subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Диагностика крестцово-копчиковой тератомы у детей на снимках МРТ и КТ малого таза

Причины появления крестцово-копчиковой тератомы у ребенка

  • Девочки поражаются в 4 раза чаше мальчиков.
  • Частота 1:40 000
  • Наиболее частая врожденная солидная опухоль у новорожденных
  • Экстрагонадная герминогенно-клеточная опухоль
  • Происходит из плюропотентных клеток
  • Не обязательно содержит материал всех 3 зароды­шевых листков
  • Обычно обнаруживается и визуализируется отдельно на наружной поверхности плода
  • Обычно у новорожденного определяется SЕ доброкачественная зрелая тератома (до 75% всех поражений)
  • Злокаче­ственная тератома встречается редко (7-17% случаев) и обычно являет­ся опухолью желточного мешка
  • Доброкачественное поражение может малигнизироватся в злокачественную опухоль
  • Сочетается с другими врожденными мальформациями позвоночника (5-16% случаев), урогенитальными пороками, такими как дисплазия почки, атрезия уретры и неопустившиеся яички
  • 70-80% всех тератом возникают в крестцово- копчиковой области
  • Не сочетается с хромосомными аномалиями.

Варианты крестцово-копчиковой тератомы

Тип

 

Расположение

Частота

I

Преимущественно постсакральное с минимальным пресакральным ком¬понентом

47%

II

Постсакральное расположение с большим компонентом внутри таза    

34%

III

Визуализируется на наружной поверхности тела новорожденных, но располагается преимущественно пресакрально и распространяется в брюшную полость

9%

IV

Располагается полностью пресакрально без определяемого постсакрального компонента       

 

19%

Какой метод диагностики крестцово-копчиковой тератомы у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Что покажет УЗИ малого таза при тератоме копчика у ребенка

  • Преимущественно экзофитный рост между анальным отверстием и коп­чиком
  • Опухоль имеет частично солидный, частично кистозный компо-нент
  • Полностью кистозные опухоли возникают в 15% случаев
  • Средние размеры при первом установлении диагноза (при рождении) около 8 см
  • Обструкция оттока мочи.

Для чего проводят УЗИ с ЦДК при тератоме крестца у детей

  • Васкуляризация опухоли
  • Сдавление или смещение сосудистых структур таза.

В каких случаях проводят КТ малого таза при крестцово-копчиковой тератоме у ребенка

  • Визуализация компонентов жировой ткани (опухоль обычно доброкаче­ственная)
  • Наличие кровоизлияний и некрозов позволяет заподозритьзлокачественное поражение
  • Кистозные изменения
  • Чувствительность в обнаружении кальцинатов в опухоли
  • Используется для первоначального установления стадии злокачественной тератомы.

 Что покажут снимки МРТ крестца при тератоме у ребенка

  • Точная визуализация распространенности опухоли
  • Переднее смещение ануса
  • Компоненты жировой ткани имеют выраженный гиперинтенсив­ный сигнал на Т1-взвешенных изображениях
  • Артефакты химического сдвига возникают вдоль поверхности жировой ткани
  • Могут определять­ся сопутствующие деформации позвоночника
  • В 50% случаев имеет ме­сто распространение опухоли в малом тазу. 

 

Снимки МРТ и КТ. Крестцово-копчиковая тератома у детей

Крестцово-копчиковая тератома. МРТ, сагиттальная проекция, Т1-взвешенное изображение в режиме SЕ. Большая солидная опухоль (Т) и ее кистозный компонент. 

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Значительная деформация ягодиц и промежности
  • Диагноз обычно уста­навливается до рождения
  • Многоводие
  • Водянка плода и сердечная не­достаточность при гиперваскуляризации опухоли в связи с эффектом об­крадывания и наличием артериовенозных шунтов в опухоли
  • Запоры
  • Увеличение уровня АФП наблюдается только при злокачественной тера­томе.

Тактика лечения

  • Резекция опухоли совместно с крестцом и копчиком
  • Лапаротомия по­казана только при III и IV типах первично злокачественной тератомы
  • Злокачественные опухоли требуют проведения химиотерапии и лучевой терапии.

