subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Диагностика мальформации Денди-Уокера на снимках МРТ и КТ мозга у новорожденных

Что такое мальформация Денди-Уокера

  • Частота 1:25 000 новорожденных
  • Девочки поражаются несколько чаще мальчиков.

Термин комплекс Денди-Уокера включает сходные мальформации, кото­рые не всегда демонстрируют каждое из изменений, описанных ниже.

  • Предполагается, что является следствием не­достаточного развития ромбэнцефалона
  • Это приводит к персистенции верхней медуллярной оболочки, которая распространяется и выпячива­ется кзади
  • Кистозное расширение IV желудочка, который не сообщает­ся с субарахноидальным пространством
  • Увеличение задней черепной ямки
  • Намет мозжечка расположен под отвесным углом с высоким при­креплением; Поперечный синус и слияние синусов смещено краниаль­но
  • Гипоплазия и аплазия червя мозжечка
  • В 70% случаев сочетается с другими аномалиями ЦНС (агенезия или дисгенезия мозолистого тела, гетеротопия серого вещества, полимикрогирия или агирия, шизэнцефалия, затылочное энцефалоцеле)
  • Иногда определяются мальформации черепа, лица, сердца, почек, скелета и дыхательной системы.

Какой метод диагностики мальформации Денди-Уокера у ребенка выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Что покажет УЗИ черепа при мальформации Денди-Уокера

  • Может быть диагностирована при УЗИ во время беременности
  • Диа­гноз не может быть установлен до 18 нед. гестации
  • Крупное кистозное образование в задней черепной ямке
  • Киста сообщается с IV желудоч­ком
  • Задние рога боковых желудочков расходятся
  • Гипоплазия червя мозжечка
  • Часто сочетается с гидроцефалией в возрасте после 3 мес. (75% случаев). 

Снимки МРТ и КТ. Мальформация Денди-Уокера

Мальформация Денди-Уокера у новорожденного. УЗИ. Заднее коронарное (а) и сагиттальное (b) изображение визуализируют крупное кистозное образование, которое сообщается с IV желудочком. Гипоплазия червя мозжечка. Сопутствующая внутренняя гидро­цефалия.

 

Что покажут снимки КТ головного мозга при аномалии Денди-Уокера у младенца

  • Используется для последующего наблюдения после проведения шунти­рующих операций
  • Большая задняя черепная ямка с кистой различных размеров
  • Место соединения синусов располагается краниальнее ламбдовидного шва
  • Уплощение и ремоделирование затылочной кости.

В каких случаях проводят МРТ мозга при аномалии Денди-Уокера

  • Часто могут определяться аномалии ЦНС
  • Задняя часть IV желудочка расширяется до крупной кисты
  • Стенка кисты плохо отграничена
  • Со­держимое кисты изоинтенсивное по отношению к спинномозговой жид­кости
  • При гипоплазии червя мозжечка структуры червя изогнуты в кра­ниальном направлении и располагаются на кисте
  • Высокое прикрепле­ние намета мозжечка, который направляется краниально под отвесным углом
  • Полушария мозжечка смещены кпереди и латерально
  • Иногда определяется незначительное различие сигнала между содержимым ки­сты и спинномозговой жидкостью на изображениях в импульсном FLAIR режиме
  • МР-синусография демонстрирует краниальное смещение попе речного синуса, отвесный угол прямого синуса и краниальное смещение соединения синусов.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Макроцефалия
  • Выпячивание родничков
  • Головная боль
  • Судорожные приступы
  • Задержка двигательного развития
  • Повышение мышечного тонуса
  • Нарушение равновесия тела
  • Дыхательные нарушения.

Тактика лечения 

  • Дренирование спинномозговой жидкости через вентрикулоперитонеальный шунт с/без шунтирования кисты
  • Марсупиализация.

Течение и прогноз 

  • До 50% пациентов демонстрируют нормальное интеллектуальное разви­тие
  • Прогноз зависит от сопутствующих мальформаций, наличия гидро­цефалии и других осложнений.

Осложнения 

  • К моменту установления диагноза гидроцефалия определяется более чем у 90% пациентов
  • Окклюзия шунта
  • Инфицирование шунта.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с мальформацией Денди-Уокера

 Большая затылочная цистерна

 - расширение задней черепной ямки;

- нормальное изображение червя мозжечка;

- неизмененный IV желудочек;

- серп мозга и мелкие вены проходят через кисту.

 Киста паутинной оболочки

 - IV желудочек развит нормально, но сдавлен или сме¬щен;

- серп мозга и мелкие вены не проходят через кисту;

- червь мозжечка смещен краниально.

 Аномалия Жубера 

 - раздвоение или аплазия червя мозжечка;

- IV желудочек в виде «крыла летучей мыши»;

- мезэнцефалон в виде «большого коренного зуба».

 Синдром Уокера- Варбурга

 - извилины мозга отсутствуют или резко редуцированы;

- затылочное энцефалоцеле;

- отсутствие мозолистого тела;

- гипоплазия мозжечка.

Советы и ошибки 

  • Необходимо исключить другие мальформации ЦНС, так как мальформация Денди-Уокера часто сочетается с ними
  • Показано проведение МРТ, если УЗИ позволяет заподозрить мальформацию Денди-Уокера.