Диагностика крестцово-копчиковой тератомы у детей на снимках МРТ и КТ малого таза

Причины появления крестцово-копчиковой тератомы у ребенка

Девочки поражаются в 4 раза чаше мальчиков.
Частота 1:40 000
Наиболее частая врожденная солидная опухоль у новорожденных
Экстрагонадная герминогенно-клеточная опухоль
Происходит из плюропотентных клеток
Не обязательно содержит материал всех 3 зародышевых листков
Обычно обнаруживается и визуализируется отдельно на наружной поверхности плода
Обычно у новорожденного определяется SЕ доброкачественная зрелая тератома (до 75% всех поражений)
Злокачественная тератома встречается редко (7-17% случаев) и обычно является опухолью желточного мешка
Доброкачественное поражение может малигнизироватся в злокачественную опухоль
Сочетается с другими врожденными мальформациями позвоночника (5-16% случаев), урогенитальными пороками, такими как дисплазия почки, атрезия уретры и неопустившиеся яички
70-80% всех тератом возникают в крестцово- копчиковой области
Не сочетается с хромосомными аномалиями.

Варианты крестцово-копчиковой тератомы

Тип	Расположение	Частота
I	Преимущественно постсакральное с минимальным пресакральным ком¬понентом	47%
II	Постсакральное расположение с большим компонентом внутри таза	34%
III	Визуализируется на наружной поверхности тела новорожденных, но располагается преимущественно пресакрально и распространяется в брюшную полость	9%
IV	Располагается полностью пресакрально без определяемого постсакрального компонента	19%

Какой метод диагностики крестцово-копчиковой тератомы у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Что покажет УЗИ малого таза при тератоме копчика у ребенка

Преимущественно экзофитный рост между анальным отверстием и копчиком
Опухоль имеет частично солидный, частично кистозный компо-нент
Полностью кистозные опухоли возникают в 15% случаев
Средние размеры при первом установлении диагноза (при рождении) около 8 см
Обструкция оттока мочи.

Для чего проводят УЗИ с ЦДК при тератоме крестца у детей

Васкуляризация опухоли
Сдавление или смещение сосудистых структур таза.

В каких случаях проводят КТ малого таза при крестцово-копчиковой тератоме у ребенка

Визуализация компонентов жировой ткани (опухоль обычно доброкачественная)
Наличие кровоизлияний и некрозов позволяет заподозритьзлокачественное поражение
Кистозные изменения
Чувствительность в обнаружении кальцинатов в опухоли
Используется для первоначального установления стадии злокачественной тератомы.

Что покажут снимки МРТ крестца при тератоме у ребенка

Точная визуализация распространенности опухоли
Переднее смещение ануса
Компоненты жировой ткани имеют выраженный гиперинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных изображениях
Артефакты химического сдвига возникают вдоль поверхности жировой ткани
Могут определяться сопутствующие деформации позвоночника
В 50% случаев имеет место распространение опухоли в малом тазу.

Снимки МРТ и КТ. Крестцово-копчиковая тератома у детей

Крестцово-копчиковая тератома. МРТ, сагиттальная проекция, Т1-взвешенное изображение в режиме SЕ. Большая солидная опухоль (Т) и ее кистозный компонент.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

Значительная деформация ягодиц и промежности
Диагноз обычно устанавливается до рождения
Многоводие
Водянка плода и сердечная недостаточность при гиперваскуляризации опухоли в связи с эффектом обкрадывания и наличием артериовенозных шунтов в опухоли
Запоры
Увеличение уровня АФП наблюдается только при злокачественной тератоме.

Тактика лечения

Резекция опухоли совместно с крестцом и копчиком
Лапаротомия показана только при III и IV типах первично злокачественной тератомы
Злокачественные опухоли требуют проведения химиотерапии и лучевой терапии.

Течение и прогноз

Прогноз благоприятный после тотальной резекции доброкачественной опухоли
При злокачественных опухолях прогноз зависит от распространенности опухоли, объема хирургического лечения и гистологического типа
Новорожденный может быть мертворожденным
В 50% случаев при установлении диагноза злокачественной тератомы уже имеются метастазы (брюшина, печень, легкие, головной мозг, кости)
Частота 5-летней выживаемости более 50%.

Факторы, увеличивающие риск злокачественности тератомы

переношенный новорожденный;
появление опухоли в ранние сроки беременности;
опухоль имеет выраженный пресакральный компонент;
опухоль не может быть полностью резецирована;
проведение нескольких оперативных вмешательств по поводу опухоли;
копчик не удален вместе с опухолью.

Осложнения

Высокая частота рецидивов без резекции крестца (более 30%)
Вероятность злокачественного перерождения увеличивается на 30% в течение нескольких месяцев (показано раннее удаление опухоли)
Дисфункция мочевого пузыря и кишечника
Персистирующие запоры после хирургического лечения
Массивные кровоихчияния в опухоль
Затруднения при родоразрешении через естественные родовые пути (показано родо- разрешением путем операции кесарева сечения).

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с крестцово-копчиковой тератомой

Аномалии кистозного удвоения прямой кишки

- связь визуализацией прямой кишки;

- отсутствие изменений позвоночника;

- отсутствие метастазов;

- кистозное образование; отсутствие солидного компонента.

Менингомиелоцеле

- отсутствие кальцинатов;

- прямое сообщение с позвоночным каналом;

- спинной мозг и/или корешки конского хвоста включены в образование;

- кистозный компонент соответствует грыжевому мешку твердой мозговой оболочки, заполненному спинномозговой жидкостью;

- обычно имеется опущение медуллярного конуса.

Гемангиома

- типичная гиперэхогенная или неоднородная ультразвуковая морфология;

- гиперваскуляризация опухоли;

- выраженный гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных изображениях со значительным усилением

Лимфангиoма

- полностью кистозное образование;

- перегородки между отдельными кистами;

- мягкая, эластичная опухоль;

- отсутствие солидного компонента опухоли;

- цветное допплеровское исследование визуализирует отсутствие васкуляризации;

- отсутствие сообщения с позвоночным каналом.

Хордома

- опухоль по средней линии тела, обычно в крестце;

- может содержать солидный и кистозный компонен¬ты

- разрушение кости;

- часто возникают рецидивы;

- отсутствие сопутствующих мальформаций позвоночника;

- выраженный гиперинтенсивный сигнал на Т2-взве-шенных изображениях.

Рабдомиосаркомa таза

- обычно кальцинаты отсутствуют;

- происходит из урогенитального тракта;

- отсутствие изменений позвоночника;

- пик частоты в возрасте 2-6 лет.

Эпендимома

- случаи поражения позвоночника чаще встречаются у взрослых, чем у детей;

- предрасположенность к нижнегрудному отделу спинного мозга, медуллярному конусу и корешкам конского хвоста;

- рост опухоли не достигает значительных размеров;

- хорошо ограничена;

- наличие кистозного компонента в 50% случаев;

-типичное сочетание со свищом;

- лептоменингеальные метастазы.

Простой отросток кожи