Диагностика системной склеродермии на снимках КТ и МРТ грудной клетки
Причины склеродермического поражения легких
- Соотношение женщин и мужчин, больных системной склеродермией, составляет 3:1.
- Системная склеродермия это системное заболевание соединительной ткани
- Средний возраст, в котором начинаются симптомы системной склеродермии, составляет 30-50 лет
- Аутоиммунное заболевание с поражением соединительной ткани и васкулитом
- АНА в крови
- Поражение кожи
- Синдром Рейно
- Поражение костно-мышечной системы и внутренних органов (ЖКТ, легких, сердца, почек)
- Легкие поражаются в 75% случаев у больных с симптомами системной склеродермии (образование антител к антитопоизомеразе I)
- Морфологические изменения включают в себя фибрознрующий альвеолит, пролиферацию интимы, гипертрофию медии мелких сосудов.
Какой метод диагностики склеродермии выбрать: МРТ, КТ, рентген
Методы выбора
- Рентгенография.
- КТ (более предпочтительна в диагностики системной склеродермии.
Применяют ли рентген грудной клетки при склеродермии
- Сетчато-узелковое затемнение в основном базальных отделов легких
- Расширение пищевода.
Что покажут снимки КТ грудной клетки при склеродермии
- Междольковые и внутридольковые нежные сетчатые или сетчато-узелковые затемнения интерстициальных структур (включая консолидации и затемнения в виде «матового стекла») в основном в базальных и субплевральных отделах легких
- Сетчатый рисунок со временем грубеет, появляются тракционные бронхоэктазы и картина «пчелиных сот»
- Поражение плевры или выпот в плевральную полость у 30% больных
- Расширение пищевода у 40-80% больных
- При диагностике системной склеродермии у 60% больных выявляют медиастинальную лимфаденопатию.
Отличительные признаки системной склеродермии
- Фиброзные изменения интерстициальной ткани базальных и субплевральных отделов легких
- Расширение пищевода.
Клинические проявления
Типичные симптомы:
- Синдром Рейно
- Микростомия
- Атрофия и индурация кожи
- Контрактуры
- Вовлечение в процесс внутренних органов (легких, почек, кишечника, сердца)
- Симптомы системной склеродермии начинаются с легочных симптомов (одышки, кашля, боли в груди) менее чем в 1% случаев.
Тактика лечения системной склеродермии
- Этиологической терапии не существует
- Цитостатики и иммуносупрессанты могут замедлить прогрессирование болезни
- При поражении легких назначают циклофосфамид.
Рис. 6.6 Системная склеродермия у женщины 34 лет. На представленных КТ относительно небольшое отграниченное затемнение субплевральных и заднебазальных отделов нижней доли левого легкого. При исследовании больной в положении лежа на животе описанные изменения сохранились. Явного расширения пищевода нет.
КТ больного 55 лет. Си стемнел склеродермия с прогрессирующим течением. Выраженный фиброз интерстициальной ткани с сетчатым и полосовидным затемнемием о сочетании с кипами и перестройкой легочной паренхимы по типу «пчелиных сот».
Течение и прогноз
- Прогноз вариабелен, обычно неблагоприятный (5-летняя выживаемость составляет 70%)
- Поражение легких является фактором, ограничивающим продолжительность жизни больных.
Что хотел бы знать лечащий врач
- Поражены ли легкие и в какой степени.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с поражением легких при склеродермии
Другие системные заболевания соединительной ткани
- Четко различить их на основании изменений а легких невозможно
- Ревматоидный артрит: отсутствует расширение пищевода; ревматоидные узелки, иногда кавитация
- СКВ: выпот в плевральную полость пли в полость перикарда, очаги консолидации в легочной паренхиме
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
- Затемнение в виде грубого сетчатого рисунка и изменения по - типу «пчелиных сот»
- Расширение пищевода отсутствует
Неспецифический интерстициальный пневмонит
- Морфологически неотличим
- Расширение пищевода отсутствует
Асбестоз
- Плевральиые бляшки
- Субплевральиые линейные затемнения и паренхиматозные тяжи
-Бронхоэктазы отсутствуют
Полезные советы и предостережения
В тех случаях, когда основное заболевание известно, интерпретация изменений в легких не представляет труда.
