Пациент с болезнью Гиппеля-Линдау, направленный на скрининговое оториноларингологическое обследование.
КТ в горизонтальной проекции. Видна деструкция заднемедиального отдела височной кости в области предполагаемого расположения эндолимфатического мешка, по-видимому, обусловленная его опухолью. Водопровод преддверия при этой опухоли может быть расширен (1), и в большинстве случаев опухоль прорастает в окружающую ее кость (2), распространяясь на луковицу ВЯВ, внутренний слуховой проход, сосцевидный отросток, внутреннее ухо. Поражение интракраниальных структур лучше видно на МРТ.
КТ в вертикальной проекции. Наиболее крупная часть опухоли (1) локализуется в крыше луковицы ВЯВ (2) и частично инфильтрирует медиальные сосцевидные ячейки вплоть до средней черепной ямки. Видны шилососцевидное отверстие (3) и задний полукружный канал (4). Как и в данном случае, опухоль эндолимфатического мешка чаще образуется при болезни Гиппеля-Линдау, а вообще эта опухоль встречается редко.
МРТ: Т2-взвешенное изображение в горизонтальной проекции. Опухоли на МРТ соответствует зона повышенной интенсивности сигнала в заднемедиальной части височной кости (1) кзади от заднего полукружного канала с нормальным сигналом от содержащейся в нем жидкости, что подтверждает результат КТ.
d МРТ: Т1 -взвешенное изображение в горизонтальной проекции после введения препарата гадолиния. Видно значительное усиление сигнала от опухоли, располагающейся слева (2), что подтверждают ее гиперваскуляр-ность, а также нормальный кровоток в обоих сигмовидных синусах (3).
МРТ: Т1-взвешенное изображение в сагиттальной проекции после введения препарата гадолиния. При болезни Гиппеля-Линдау могут возникать и другие опухоли, что значительно усугубляет состояние пациентов, учитывая возможность сдавления этими опухолями жизненно важных анатомических структур и развития вторичной гидроцефалии. В данном случае развилась гемангиобластома с усиливающимся солидным (7) и неусили-вающимся крупным кистозным (2) компонентами. Опухоль значительно сдавливает мозжечок. Несколько кпереди визуализируются мелкие вторичные усиленные опухоли (3).