КТ и МРТ диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Что необходимо знать о дефекте межпредсердной перегородки

• 1/3 всех ВПС дефект межпредсердной перегородки сердца у новорожденных и детей не диагностируется до достижения взрослого возраста.
• Изолированный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) составля­ет 5-10% всех пороков сердца
• Чаще встречается у женщин, чем у муж­чин (2:1)
• До 40% небольших ВПС дефектов межпредсердной перегородки у новорожденных и детей могут закрываться спонтанно в возрасте до 5 лет
• Выраженность и направление шунта зависят от размера де­фекта и растяжимости желудочков
• Дефект межпредсердной перегородки менее 0,5 см гемодинамиче­ски не значим
• Дефект более 2 см вызывает гемодинамически значимый шунт
• У 10% пациентов с гемодинамически значимым шунтом развива­ется ЛГ
• В крайних случаях развивается переменный праволевый шунт (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефекта

• Дефект первичного окна (15% всех дефектов межпредсердной перегород­ки)
• Дефект вторичного окна: специальная форма - открытое овальное окно вторичный дефект межпредсердной перегородки (75%)
• Дефект венозного синуса (около 10%)
• Дефект венечного синуса (редко).

Какой метод диагностики дефекта выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Метод выбора

• ЭХО-КГ.

Что покажет рентген и КТ грудной клетки

• Выраженный рисунок легочных сосудов в связи с перегрузкой кровото­ком
• Увеличение ПЖ в связи с объемной перегрузкой
• Поздние стадии дефекта межпредсердной перегородки характеризуются выраженными интерстициальными изменениями в лег­ких
• Первичные показания к КТ отсутствуют.

Для чего проводят УЗИ сердца при дефекте межпредсердной перегородки

• Увеличение ПП и ПЖ
• Увеличение легочных артерий с ускорением кровотока через клапан легочного ствола
• Оценка давления в легочных артериях
• Визуализация и количественная оценка шунта при цветовом допплеровском исследовании
• Помощь в оценке может оказать исполь­зование сонографических контрастных средств.

Проводят ли МРТ сердца при дефекте перегородки

• Показано только при подозрении на комбинированные пороки сердца
• Признаки, сходные с данными ЭХО-КГ
• Визуализация анатомии
• Оценка функции сердца
• Шунт может быть количественно оценен в сравнении с ударным объемом или при проведении флоуметрии (сравнение измере­ния легочного кровотока и системного кровотока [Qp:Qs]

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Редко необходимы при проведении первичного диагностического алго­ритма
• Ангиография коронарных артерий может проводиться для ис­ключения пороков их развития (также может использоваться МСКТ) или ИБС у взрослых
• Инвазивная количественная оценка скорости шунта

ДМПП. Четырехкамерный срез (ЭХО-КГ) демонстрируетширокий дефект (стрелка) в межпредсердной перегородке (с разрешения L.Sieverdingи G.Greil, Tübingen)

Цветовая допплеровская ЭХО-КГ у того жепациента, что и на рисунке 9.1. Четырехкамерныйсрез демонстрирует праволевый шунт (стрелка)в области дефекта (с разрешения L.Sieverdingи G.Greil, Tübingen).ДМПП может быть скорригирован путем имплантации окклюзионной системы.

Клинические проявления

Типичные симптомы дефекта межпредсердной перегородки:

• Снижение толерантности к физическим нагрузкам
• Задержка физическо­го развития
• Одышка при физической нагрузке
• Более частые бронхоле­гочные инфекции
• У пациентов после 30 лет определяются предсердные аритмии, правожелудочковая СН, парадоксальные эмболии.

Методы лечения

• При дефекте межпредсердной перегородки 2:1 необходимо провести закрытие дефекта до воз­раста 5 лет во всех возможных случаях (опасность проведения закрытия дефекта в случае уже развившейся ЛГ)
• Дефект межпредсердной перегородки может быть закрыт пу­тем прямого наложения шва или лоскута при проведении стернотомии - операции при дефекте межпредсердной перегородки
• Альтернативный метод I интервенционный метод закрытия (при дефекте менее 38 мм и наличии 5-6 мм остаточной перегородки спереди и снизу от дефекта)
• После операции при дефекте межпредсердной перегородки прием аспирина (2 мг/кг тела) еже­дневно в течение 6 мес.
• Профилактика эндокардита в течение нескольких месяцев.

Течение и прогноз

• Если дефект межпредсердной перегородки остается открытым, у 5-10% пациентов в возрасте до 20 лет развивается ЛГ
• Явная СН обычно не развивается до 40 лет
• Более по­ловины пациентов в возрасте после 60 лет имеют фибрилляции предсер­дий
• Закрытие дефекта межпредсердной перегородки в возрасте до 6 лет обеспечивает хороший прогноз с отсутствием существенного снижения продолжительности жизни.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Сопутствующие аномалии
• Размеры и расположение ДМПП
• Количественную оценку шунта (Qp:Qs >1,5)
• Признаки ЛГ.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с дефектом межпредсердной перегородки

Открытый артериальный проток

• Все внутрисердечные пороки с патологическим шунтом крови приводят к снижению кровотока в аорте
• Открытый артериальный проток: выбухание вос­ходящей аорты

Другие причины СН

• Кардиомиопатия
• Аритмии
• ИБС

Советы и ошибки

• Поздно проводить коррекцию ДМПП после развития необратимых изме­нений легочных артерий (постоянная ЛГ)
• Внимание: необходимо не про­пустить более частые аномалии, такие как ДМПП с ДМЖП или АВ-дефект перегородки.