КТ и МРТ диагностика мальформации Киари

Что необходимо знать о мальформации Киари

• Нарушение первичной нейруляции (дефект закрытия нервной трубки) на 4-5-й неделе беременности.

В 1891 году было выделено следующие степени аномалии арнольда киари:

• Мальформация Киари 1 : незначительное несоответствие между задней черепной ямкой (немного меньшего размера) и мозжечком (нормального размера), приводящее к низкому расположению миндалин мозжечка
• Со­путствующие мальформации: гидроцефалия, сирингомиелия, аномалии скелета (базилярная импрессия, синдром Клиппеля-Фейля, конкресценция атланта с осевым позвонком).
• Мальформация Арнольда—Киари (мальформация Киари II): комплексная аномалия с поражением черепа, твердой мозговой оболочки, головного мозга, позвоночника и спинного мозга
• Сопутствующие мальформации: почти всегда миеломенингоцеле в поясничном отделе, сирингомиелия (50-90%), диастематомиелия, аномалии мозолистого тела, гетеротопия.
• Мальформация Киари III: аномалия Арнольда-Киари с низким заты­лочным или высоким шейным энцефалоцеле с вклинением мозжечка.

Клинические проявления

Типичные симптомы мальформации Киари:

• Мальформация Киари I: 50% всех случаев бессимптомные
• Компрессия ствола мозга вызывает дисфункцию черепных нервов
• Сонливость
• Боль в шее
• Сирингомиелия с клиническими проявлениями может симу­лировать клиническую картину рассеянного склероза.
• Мальформация Арнольда-Киари (мальформация Киари II):
• Миеломенингоцеле
• Макроцефалия
• Слабость сфинктеров
• Бульбарные симпто­мы
• Повышение уровня а-фетопротеина

Какой метод диагностики мальформации выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Метод выбора

• МРТ.

Информативна ли МСКТ сосудов мозга при мальформации Киари I

• Аномально большой объем вещества головного мозга в большом затылоч­ном отверстии
• Может отмечаться расширение желудочков
• Перифери­ческие ликворные пространства над поверхностью мозжечка сужены.

Что покажут снимки МРТ головного мозга при мальформации Киари I

• Треугольная форма миндалин
• Сужение периферических ликворных пространств над поверхностью мозжечка
• Низкое расположение минда­лин мозжечка, более чем на 5 мм ниже уровня большого затылочного от­верстия (линия опистион-базион)
• Сирингомиелия у 20-40% всех боль­ных
• Уменьшение тока ЦСЖ в большом затылочном отверстии.

Информативна ли МСКТ сосудов мозга при мальформации Киари II

• Дефекты свода черепа
• Вогнутый скат.

Зачем проводят МР-ангиографию при мальформации Арнольда Киари

• Чрезмерное удлинение миндалин мозжечка, которые могут доходить до уровня позвонка С4
• Удлиненный четвертый желудочек
• Клювовидная крыша среднего мозга
• 2-образный изгиб в месте перехода продолгова­того мозга в шейный отдел спинного мозга
• Гребенчатость извилин по­лушарий мозга
• Мозжечок сдавлен стволом мозга и пролабирует вверх через вырезку намета мозжечка
• Гидроцефалия
• Широкое межталами ческое сращение
• Фенестрированный серп большого мозга
• Низкое рас­положение поперечного синуса и синусного стока
• Сужение задней че­репной ямки, вогнутый скат.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Исследования в динамике при гидроцефалии
• Показать сопутствующие мальформации, к примеру, миеломенингоцеле

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с мальформацией Киари

Приобретенное низкое расположе­ние миндалин мозжечка при наличии базилярной импрессии или повышен­ного внутричерепного давления:

- Базилярная импрессия

- Повышение внутричерепного дав­ления

Гидроцефалия вследствие других причин:

- Установить причину, лучше всего при МРТ

Лечение

• Лечение миеломенингоцеле или гидроцефалии при их наличии
• Деком­прессионная остеотомия большого затылочного отверстия.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат мальформацию Киари

-невропатолог (определение неврологической патологии)

-Нейрохирург (для проведения остеотомии больного затылочного отверстия)

Прогноз

• Неблагоприятный.Очень часто появляются осложнения
• У новорожденнего- данный синдром несовместимый с жизнью

Возможные осложнения и последствия

-гидроцефалия

-паралич

-сирингомиелия

Мальформация Арнольда-Киари (Киари II). МРТ, Т2-ВИ в сагиттальной плоско­сти (а)Клювовидная крыша среднего мозга, гидроцефа­лия и суженная задняя черепная ямка (а).