Диагностика идиопатического легочного гемосидероза на снимках КТ и МРТ грудной клетки

Причины появления болезни Целена-Геллерстедта

• Идиопатический гемосидероз легких — это рецидивирующие легочные кровотечения без сопутствующего гломерулонефрита и серологических изменений.
• Причина идиопатического гемосидероза легких недостаточно ясна; признается роль генетической предрасполо­женности
• Острая форма наблюдается редко, мужчины болеют в 2 раза чаще женщин
• Хроническая форма идиопатического гемосидероза легких обычно наблюдается у детей в возрасте до 10 лет
• Кровоизлияния из альвеолярных капилляров в легочную паренхи­му приводят к отложению в ней гемоглобина, а затем и гемосидерина
• Ма­крофаги, нагруженные гемосидерином, вызывают воспалительную реакцию.

Какой метод диагностики гемосидероза легких лучше: МРТ, КТ, рентген

Методы выбора

• Рентгенография,
• КТ.

Что покажут снимки КТ и рентгена грудной клетки при гемосидерозе

• Зависят от тяжести заболевания; в острой (геморрагической) стадии — от узелковых альвеолярных затемнений и затемнений в виде «матового сте­кла» до сливных очагов в сочетании с симптомом «воздушной бронхо­граммы» или без него
• В основном поражаются прикорневые и базаль­ные отделы легких, в то время как в верхушке легких изменения обычно отсутствуют
• Изменения исчезают в течение нескольких дней.
• В хронической стадии рецидивирующие кровоизлияния приводят к раз­витию необратимого интерстициального фиброза без нарушения легоч­ной архитектоники, который виден на КТ. При свежих кровоизлияниях эти изменения незаметны.

Отличительные признаки

• Острое спонтанное появление картины идиопатического гемосидероза легких, напоминающей отек легких, в сочетании с кровохарканьем.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Триада симптомов: кровохарканье, легочные инфильтраты и анемия
• Массивное кровотечение приводит к появлению одышки, кашля, учаще­нию дыхания, повышению температуры тела
• При исследовании брон­хоальвеолярного смыва обнаруживаются сидерофаги.

Тактика лечения

• Глюкокортикоидная терапия
• Иммуносупрессивная терапия
• При мас­сивном кровотечении с обструкцией дыхательных путей необходима бронхоскопия для удаления кровяных сгустков или применение экстра­корпоральной мембранной оксигенации.

Течение и прогноз

• Если идиопатический легочный гемосидероз не лечить, он приводит к развитию фиброза с нарушением дыхательной функции по рестриктивному типу
• Массивное легочное кровотечение может оказаться смер­тельным
• Своевременная диагностика и энергичная иммуносупрессивная терапия улучшают прогноз идиопатического гемосидероза легких
• Средняя продолжительность жизни по­сле установления диагноза составляет 5-15 лет.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Степень изменений в легких.

Поражение интерстициальной ткани легких, сопровождающееся рециди­вирующими легочными кровотечениями, одышкой, кровохарканьем. На обзорной рентгенограмме грудной клетки видны отдельные сетчато-узелковые затемнения в прикорневых и базальных отделах лег­ких и признаки перегрузки правых отде­лов сердца.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с гемосидерозом легких

Синдром Гудпасчера

- Гломерулонефрит

- Образуются антитела к базальной мембране капилляров

Вторичное легочное кровотечение при ауто­иммунных заболеваниях и системных заболевани­ях соединительной ткани

- Гранулематоз Вегенера: поражаются почки, отмечаются ринит, синусит, легочные узелки, иногда кавитация

- СКВ: дыхательная недостаточность прогрес­сирует, в сыворотке крови выявляют АНА, при биопсии легкого - иммунные комплексы

Кровотечение, вызванное травмой или биопсией

- Анамнез

Полезные советы и предостережения

• Можно ошибочно принять за отек легких
• Рентгенологическая картина не позволяет судить об этиологии и неотличима от картины при вторичном легочном кровотечении.