Диагностика гипертрофической кардиомиопатии на снимках МРТ и КТ

Что необходимо знать о гипертрофической кардиомиопатии

• Симптомы гипертрофической кардиомиопатии присутствуют приблизительно у 1 из 5000 молодых взрослых пациентов
• Генетически обусловлена
• Преимущественно аутосомно-доминантный тип наследования
• Структурные изменения сократительного аппарата
• Нарушение энергетического метаболизма миоцитов.

Что происходит с сердцем при кардиомиопатии

• Гипертрофия миокарда одного или обоих желудочков (в 30% - ПЖ)
• Час­то асимметричная (например, передней перегородки в 70% случаев)
• Ги­пертрофическая обструктивная кардиомиопатия с сужением путей оттока из ЛЖ в 25%
• Поздние стадии гипертрофической кардиомиопатии проявляются морфологическими особен­ностями ДКМП (10%).

Какой метод диагностики кардиомипатии выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Метод выбора

• ЭХО-КГ всегда является первичным исследованием в диагностики гипертрофической кардиомиопатии
• Может быть допол­нена МР-исследованием как уточняющим методом.

Что покажет КТ и рентген грудной клетки

• Неспецифические признаки в диагностики гипертрофической кардиомиопатии
• Возможны косвенные признаки гипертро­фии миокарда (выпуклая и округлая левая граница сердца)
• Терминаль­ная стадия гипертрофической кардиомиопатии проявляется увеличением тени сердца и призна­ками СН.

Что покажут снимки МРТ и УЗИ сердца при гипертрофической кардиомиопатии

• Гипертрофия миокарда
• Возможно нарушение систолической и диасто­лической функции
• Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия приводит к смещению митрального клапана кпереди во время систолы в связи с эффектом Вентури.

SSPP-изображение четырехкамерного среза демонстрирует гипертрофию миокарда обоих желудочков (ЛЖ >12 мм, ПЖ >3 мм).

Тот же пациент. Кон­трастно-усиленная последовательность обратного восстановления GЕ через 15 мин после введения 0,2 ммоль/кг Gd-DТРА. Срез по короткой оси демон­стрирует гиперинтенсивный участок в перегородке [стрелка), обусловленный регионарным фиброзом.

Клинические проявления

Типичные симптомы гипертрофической кардиомиопатии:

• Неспецифична и часто протекает вообще бессимптомно (случайная на­ходка)
• Одышка
• Сердцебиение (аритмии)
• Синкопальные состояния
• Сонливость
• Стенокардия, даже в покое.

Методы лечения гипертрофической кардиомиопатии

• Медикаментозная стабилизация СН
• При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии - хирур­гическая резекция или катетерная эмболизация перегородочных ветвей коронарных артерий
• Установка ИВР
• Пересадка сердца.

Течение и прогноз

• Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия основная причина внезапной коронарной смерти у молодых людей (обычно во время физической нагрузки)
• Приблизительная ежегодная смертность 1%
• Отягощенный семейный анамнез, наличие в анамнезе синкопальных состояний, асистолии или желудочковой тахикардии уве­личивают риск тяжелой (более 30 мм) гипертрофии миокарда.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Контрастные характеристики (МР-исследование)
• Количественная оценка гипертрофии миокарда и функции желудочков
• Наличие обструкции путей оттока из ЛЖ
• Дифференциальная диагностика с другими заболе­ваниями.

Какие патологии имеют симптомы, схожие с гипертрофической кардиомиопатией

Другие кардиомиопатии, сочетающиеся с гипертрофией миокарда

Другие причины гипертрофии миокарда

- Например, при амилоидозе, гемохроматозе и уремии (см. также «Рестриктивную кардиомиопатию»)

- Аортальный стеноз

- АГ

- «Сердце спортсмена» (незначительнаяили умеренная гипертрофия)

Советы и ошибки

Необходимо учитывать клиническую картину и данные анамнеза при прове­дении дифференциальной диагностики.