Диагностика лимфангиолейомиоматоза легких на снимках КТ и МРТ грудной клетки

Причины лимфангиолейомиоматоза легких

Морфологические изменения напоминают изменения при туберозном склерозе (в 1% случаев).
Лимфангиолейомиоматоз встречается очень редко
Лимфангиолейомиоматоз - это деструкция легочной паренхимы вследствие пролиферации атипичных мышечных клеток с образованием кист.
Болеют исключительно женщины в репродуктивном периоде
Этиология лимфангиолейомиоматоза не установлена
Распределение больных по полу и возрасту дает основание предполагать роль гормональных факторов (эстрогены)
Пролиферация гладкомышечных клеток вокруг лимфатических и кровеносных сосудов и бронхов, вызывающая деструкцию легочной паренхимы с образованием кист.

Какой метод диагностики лимфангиолейомиоматоза выбрать: МРТ, КТ, рентген

Метод выбора

КТ.

Что покажет рентген грудной клетки при лимфангиолейомиоматозе

На ранней стадии заболевания лимфангиолейомиоматоза рентгенологическая картина часто нормальная, иногда выявляют отдельные кисты
В дальнейшем по мере прогрессирования кистозных изменений появляется неправильный сетчатый рисунок
Объем легочной ткани не уменьшается
Обычно происходит выпотевание в плевральную полость небольшого количества хилезной жидкости.

Что покажут снимки КТ грудной клетки при лимфангиолейомиоматозе

В начале заболевания выявляют тонкостенные кисты примерно одинакового размера, разбросанные по всему легочному полю
Кисты перемежаются с нормальной легочной тканью
На более поздних стадиях количество кист и их размеры увеличиваются (от 2 мм до более 10 мм), и в конце концов происходит полное кистозное перерождение легочной паренхимы
Хилезный выпот в плевральную полость выявляют у 60% больных с лимфангиолейомиоматозом
У 50% больных выявляют медиастинальную лимфаденопатию.

Специфичные симптомы

Диссеминированные, равномерно разбросанные тонкостенные кисты в интактной легочной паренхиме в сочетании с выпотом в плевральную полость у молодых женщин.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

Неспецифические симптомы лимфангиолейомиоматоза, такие как одышка, поэтому заболевание часто диагностируют спустя несколько лет после его начала
Спонтанный пневмоторакс
Хилезный выпот в плевральную полость
Кровохарканье вследствие легочных геморрагий.

Снимки МРТ и КТ. Лимфангиолейомиоматоз Лимфангиолейомиоматоз у женщины 45 лет, диагностированный во время буллэктомии, выполненной по поводу рецидивирующего пневмоторакса,

а На обзорной рентгенограмме грудной клетки патологические изменения отсутствуют,

b При КТ визуализируются двусторонние изолированные мелкие кисты, равномерно разбросанные по всей ткани легких, которая в остальном не изменена. Кисты тонкостенные. Выпота в плевральную полость и лимфаденопатии нет.

Два случая лимфангиолейомиоматоза с разной рентгенологической картиной,

а Пациентка 52 лет. На рентгенограмме в основном отмечаются эмфиземоподобные изменения, значительное обеднение сосудистого рисунка и низкое стояние уплощенных куполов диафрагмы,

b Пациентка 29 лет. Выраженные интерстициальные изменения в сочетании с равномерно распределенными по всем легочным сегментам мелкими кистами, образующими сетчатый рисунок.

Тактика лечения лимфангиолейомиоматоза

Удаление яичников и заместительная терапия прогестероном
Плевродез
Трансплантация легкого.

Течение и прогноз

Прогрессирование дыхательной недостаточности
5-летняя выживаемость составляет примерно 50%.

Что хотел бы знать лечащий врач

Диагноз и дифференциальный диагноз
Данные КТ высокого разрешения вместе с клинической картиной имеют диагностическое значение.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с лимфангиолеомиоматозом

Гистиоцитоз Х

- Часто неравномерные кистозные изменения с центролобулярным поражением легочной паренхимы

- Отсутствуют изменения в нижней части легочных полей

- Выпот в плевральную полость отсутствует

- Курение в анамнезе

Панлобулярная эмфизема легких

- Отсутствуют стенки кист