Течение и прогноз

  • Прогноз благоприятный после тотальной резекции доброкачественной опухоли
  • При злокачественных опухолях прогноз зависит от распростра­ненности опухоли, объема хирургического лечения и гистологического типа
  • Новорожденный может быть мертворожденным
  • В 50% случаев при установлении диагноза злокачественной тератомы уже имеются мета­стазы (брюшина, печень, легкие, головной мозг, кости)
  • Частота 5-летней выживаемости более 50%.

Факторы, увеличивающие риск злокачественности тератомы

  • переношенный новорожденный;
  • появление опухоли в ранние сроки беременности;
  • опухоль имеет выраженный пресакральный компонент;
  • опухоль не может быть полностью резецирована;
  • проведение нескольких оперативных вмешательств по поводу опухо­ли;
  • копчик не удален вместе с опухолью.

 Осложнения 

  • Высокая частота рецидивов без резекции крестца (более 30%)
  • Вероят­ность злокачественного перерождения увеличивается на 30% в течение нескольких месяцев (показано раннее удаление опухоли)
  • Дисфункция мочевого пузыря и кишечника
  • Персистирующие запоры после хирур­гического лечения
  • Массивные кровоихчияния в опухоль
  • Затруднения при родоразрешении через естественные родовые пути (показано родо- разрешением путем операции кесарева сечения).

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с крестцово-копчиковой тератомой

 Аномалии  кистозного удвоения прямой кишки

 - связь визуализацией прямой кишки;

- отсутствие изменений позвоночника;

- отсутствие метастазов;

- кистозное образование; отсутствие солидного компонента.

 Менингомиелоцеле

 - отсутствие кальцинатов;

- прямое сообщение с позвоночным каналом;

- спинной мозг и/или корешки конского хвоста включены в образование;

- кистозный компонент соответствует грыжевому мешку твердой мозговой оболочки, заполненному спинномозговой жидкостью;

- обычно имеется опущение медуллярного конуса.

 Гемангиома

 - типичная гиперэхогенная или неоднородная ультразвуковая морфология;

- гиперваскуляризация опухоли;

- выраженный гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных изображениях со значительным усилением

 Лимфангиoма

 - полностью кистозное образование;

- перегородки между отдельными кистами;

- мягкая, эластичная опухоль;

- отсутствие солидного компонента опухоли;

- цветное допплеровское исследование визуализирует отсутствие васкуляризации;

- отсутствие сообщения с позвоночным каналом.

 Хордома

 - опухоль по средней линии тела, обычно в крестце;                                               

- может содержать солидный и кистозный компонен¬ты

- разрушение кости;

- часто возникают рецидивы;

- отсутствие сопутствующих мальформаций позвоночника;

- выраженный гиперинтенсивный сигнал на Т2-взве-шенных изображениях.

 Рабдомиосаркомa таза

 - обычно кальцинаты отсутствуют;

- происходит из урогенитального тракта;

- отсутствие изменений позвоночника;

- пик частоты в возрасте 2-6 лет.

 Эпендимома

- случаи поражения позвоночника чаще встречаются у взрослых, чем у детей;

- предрасположенность к нижнегрудному отделу спинного мозга, медуллярному конусу и корешкам конского хвоста;

- рост опухоли не достигает значительных размеров;

- хорошо ограничена;

- наличие кистозного компонента в 50% случаев;

-типичное сочетание со свищом;

- лептоменингеальные метастазы.

 Простой отросток кожи

- отсутствие солидного компонента опухоли;

- отсутствие пресакрального образования;

- нормальные признаки визуализации позвоночника.

Советы и ошибки                                                                                                                                  

  • Крестцово-копчиковая тератома может расти в позвоночный канал. При этом ее можно ошибочно интерпретировать как первичную опухоль позвоночника
  • Диагноз не должен основываться только на данных УЗИ, так как оно не может достоверно обнаружить компоненты опухоли в брюшной полости и позвоночнике.