Диагностика артериального ствола на снимках МРТ и КТ

Что происходит с сердцем при артериальном стволе

• Общий артериальный ствол составляет менее 1% от всех ВПС
• Коронарная, системная и легочная сосудистые системы отходят от общего артериального ствола
• Часто сочетается с правой нисхо­дящей дугой аорты (30-40%) и синдромом Ди Джорджи (Di George Syndrome).
• Большой перимембранозный ДМЖП расположен прямо ниже места отхождения артериального ствола
• Двухстворчатый, трехстворчатый и четырехстворчатый клапан ствола |
• Часто недостаточ­ность клапана
• Часто сочетается с пороками развития коронарных сосу­дов и аномалиями дуги аорты.

Какой метод диагностики артериального ствола выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

• ЭХО КГ.

Что покажет рентген грудной клетки

• Кардиомегалия
• Выраженная васкуляризация легких
• Сужение средо­стения
• Может наблюдаться правая нисходящая дуга аорты.

Для чего проводят УЗИ сердца

• ЭХО КГ может демонстрировать артериальный ствол, отходящий от обоих желудочков
• Высокий ДМЖП
• Общий клапан ствола
• Может быть ис­следована и количественно оценена функция желудочков и клапана.

Информативна ли МСКТ сердца при артериальном стволе

• Ангиография при КТ может демонстрировать отхождение легочных арте­рий от общего артериального ствола и может определить их взаимоотношение с крупны­ми аортопульмональными коллатеральными артериями.

Когда назначают МРТ при аномалии сердца

• Признаки, сходные с данными ЭХО КГ
• Может точно определить морфо­логию сосудов грудной клетки, включая легочные артерии и крупные аортопульмональные коллатеральные артерии (МР-ангиография)
• Ко­личественная оценка недостаточности клапана (фазово-контрастное изо­бражение).

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Редко необходимы при проведении начального диагностического алго­ритма
• Одновременное заполнение аорты и легочных артерий
• Инвазив­ное контрастное исследование может исключить патологию коронарных сосудов
• Может быть показано инвазивное определение давления.

Диаграммное изображение артериального ствола (тип I)с общим клапаном ствола над высоким ДМЖП. Аорта и ЛС (которыйразделяется на правую и левую легочную артерию)отходят от общегоартериального ствола. Смешиваниекрови в желудочках и общий стволприводят к появлению цианоза.

Клинические проявления

Типичные симптомы артериального ствола:

• Симптомы СН появляются с первых дней или недель жизни, обуслов­лены преимущественно большим лево-правым шунтом
• Почти все дети с артериальным стволом погибают в первые 6-12 месяцев при отсутствии проведения хирургического лечения.

Методы лечения артериального ствола

• Первичная хирургическая коррекция в течение первых дней жизни IПЖ соединяется с ЛС или легочными артериями через трубчатый протез или аллотрансплантат (операция Растелли)
• Закрытие ДМЖП путем наложе­ния лоскута
• Реконструкция дуги аорты
• При проведении коррекции без осложнений летальность низкая (около 5-10%).

Течение и прогноз

• Частота выживания при артериальном стволе в течение 1 года без оперативного лечения около 10%
• Клиническое улучшение наблюдается с увеличением (необрати­мым) сопротивления легочных сосудов (через 3—4 мес.)
• Частота 10-лет­ней выживаемости после хирургической коррекции около 80%.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Возможный градиент давления че­рез стенозированный клапан ЛС
• Наличие недостаточности клапана ство­ла
• Оценка хирургического риска
• Анатомия коронарных сосудов
• Крупные аортопульмональные колла­теральные артерии.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с артериальным стволом

Аортопульмональное окно

• Сообщение между аортой и легочными артериями в связи с мальформацией аортопульмональной перегородки
• Определяются клапан ЛС и легочные артерии

Транспозиция крупных артерий

• Выраженный цианоз
• Зависит от состояния артериального протока
• Раннее появление симптомов