subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Диагностика идиопатического легочного гемосидероза на снимках КТ и МРТ грудной клетки

Причины появления болезни Целена-Геллерстедта

  • Идиопатический гемосидероз легких – это рецидивирующие легочные кровотечения без сопутствующего гломерулонефрита и серологических изменений.
  • Причина идиопатического гемосидероза легких недостаточно ясна; признается роль генетической предрасполо­женности
  •  Острая форма наблюдается редко, мужчины болеют в 2 раза чаще женщин
  •  Хроническая форма идиопатического гемосидероза легких обычно наблюдается у детей в возрасте до 10 лет
  •  Кровоизлияния из альвеолярных капилляров в легочную паренхи­му приводят к отложению в ней гемоглобина, а затем и гемосидерина
  •  Ма­крофаги, нагруженные гемосидерином, вызывают воспалительную реакцию.

Какой метод диагностики гемосидероза легких лучше: МРТ, КТ, рентген

Методы выбора

  • Рентгенография,
  • КТ.

Что покажут снимки КТ и рентгена грудной клетки при гемосидерозе

  • Зависят от тяжести заболевания; в острой (геморрагической) стадии — от узелковых альвеолярных затемнений и затемнений в виде «матового сте­кла» до сливных очагов в сочетании с симптомом «воздушной бронхо­граммы» или без него
  • В основном поражаются прикорневые и базаль­ные отделы легких, в то время как в верхушке легких изменения обычно отсутствуют
  • Изменения исчезают в течение нескольких дней.
  • В хронической стадии рецидивирующие кровоизлияния приводят к раз­витию необратимого интерстициального фиброза без нарушения легоч­ной архитектоники, который виден на КТ. При свежих кровоизлияниях эти изменения незаметны.

Отличительные признаки

  • Острое спонтанное появление картины идиопатического гемосидероза легких, напоминающей отек легких, в сочетании с кровохарканьем.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Триада симптомов: кровохарканье, легочные инфильтраты и анемия
  •  Массивное кровотечение приводит к появлению одышки, кашля, учаще­нию дыхания, повышению температуры тела
  •  При исследовании брон­хоальвеолярного смыва обнаруживаются сидерофаги.

Тактика лечения

  • Глюкокортикоидная терапия
  • Иммуносупрессивная терапия
  • При мас­сивном кровотечении с обструкцией дыхательных путей необходима бронхоскопия для удаления кровяных сгустков или применение экстра­корпоральной мембранной оксигенации.

Течение и прогноз

  • Если идиопатический легочный гемосидероз не лечить, он приводит к развитию фиброза с нарушением дыхательной функции по рестриктивному типу
  •  Массивное легочное кровотечение может оказаться смер­тельным
  •  Своевременная диагностика и энергичная иммуносупрессивная терапия улучшают прогноз идиопатического гемосидероза легких
  • Средняя продолжительность жизни по­сле установления диагноза составляет 5-15 лет.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Степень изменений в легких. 

 

Снимки МРТ и КТ.  Идиопатический легочный гемосидероз

 Поражение интерстициальной ткани легких, сопровождающееся рециди­вирующими легочными кровотечениями, одышкой, кровохарканьем. На обзорной рентгенограмме грудной клетки видны отдельные сетчато-узелковые затемнения в прикорневых и базальных отделах лег­ких и признаки перегрузки правых отде­лов сердца.

 

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с гемосидерозом легких

Синдром Гудпасчера

 - Гломерулонефрит

- Образуются антитела к базальной мембране капилляров

 Вторичное легочное кровотечение при ауто­иммунных заболеваниях и системных заболевани­ях соединительной ткани

 - Гранулематоз Вегенера: поражаются почки, отмечаются ринит, синусит, легочные узелки, иногда кавитация

- СКВ: дыхательная недостаточность прогрес­сирует, в сыворотке крови выявляют АНА, при биопсии легкого - иммунные комплексы

 Кровотечение, вызванное травмой или биопсией

 - Анамнез

Полезные советы и предостережения

  • Можно ошибочно принять за отек легких
  •  Рентгенологическая картина не позволяет судить об этиологии и неотличима от картины при вторичном легочном кровотечении.