КТ и МРТ диагностика дефекта атривентрикулярной перегородки
Что необходимо знать о дефектах предсердно-желудочковой перегородки
- Дефект атриовентрикулярной перегородки составляет 2% от всех ВПС
- Сочетается с трисомией 21 -й хромосомы з в 30-40% случаев
- Наиболее частые сопутствующие пороки при дефекте атриовентрикулярной перегородки - открытый артериальный проток (10%) и тетрада Фалло (около 6%).
- Давление в ПЖ только умеренно повышено при частичном дефекте атриовентрикулярной перегородки
- Полный дефекте атриовентрикулярной перегородки часто сочетается с большим левоправым шунтом, который уравнивает давление между ПЖ и ЛЖ.
Классификация дефект атриовентрикулярной перегородки
Частичный дефект атриовентрикулярной перегородки:
- ДМПП I типа (дефект первичного отверстия)
- Интактная межжелудочковая перегородка
- Расщелина в митральном клапане
- Два отдельных кольца АВ-клапана.
Полный дефект атриовентрикулярной перегородки:
- Характерная особенность — общий АВ-клапан и большой ДМЖП
- В 50% случаев имеется недостаточность митрального клапана
- Возможна гипоплазия желудочков.
Какой метод диагностики дефекта перегородки сердца выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию
Метод выбора
Что покажет рентген грудной клетки
- Кардиомегалия
- Выраженные сегменты легких
- Увеличение выраженности сосудистого рисунка легких
- Усиление рисунка интерстиции у больных с СН.
Для чего проводят УЗИ сердца при дефекте перегородки
- Размеры и расположение ДМЖП и ДМПП
- Анатомия клапанов
- Открытие АВ-клапана
- Размеры и функция ЛЖ и ПЖ.
Что покажут снимки МРТ при дефекте перегородки между желудочком и предсердием
- Анатомия сердца
- Функция сердца
- Оценка объема шунта при флоуметрии в легочных артериях и восходящей аорте
- Определение сопутствующей недостаточности клапанов.
Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы
- Редко необходимы при проведении первичного диагностического поиска
- Инвазивное измерение давления показано пациентам с подозрением на ЛГ.
Диаграммное изображение полного дефекта АВ-перегородки с ДМПП и высоким перимембранозным ДМЖП.
ЭХО КГ при АВ-дефекте перегородки.Четырехкамерный срез демонстрирует полныйдефект первичной перегородки (стрелка) и перимембранозной перегородки (наконечник стрелки) (с разрешения L.Sieverding, Tübingen).
Тот же пациент.Цветовое допплеровское изображение. Четырехкамерный срез демонстрирует систолическийшунт между ЛЖ и ПЖ (стрелка) (с разрешенияL.Sieverding, Tübingen).
Клинические проявления
Типичные симптомы дефекта атриовентрикулярной перегородки:
- Пациенты с небольшим частичным дефектом атриовентрикулярной перегородки часто не имеют симптомов
- Полный ДМЖП у новорожденного приводит к СН
- Предсердные аритмии
- Проявления АВ-блокады
- Инфекции дыхательной системы
- Субаортальный стеноз
- Удлинение АВ-проводимости
- Гипертрофия ПЖ
- Иногда полная блокада правой ножки пучка Гиса.
Методы лечения
- Медикаментозное лечение явной СН
- У предрасположенных пациентов с дефектом атриовентрикулярной перегородки - профилактика эндокардита
- Хирургическое закрытие у пациентов с персистирующими предсердными аритмиями, нарушением функции желудочков, несостоятельностью левого клапана или выраженным субаортальным стенозом
- Хирургическое закрытие полного дефекта атриовентрикулярной перегородки проводится на протяжении первого года жизни
- Реконструкция АВ-клапанов.
Течение и прогноз
- Полный дефект атриовентрикулярной перегородки приводит к развитию необратимой ЛГ в возрасте 6-12 мес.
- Периоперационная летальность 5-10%
- Послеоперационные осложнения: недостаточность или стеноз митрального клапана (5-10%), субтотальный стеноз (менее 5%), полная АВ-блокада и дисфункция синусового узла.
Что хотел бы знать лечащий врач?
- Признаки СН.
- Функция клапанов и желудочков
- Морфологическое состояние
- Частичный или полный дефект АВ-перегородки
- Объем шунта
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с дефектом атриовентрикулярной перегородки
Изолированный ДМЖП и ДМПП (может иметь сходные клинические проявления, в зависимости от объема шунта).
