subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Диагностика аномалии Эбштейна у детей на снимках МРТ и КТ сердца

Что важно знать об аномалии Эбштейна

  • Дисплазии клапана сердца составляют менее 1% от всех врожденных пороков сердца
  • Отсутствие гендерной предрасположенности относится к причинам врожденного порока сердца
  • Обычно возникает спонтанно
  • Чаще встречается у детей, матери которых получали препараты лития в первом триместре беременности.

Что происходит с сердцем при аномалии Эбштейна у новорожденных 

  • Рудиментарная перегородка и заднебоковая створка трикуспидального клапана смещены в правый желудочек
  • Обычно имеется недостаточность трикуспидального клапана
  • Правый желудочек маленький и атриализованный
  • Иногда остаются только пути оттока из правого желудочка
  • Поэтому только небольшой объем изгнания поступает в сосудистую систему легких (которые, кроме того, могут быть гипоплазированы)
  • В 50% случаев встречается открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки (дефект вторичной перегородки)
  • Степень увеличения сопротивления сосудов малого круга определяет выраженность праволевого шунта через открытое овальное окно
  • Перегрузка объемом правых отделов сердца
  • Возможно развитие дисфункции левого желудочка вслед­ствие выраженной кардиомегалии правых отделов сердца.

Какой метод диагностики аномалии сердца выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Что покажет рентген грудной клетки

  • Выраженное увеличение правых отделов сердца
  • Маленькая сосудистая ножка в связи с гипоплазией сегмента легочных артерий
  • Перфузия легкого может быть снижена в зависимости от выраженности праволевого шунта.

Для чего проводят УЗИ сердца при аномалии Эбштейна

  • Смещение трикуспидального клапана с атриализацией части правого желудочка
  • Открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки (дефект вторичной перегородки) с наличием шунта
  • Регургитация на трикуспидальном клапане.

Что покажут снимки МРТ сердца

  • ЭКГ-триггерные Т1-взвешенные изображения в импульсном ВЕ-режиме, длинная ось: визуализация анатомии.
  • Режимы GЕ, кино-МРТ и SSFР: морфология и функция клапана, измерение объемов.
  • Фазоконтрастная ангиография: кровоток через шунт

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

  • Редко требуется для первичной диагностики.

Клинические проявления

Типичные симптомы аномалии Эбштейна:

  • Приблизительно в 50% случаев пациенты не имеют клинических симптомов на момент рождения
  • Цианоз
  • Правожелудочковая недостаточность
  • Сердечные аритмии (типична фибрилляция предсердий)
  • Систолический или диастолический шум в четвертом межреберье в левой парастернальной области
  • Минимальная толерантность к физическим нагрузкам.

Тактика лечения 

  • Медикаментозная терапия сердечных аритмий в лечении врожденных пороков сердца у детей
  • Реконструкция или замена трикуспидального клапана
  • Коррекция сопутствующих пороков сердца, например восстановление межпредсердной перегородки - операция врожденного порока сердца.

Течение и прогноз 

  • Зависит от состояния гемодинамики
  • Дети могут не иметь клинических симптомов.

Осложнения 

  • Внезапная кардиогенная смерть при наличии предсердных аритмий
  • Парадоксальные эмболии при дефекте межпредсердной перегородки с развитием инсульта. 

Снимки МРТ и КТ. Аномалия ЭбштейнаКакие заболевания имеют симптомы, схожие с аномалией Эбштейна

Выраженный выпот в полости перикарда     

 - отсутствие цианоза;

- различаются при проведении УЗИ.

 Большой дефект    

 - межпредсердной перегородки - отсутствие цианоза;

- увеличение перфузии легкого;

- праволевый шунт на уровне предсердий.

 Многоклапанный порок сердца или недостаточность . трикуспидального клапана

 - диагностическое значение имеет эхокар диография

Советы и ошибки 

Может быть ошибочно принята за выпот в плевральной полости или многоклапанный порок.