Диагностика результатов операции Фонтена на снимках МРТ и КТ

Что такое операция Фонтена

• Операция Фонтена - это промежуточная или долговременная паллиативная коррекция тяжелых ВПС с анатомической или функциональной одножелудочковой циркуля­цией или комплексных пороков, которые не могут быть скорригированы при хирургическом вмешательстве на двух желудочках
• Системный кровоток направляется непосредственно в легочные артерии, в обход субпульмонального желудочка
• При помощи операции Фонтена разделяется кровоток и уменьшается цианоз.

Показания к операции Фонтена

• Атрезия митрального или трикуспидального клапана.
• Атрезия аортального клапана или клапана легочного ствола без ДМЖП.
• Двойной выход из ЛЖ;
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца.
• Пороки сердца, характеризующиеся анатомическим или функциональ­ным одножелудочковым кровообращением, например аномалии, при ко­торых присутствует только один желудочек или второй желудочек при­сутствует, но он гипоплазирован:
• Аномалии впадения в один из желудочков:Двойное впадение в ЛЖ или Двойное впадение в ПЖ.
• Некорригируемые мальформации общего АВ-клапана:иАВ-дефект перегородки с некорригируемой деформацией АВ-клапана.

Принципы операции

• Аортопульмональный шунт создается у новорожденного для обеспече­ния перфузии легких
• Необходимость при всех формах отсутствует.

Двунаправленное кавопульмональное соединение (операция Гленна):

• Этот метод, применяемый в первые 6 месяцев жизни (более низкое легочное сопротивление), позволяет частично разделить кровообращение
• Верх­нюю часть ВПВ анастомозируют «конец в бок» с правой легочной арте­рией
• Это снижает перегрузку единственного желудочка (ОР:О5=0,6-О,7, Ра02=75-85%).

Метод Фонтена после 1-2 лет жизни: полное разделение сердца на два круга кровообращения

НПВ соединяется с правой легочной артерией в обход ПЖ.

Критерии отбора для проведения операции Фонтена

• Сопротивление легочных артерий менее чем в два раза превышает нормальные значе­ния
• Достаточное увеличение легочных артерий без стеноза
• Хорошая функция желудочка
• Отсутствие тяжелой недостаточности АВ-клапана
• Отсутствие выраженного субаортального стеноза.

Метод Фонтена, I тип по Норвуду (иллюстрация для одножелудочкового сердца). Легочный ствол и открытый артериальный проток разделены. Гипопластичная аорта увели­чена за счет лоскута и анастомоза с легочным стволом. Создан шунт между плечеголовным стволом и легочной артерией для прямого кровоснабжения легких.

Метод Фонтена, II тип по Норвуду. ВПВ соединяется с правой легочной артерией (шунт Гленна). Шунт между плечеголовным стволом и легочной артерией разделен. Это позволяет снизить венозное кровонаполнение легких, в то время как смешанная кровь про­должает поступать в большой круг кровообращения.

Метод Фонтена, III тип по Норвуду. НПВ соединяется с правой или левой легочной артерией (шунт Фонтена) с помощью внутрисердечного тоннеля. Тоннель проходит че­рез ПП, которое разделяется путем хирургической реконструкции стенки. Отверстие в лос­куте функционирует как «клапан избыточного потока», который впадает в резидуальное ПП.

Сагиттальная МПР данных трехмерного исследования после использования метода Фонтена. Изображение демонстрирует шунт Фонтена (НПВ, стрелка), который соединяется с правой легочной артерией.

Венечная МПР данных трехмерного исследования после использования метода Фонтена.Шунт Фонтена (НПВ, стрелки) соединяется с правой легочной артерией (наконечник стрелки).

Течение и прогноз операции Фонтена

• В неосложненных случаях частота 10-летней выживаемости достигает 90%
• Потеря белка и энтеропатия - два фактора, которые критически влияют на высокую летальность
• Повторные операции сочетаются с вы­сокой летальностью (до 75%).

Поздние послеоперационные проблемы:

• Мерцание или ФП
• Брадиаритмии (дисфункция синусового узла, полная АВ-блокада)
• Тромбоэмбо­лии
• СН в связи с мальформацией или стенозом кровообращения после операции Фонтена или несостоятельность AB-клапана большого круга кровообращения
• Белковая недостаточность или энтеропатия (у 10-50% пациентов)
• Дисфункция печени
• Цианоз в связи с ухудшением функ­ции желудочка или при праволевом шунте через межпредсердную пере­городку.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Пороки коронарных артерий
• Функция желудочков
• Степень гипоплазии ЛЖ и аорты
• Размеры открытого аортального про­тока и ДМПП
• Недостаточность трикуспидально­го клапана
• Некоторые врачи могут требо­вать количественной оценки сосудистой системы легкого (индекс Наката, соотношение Мак-Гуна), функцию желудочков и функцию АВ-клапана.