subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

КТ и МРТ диагностика голопрозэнцефалии

Что такое голопрозэнцефалия

Голопрозэнцефалия - это порок развития головного мозга, в результате которого нарушается разделение мозга на полушария.

  • Форма нарушения вторичной нейруляции (дефект вентральной индукции)на 5—10-й неделе беременности
  • Дефект дифференциации и деления переднего мозга в конце 5-й недели беременности
  • Отсутствие различий в заболеваемости по полу
  • Связана с трисомией 13, трисомией 18, лице­выми дизморфиями, к примеру, гипертелоризмом 

 Три формы: Алобарная, семилобарная и лобарная голопрозэнцефалия

Клинические проявления

Типичные симптомы:

Алобарная голопрозэнцефалия:

  • Обычно мертворожденные или младенцы, живущие очень короткое время.

Лобарная голопрозэнцефалия:

  • Небольшая или лишь умеренная задерж­ка развития
  • Гипоталамо-гипофизарная гипофункция
  • Нарушение зре­ния.

Какой метод диагностики голопрозэнцефалии выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Методы выбора

  • МРТ
  • КТ информативна при алобарной и семилобарной голопрозэнцефалии.

Что покажут снимки МРТ и КТ головного мозга при голопрозэнцефалии

Алобарная голопрозэнцефалия:

  • Слияние таламусов
  • Отсутствуют третий желудочек, продольная щель, серп большого мозга и мозолистое тело
  • Большой мозг припаян к ростральному отделу полости черепа
  • Один большой желудочек, сообщающийся с большой задней кистой
  • Возмож­но также слияние орбит
  • Непарная передняя мозговая артерия.

Семилобарная голопрозэнцефалия:

  • Продольная щель
  • Имеются задние рудименты серпа большого мозга
  • Лобный отдел мозга недоразвит и не разделен
  • Таламусы частично разделены
  • Рудиментарные височные рога боковых желудочков
  • Неполный гиппокамп
  • Отсутствует прозрач­ная перегородка
  •  Ствол мозолистого тела отсутствует; валик имеется.

Лобарная голопрозэнцефалия:

  • КТ мало информативна
  • Гипоплазия лоб­ных рогов боковых желудочков б Наличие задней половины мозолистого тела
  • Наличие продольной щели и серпа большого мозга, которые дохо­дят до лобного отдела головного мозга
  • Иногда встречается гипоплазия переднего отдела серпа большого мозга.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Дифференцировка различных форм

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с голопрозэнцефалией

 Дисгенезия мозолистого тела колъпоцефалией:

 - Отсутствуют задние, а не передние отделы с мозолистого    тела.

Лечение

Симптоматическое лечение гипоталамо-гипофизарной гипофункции.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат голопрозэнцефалию

- Невропатолог (определение неврологического дефецита)

- врач-функциональной диагностики (визуализация и заболевания и постановка окончательного диагноза)

-Эндокринолог – лечение метаболической дисфункции

- Генетик- подтверждение диагноза на генном уровне

Прогноз

Большинство детей с данным заболеванием нежизнеспособны.

При семилобарной форме-более благоприятный, однако очень большая частота нервно-психических нарушений.

Возможные осложнения и последствия голопроэнцефалии

Часто имеются сочетанные патологии: циклопия, аринэнцефалия.

Снимки МРТ и КТ. Голопрозэнцефалия

Снимки МРТ и КТ. Голопрозэнцефалия

Семилобарная голопрозэнцефалия. МРТ, Т1 -ВИ во фронтальной плоскости. Визуализируются рудиментарные височные рога боковых желудочков, неполный гиппокамп, частично разделенные таламусы, отсутствие прозрачной перегородки.