в конце концов происходит полное кистозное перерождение легочной паренхимы
  •  Хилезный выпот в плевральную полость выявляют у 60% больных с лимфангиолейомиоматозом
  • У 50% больных выявляют медиастинальную лимфаденопатию.

Специфичные симптомы

  • Диссеминированные, равномерно разбросанные тонкостенные кисты в интактной легочной паренхиме в сочетании с выпотом в плевральную полость у молодых женщин.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Неспецифические симптомы лимфангиолейомиоматоза, такие как одышка, поэтому заболевание ча­сто диагностируют спустя несколько лет после его начала
  • Спонтанный пневмоторакс
  •  Хилезный выпот в плевральную полость
  •  Кровохарканье вследствие легочных геморрагий.

 

Снимки МРТ и КТ. Лимфангиолейомиоматоз Лимфангиолейомиома­тоз у женщины 45 лет, диагности­рованный во время буллэктомии, выполненной по поводу рециди­вирующего пневмоторакса,

а На обзорной рентгенограмме грудной клетки патологические изменения отсутствуют,

b При КТ визуализируются дву­сторонние изолированные мелкие кисты, равномерно разбросанные по всей ткани легких, которая в остальном не изменена. Кисты тонкостен­ные. Выпота в плевральную полость и лимфаденопатии нет. 

Снимки МРТ и КТ. Лимфангиолейомиоматоз Два случая лимфангиолейомиоматоза с разной рентгено­логической картиной,

 а Пациентка 52 лет. На рентгено­грамме в основном отмечаются эмфиземоподобные изменения, значительное обеднение сосуди­стого рисунка и низкое стояние уплощенных куполов диафрагмы,

b Пациентка 29 лет. Выраженные интерстициальные изменения в сочетании с равномерно рас­пределенными по всем легочным сегментам мелкими кистами, образующими сетчатый рисунок.

 

Тактика лечения  лимфангиолейомиоматоза

  • Удаление яичников и заместительная терапия прогестероном
  •  Плевро­дез
  • Трансплантация легкого.

Течение и прогноз

  • Прогрессирование дыхательной недостаточности
  • 5-летняя выживае­мость составляет примерно 50%.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Диагноз и дифференциальный диагноз
  • Данные КТ высокого разреше­ния вместе с клинической картиной имеют диагностическое значение.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с лимфангиолеомиоматозом

 Гистиоцитоз Х

 - Часто неравномерные кистозные изменения с центролобулярным поражением легочной па­ренхимы

- Отсутствуют изменения в нижней части легочных полей

- Выпот в плевральную полость отсутствует

- Курение в анамнезе

 Панлобулярная эмфизема легких

 - Отсутствуют стенки кист

- Выпот в плевральную полость отсутствует

 Мужчины и женщины болеют одинаково часто

 Лимфоцитарный интерстициальный пневмонит

 - Диффузные затемнения в виде «матового стекла» в сочетании с тонкостенными кистами, которые расположены в основном субплеврально

- Центролобулярные узелковые затемнения и кон­солидацииистиоцитоз

Полезные советы и предостережения

  • Нормальная картина при КТ не исключает лимфангиолейомиоматоз
  • Диаг­ноз подтверждают путем биопсии.