Диагностика мальформации Денди-Уокера на снимках МРТ и КТ мозга у новорожденных

Что такое мальформация Денди-Уокера

• Частота 1:25 000 новорожденных
• Девочки поражаются несколько чаще мальчиков.

Термин комплекс Денди-Уокера включает сходные мальформации, кото­рые не всегда демонстрируют каждое из изменений, описанных ниже.

• Предполагается, что является следствием не­достаточного развития ромбэнцефалона
• Это приводит к персистенции верхней медуллярной оболочки, которая распространяется и выпячива­ется кзади
• Кистозное расширение IV желудочка, который не сообщает­ся с субарахноидальным пространством
• Увеличение задней черепной ямки
• Намет мозжечка расположен под отвесным углом с высоким при­креплением; Поперечный синус и слияние синусов смещено краниаль­но
• Гипоплазия и аплазия червя мозжечка
• В 70% случаев сочетается с другими аномалиями ЦНС (агенезия или дисгенезия мозолистого тела, гетеротопия серого вещества, полимикрогирия или агирия, шизэнцефалия, затылочное энцефалоцеле)
• Иногда определяются мальформации черепа, лица, сердца, почек, скелета и дыхательной системы.

Какой метод диагностики мальформации Денди-Уокера у ребенка выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Что покажет УЗИ черепа при мальформации Денди-Уокера

• Может быть диагностирована при УЗИ во время беременности
• Диа­гноз не может быть установлен до 18 нед. гестации
• Крупное кистозное образование в задней черепной ямке
• Киста сообщается с IV желудоч­ком
• Задние рога боковых желудочков расходятся
• Гипоплазия червя мозжечка
• Часто сочетается с гидроцефалией в возрасте после 3 мес. (75% случаев).

Мальформация Денди-Уокера у новорожденного. УЗИ. Заднее коронарное (а) и сагиттальное (b) изображение визуализируют крупное кистозное образование, которое сообщается с IV желудочком. Гипоплазия червя мозжечка. Сопутствующая внутренняя гидро­цефалия.

Что покажут снимки КТ головного мозга при аномалии Денди-Уокера у младенца

• Используется для последующего наблюдения после проведения шунти­рующих операций
• Большая задняя черепная ямка с кистой различных размеров
• Место соединения синусов располагается краниальнее ламбдовидного шва
• Уплощение и ремоделирование затылочной кости.

В каких случаях проводят МРТ мозга при аномалии Денди-Уокера

• Часто могут определяться аномалии ЦНС
• Задняя часть IV желудочка расширяется до крупной кисты
• Стенка кисты плохо отграничена
• Со­держимое кисты изоинтенсивное по отношению к спинномозговой жид­кости
• При гипоплазии червя мозжечка структуры червя изогнуты в кра­ниальном направлении и располагаются на кисте
• Высокое прикрепле­ние намета мозжечка, который направляется краниально под отвесным углом
• Полушария мозжечка смещены кпереди и латерально
• Иногда определяется незначительное различие сигнала между содержимым ки­сты и спинномозговой жидкостью на изображениях в импульсном FLAIR режиме
• МР-синусография демонстрирует краниальное смещение попе речного синуса, отвесный угол прямого синуса и краниальное смещение соединения синусов.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Макроцефалия
• Выпячивание родничков
• Головная боль
• Судорожные приступы
• Задержка двигательного развития
• Повышение мышечного тонуса
• Нарушение равновесия тела
• Дыхательные нарушения.

Тактика лечения

• Дренирование спинномозговой жидкости через вентрикулоперитонеальный шунт с/без шунтирования кисты
• Марсупиализация.

Течение и прогноз

• До 50% пациентов демонстрируют нормальное интеллектуальное разви­тие
• Прогноз зависит от сопутствующих мальформаций, наличия гидро­цефалии и других осложнений.

Осложнения

• К моменту установления диагноза гидроцефалия определяется более чем у 90% пациентов
• Окклюзия шунта
• Инфицирование шунта.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с мальформацией Денди-Уокера

Большая затылочная цистерна

- расширение задней черепной ямки;

- нормальное изображение червя мозжечка;

- неизмененный IV желудочек;

- серп мозга и мелкие вены проходят через кисту.

Киста паутинной оболочки

- IV желудочек развит нормально, но сдавлен или сме¬щен;

- серп мозга и мелкие вены не проходят через кисту;

- червь мозжечка смещен краниально.

Аномалия Жубера

- раздвоение или аплазия червя мозжечка;

- IV желудочек в виде «крыла летучей мыши»;

- мезэнцефалон в виде «большого коренного зуба».

Синдром Уокера- Варбурга

- извилины мозга отсутствуют или резко редуцированы;

- затылочное энцефалоцеле;

- отсутствие мозолистого тела;

- гипоплазия мозжечка.

Советы и ошибки

• Необходимо исключить другие мальформации ЦНС, так как мальформация Денди-Уокера часто сочетается с ними
• Показано проведение МРТ, если УЗИ позволяет заподозрить мальформацию Денди-Уокера.