Диагностика аномалий развития внутреннего уха: КТ и МРТ
Отличия порока развития внутреннего уха от прочих патологий
- Дисплазия Мондини, гипоплазия улитки,
- общая полость,
- аплазия внутреннего уха (аплазия Мишеля).
Признаки порока развития внутреннего уха на снимках МРТ и КТ
- В случае слияния улитки и преддверия имеется общая полость - отоциста без признаков дифференцировки.
- аномалию (дисплазию) Мондини с нормальным базальным завитком улитки и слившимися кистообразно расширенными средним и апикальным завитками
- Различают два варианта неполного разделения аномалии внутреннего уха:
- деформацию, при которой отсутствуют стержень, разделение лестницы или решетчатые пятна; в этих случаях обнаруживают отдельное крупное кистообразное преддверие.
- При аплазии Мишеля, наиболее тяжелой аномалии развития внутреннего уха, улитка полностью отсутствует.
- Аномалии развития внутреннего уха могут быть частью клинических проявлений целого ряда врожденных синдромов, включающих также поражение других органов.
- Диагностика этих синдромов требует комплексного подхода с привлечением специалистов различных профилей.
- В части случаев для установления точного диагноза аномалии внутреннего уха требуется генетическое консультирование.
Пациент с врожденной глухотой.
КТ в вертикальной проекции. На представленной КТ в улитке отсутствует стержень (7), картина характерна для неполного разделения внутреннего уха или общей полости. Отчетливо виден улиткообразный отросток (2).
КТ в горизонтальной проекции. В данном случае помимо стержня улитки также отсутствует и спиральная пластина (1). Эта деформация может быть как односторонней, так и двусторонней. Отчетливо видны неизмененный внутренний слуховой проход (2), улиткообразный отросток (3), основание (подножная пластинка) стремени и расположенные за ней ножки и головка (4), а также пирамидальное возвышение (5).
КТ в горизонтальной проекции. Нормальная конфигурация слуховых косточек (7). Дисплазия Мондини затрагивает водопровод преддверия (в представленном случае водопровод расширен и укорочен) (2), расширено также преддверие (3). Горизонтальный полукружный канал не изменен.
