Диагностика аномалии Эбштейна у детей на снимках МРТ и КТ сердца
Что важно знать об аномалии Эбштейна
- Дисплазии клапана сердца составляют менее 1% от всех врожденных пороков сердца
- Отсутствие гендерной предрасположенности относится к причинам врожденного порока сердца
- Обычно возникает спонтанно
- Чаще встречается у детей, матери которых получали препараты лития в первом триместре беременности.
Что происходит с сердцем при аномалии Эбштейна у новорожденных
- Рудиментарная перегородка и заднебоковая створка трикуспидального клапана смещены в правый желудочек
- Обычно имеется недостаточность трикуспидального клапана
- Правый желудочек маленький и атриализованный
- Иногда остаются только пути оттока из правого желудочка
- Поэтому только небольшой объем изгнания поступает в сосудистую систему легких (которые, кроме того, могут быть гипоплазированы)
- В 50% случаев встречается открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки (дефект вторичной перегородки)
- Степень увеличения сопротивления сосудов малого круга определяет выраженность праволевого шунта через открытое овальное окно
- Перегрузка объемом правых отделов сердца
- Возможно развитие дисфункции левого желудочка вследствие выраженной кардиомегалии правых отделов сердца.
Какой метод диагностики аномалии сердца выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию
Что покажет рентген грудной клетки
- Выраженное увеличение правых отделов сердца
- Маленькая сосудистая ножка в связи с гипоплазией сегмента легочных артерий
- Перфузия легкого может быть снижена в зависимости от выраженности праволевого шунта.
Для чего проводят УЗИ сердца при аномалии Эбштейна
- Смещение трикуспидального клапана с атриализацией части правого желудочка
- Открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки (дефект вторичной перегородки) с наличием шунта
- Регургитация на трикуспидальном клапане.
Что покажут снимки МРТ сердца
- ЭКГ-триггерные Т1-взвешенные изображения в импульсном ВЕ-режиме, длинная ось: визуализация анатомии.
- Режимы GЕ, кино-МРТ и SSFР: морфология и функция клапана, измерение объемов.
- Фазоконтрастная ангиография: кровоток через шунт
Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы
- Редко требуется для первичной диагностики.
Клинические проявления
Типичные симптомы аномалии Эбштейна:
- Приблизительно в 50% случаев пациенты не имеют клинических симптомов на момент рождения
- Цианоз
- Правожелудочковая недостаточность
- Сердечные аритмии (типична фибрилляция предсердий)
- Систолический или диастолический шум в четвертом межреберье в левой парастернальной области
- Минимальная толерантность к физическим нагрузкам.
Тактика лечения
- Медикаментозная терапия сердечных аритмий в лечении врожденных пороков сердца у детей
- Реконструкция или замена трикуспидального клапана
- Коррекция сопутствующих пороков сердца, например восстановление межпредсердной перегородки - операция врожденного порока сердца.
Течение и прогноз
- Зависит от состояния гемодинамики
- Дети могут не иметь клинических симптомов.
Осложнения
- Внезапная кардиогенная смерть при наличии предсердных аритмий
- Парадоксальные эмболии при дефекте межпредсердной перегородки с развитием инсульта.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с аномалией Эбштейна
Выраженный выпот в полости перикарда
- отсутствие цианоза;
- различаются при проведении УЗИ.
Большой дефект
- межпредсердной перегородки - отсутствие цианоза;
- увеличение перфузии легкого;
- праволевый шунт на уровне предсердий.
Многоклапанный порок сердца или недостаточность . трикуспидального клапана
- диагностическое значение имеет эхокар диография
Советы и ошибки
Может быть ошибочно принята за выпот в плевральной полости или многоклапанный порок.
