КТ и МРТ диагностика синдрома Стерджа-Вебера

Что важно знать о синдроме Стерджа-Вебера

• В связи с тем, что эмбрио­нальные кортикальные сосуды сохраняются в постнатальном периоде, возникают окклюзия глубоких вен и венозный стаз
• Распространенность синдрома Стерджа-Вебера составляет 2:100 000.
• Спорадическая врожденная мальформация
• Это, в свою очередь, приводит к гипоксии коры головного мозга.

Какой метод диагностики мальформации выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Методы выбора

• КТ
• МРТ
• ЦСА.

Информативна ли МСКТ сосудов мозга при спорадической врожденной мальформации

Ранняя стадия:

• наличие очагов кальцификации коры затылочной и те­менной областей головного мозга (патологическая картина в форме «железнодорожных путей»).

Поздняя стадия:

• уменьшение степени контрастного усиления вслед­ствие кальцификации
• Атрофия коры головного мозга
• Отчетливая визуализация паутинной оболочки после введения контрастного веще­ства
• Расширение субэпендимальных и медуллярных вен
• Сужение кортикальных вен.

Проводят ли ангиографию сосудов мозга

• Отчетливое менингеальное контрастное усиление вследствие наличия ангиомы мягкой мозговой оболочки
• Сужение дренирующих кортикаль­ных вен.

Клинические проявления синдрома Стерджа-Вебера

• «Портвейное пятно» (в 98% случаев иннервация данной области осуще­ствляется первой ветвью тройничного нерва)
• Умственная отсталость
• Эпилептические припадки (90% случаев)
• Гемиплегия
• Гемианопсия
• Синдром «бычьего глаза»
• Глаукома.

Принципы лечения синдрома Стерджа-Вебера

• Симптоматическое лечение.

Течение и прогноз

• Прогрессирование эпилептических припадков
• Нарастание признаков неврологического дефицита при синдроме Стерджа-Вебера.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Исключение других сосудистых мальформаций

Синдром Стерджа-Вебера у 23-летней женщины с «портвейным пятном» и эпилептическими судорогами. КТ головного мозга в режиме без уси­ления (а).

Идентифицируются очаги кальцификации коры головного мозга. Так­же признаки кальцификации в области ангиомы выявляются по данным ЦСА (b).

МРТ в Т2-взвешенном режиме (с).

В проекции пораженных извилин коры голов­ного мозга отмечается выраженное контрастное усиление. Т1-взвешенная МРТ после введения контрастного вещества (d). Контрастное усиление в проекции субпиальной ангиомы (стрелка) (с разрешения Dr. Ertl-Wagner, Мюнхен).

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с синдромом Стерджа-Вебера

Синдром Клиппеля- Треноне

- Наличие кожных ангиом

- Гипертрофня мягких тканей и/или костей

- Лептоменингеальные сосудистые мальформации

Синдром Уайберн-Мейсона

- Невус

- АВМ, формирующиеся из сосудов сетчатки и рас­пространяющиеся вдоль зрительного нерва