subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

КТ и МРТ диагностика мальформации Киари

Что необходимо знать о мальформации Киари

  • Нарушение первичной нейруляции (дефект закрытия нервной трубки) на 4-5-й неделе беременности.

В 1891 году было выделено следующие степени аномалии  арнольда киари:

  • Мальформация Киари 1 : незначительное несоответствие между задней черепной ямкой (немного меньшего размера) и мозжечком (нормального размера), приводящее к низкому расположению миндалин мозжечка
  • Со­путствующие мальформации: гидроцефалия, сирингомиелия, аномалии скелета (базилярная импрессия, синдром Клиппеля-Фейля, конкресценция атланта с осевым позвонком).
  • Мальформация Арнольда—Киари (мальформация Киари II): комплексная аномалия с поражением черепа, твердой мозговой оболочки, головного мозга, позвоночника и спинного мозга
  • Сопутствующие мальформации: почти всегда миеломенингоцеле в поясничном отделе, сирингомиелия (50-90%), диастематомиелия, аномалии мозолистого тела, гетеротопия.
  • Мальформация Киари III: аномалия Арнольда-Киари с низким заты­лочным или высоким шейным энцефалоцеле с вклинением мозжечка.

Клинические проявления

Типичные симптомы мальформации Киари:

  • Мальформация Киари I: 50% всех случаев бессимптомные
  • Компрессия ствола мозга вызывает дисфункцию черепных нервов
  • Сонливость
  • Боль в шее
  • Сирингомиелия с клиническими проявлениями может симу­лировать клиническую картину рассеянного склероза.
  • Мальформация Арнольда-Киари (мальформация Киари II):
  • Миеломенингоцеле
  • Макроцефалия
  • Слабость сфинктеров
  • Бульбарные симпто­мы
  •  Повышение уровня а-фетопротеина

Какой метод диагностики мальформации выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Метод выбора

  • МРТ.

Информативна ли МСКТ сосудов мозга при мальформации Киари I

  • Аномально большой объем вещества головного мозга в большом затылоч­ном отверстии
  • Может отмечаться расширение желудочков
  • Перифери­ческие ликворные пространства над поверхностью мозжечка сужены.

Что покажут снимки МРТ головного мозга при мальформации Киари I

  • Треугольная форма миндалин
  • Сужение периферических ликворных пространств над поверхностью мозжечка
  •  Низкое расположение минда­лин мозжечка, более чем на 5 мм ниже уровня большого затылочного от­верстия (линия опистион-базион)
  • Сирингомиелия у 20-40% всех боль­ных
  •  Уменьшение тока ЦСЖ в большом затылочном отверстии.

Информативна ли МСКТ сосудов мозга при мальформации Киари II

  • Дефекты свода черепа
  • Вогнутый скат.

Зачем проводят МР-ангиографию при мальформации Арнольда Киари

  • Чрезмерное удлинение миндалин мозжечка, которые могут доходить до уровня позвонка С4
  • Удлиненный четвертый желудочек
  •  Клювовидная крыша среднего мозга
  •  2-образный изгиб в месте перехода продолгова­того мозга в шейный отдел спинного мозга
  •  Гребенчатость извилин по­лушарий мозга
  • Мозжечок сдавлен стволом мозга и пролабирует вверх через вырезку намета мозжечка
  •  Гидроцефалия
  • Широкое межталами ческое сращение
  •  Фенестрированный серп большого мозга
  •  Низкое рас­положение поперечного синуса и синусного стока
  •  Сужение задней че­репной ямки, вогнутый скат.

 Что хотел бы знать лечащий врач 

  • Исследования в динамике при гидроцефалии
  • Показать сопутствующие мальформации, к примеру, миеломенингоцеле

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с мальформацией Киари

 Приобретенное низкое расположе­ние миндалин мозжечка при наличии базилярной импрессии или повышен­ного внутричерепного давления:

 - Базилярная импрессия

- Повышение внутричерепного дав­ления

 Гидроцефалия вследствие других причин:

 - Установить причину, лучше всего при МРТ

Лечение

  • Лечение миеломенингоцеле или гидроцефалии при их наличии
  • Деком­прессионная остеотомия большого затылочного отверстия.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат мальформацию Киари

-невропатолог (определение неврологической патологии)

-Нейрохирург (для  проведения остеотомии больного затылочного отверстия)

Прогноз

  • Неблагоприятный.Очень часто появляются осложнения
  • У новорожденнего- данный синдром несовместимый с жизнью

 Возможные осложнения и последствия 

-гидроцефалия

-паралич

-сирингомиелия 

 

Снимки МРТ и КТ. Мальформации Киари

 Мальформация Арнольда-Киари (Киари II). МРТ, Т2-ВИ в сагиттальной плоско­сти (а)Клювовидная крыша среднего мозга, гидроцефа­лия и суженная задняя черепная ямка (а).