Как выявить аномалии пирамиды височной кости на МРТ и КТ снимках

Что такое пирамида височной кости

Пирамида височной кости — это каменистая часть височной кости, расположенная кнутри и сзади наружного слухового отверстия.

• Обычно изолированный порок развития.
• Атрезия наружного слухового прохода: 1:3300-1:10 000 новорожденных
• Врожденные пороки наружного слухового прохода или внутреннего уха
• Генетически обусловлены
• Причиной является инфекционный процесс или токсическое воздействие лекарственных средств (например, талидомида)
• Нарушение нормального развития внутреннего уха (инвагинация слуховой ямки с образованием слухового пузырька в пирамиде височной кости; позднее происходит удлинение слухового пузырька в медиальном и вентральном направлении и его выпячивание с образованием полукруж­ных каналов и улитки).

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Аномалия пирамиды височной кости влечет за собой нейросенсорную тугоухость
• Развивается вторичная задержка речевого развития
• Микротия.

КТ и МРТ признаки аномалии пирамиды височной кости

Метод выбора

• КТ (с высоким разрешением).

Что покажут снимки КТ черепа при аромалиях развития пирамиды височной кости

Атрезия наружного слухового прохода: Участок мягких тканей или ко­сти, вызывающий окклюзию наружного слухового прохода, с нормаль­ным изображением внутреннего уха.

Пороки развития внутреннего уха:

• Аплазия улитки
• Аномалия Мондини (неполное развитие улитки с уменьшением количества оборотов, возмож­но в сочетании с аномалиями полукружных каналов)
• Синдром Гольденхара (наличие только заднего верхнего полукружного канала, расши­рение эндолимфатического протока)
• Синдром водопровода преддверия (увеличение эндолимфатического мешочка)
• Дисплазия Мишеля (полное недоразвитие внутреннего уха, встречается редко).

Информативна ли МРТ головы при аномалии височной кости

• Специальные последовательности с высоким разрешением (например, CISS)
• Патологическая конфигурация заполненных жидкостью структур внутреннего уха (например, кистозное расширение полости улитки, от­сутствие полукружных каналов)

Важно: Определить внутренний слу­ховой проход и его структуры (преддверно-улитковый нерв).

Важные структуры для оценки:

• Верхний, задний и латеральный (гори­зонтальный) полукружные каналы
• Улитка (2,5 оборота)
• Нормальное расположение и форма слуховых косточек
• Нормальный наружный слу­ховой проход.

Отличительные признаки

• Окклюзия наружного слухового прохода мягкими тканями или костью
• Аномалия Мондини: Кистозное расширение полости улитки с уменьше­нием количества оборотов
• Синдром Гольденхара: Только один полу­кружный канал.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Атрезия наружного слухового прохода: Правильно ли развито внутреннее ухо (слуховые косточки, улитка)?
• Диагноз
• Нет ли нарушений разви­тия нервных структур?

Лечение

• Имплантация улитки.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат аномалию пирамиды височной кости

- Лор-врач ( первичный осмотр, постановка диагноза)

- Хирург (постановка импланта)

- Врач функциональной диагностики (визуализация проблемы)

Прогноз

• Как правило, благоприятный

Возможные осложнения и последствия

• Стриктуры после проведенного оперативного вмешательства

Аномалия пирамиды височной кости у ребенка 6 лет. Наблюдается выра­женная дисплазия внутреннего уха и ки­стозное расширение полости улитки.