subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

Диагностика несовершенного остеогенеза на снимках МРТ и КТ костей

Возможные причины возникновения несовершенного остеогенеза

  • Поражает мужчин более часто, чем женщин.
  • Частота 1 случай на 10 000 человек
  • Несовершенный остеогенез или синдром лобштейна - доброкачественная форма наследственной ломкости костей.
  • Аутосомно-доминантный тип наследования - наиболее частый этиологический фактор (установлено более 150 мутаций генов) - или возникновение новых мутаций
  • Классификация Sillence выделяет четыре типа с различной генетической и фенотипической выраженностью
  • Причиной развития несовершенного остеогенеза может быть наличие патологического коллагена 1 типа.

Какой метод диагностики несовершенного остеогенеза выбрать: МРТ, КТ, рентген

Метод выбора

  • рентгенологическое исследование поясничного отдела позвоночника, таза и бедренной кости.

Патогномоничные признаки синдрома Лобштейна 

  • Генерализованный остеопороз
  • Множественные старые переломы
  • Искривление костей
  • Множественные «рыбьи» позвонки.

Что покажет рентген костей ног и рук при несовершенного остеогенеза

  • Генерализованный остеопороз с увеличением хрупкости костей
  • Переломы тела позвонка (трансформация тел позвонков в так называемые «рыбьи» позвонки в поясничном отделе и клиновидные позвонки в грудном отделе позвоночника)
  • Истончение кортикального слоя
  • Деформация костей (сморщенный таз, протрузия вертлужной впадины)
  • Яркое контрастирование метафизов, иногда с «кистозным» изображением
  • Кифосколиоз (из-за слабости связочного аппарата)
  • Череп: множественные вормиевы кости.

Снимки МРТ и КТ. Несовершенный остеогенез-синдром Лобштейна

 Взрослая форма несовершенного остеогенеза у женщины 63 лет. Рентгенологическое исследование правой бедренной кости. Увеличение рентгенопрозрачности в сочетании с остеопорозом. Варусная деформация бедренной кости. Переломы в средней части диафиза бедренной кости после минимальной травмы.

Снимки МРТ и КТ. Несовершенный остеогенез-синдром Лобштейна

 Взрослая форма несовершенного остеогенеза у мужчины 68 лет. На рентгенограмме поясничного отдела позвоночника определяются характерные «рыбьи» позвонки из-за наличия остеопороза.

 

Клинические проявления

Диагноз несовершенный остеогенез устанавливается при наличии хотя бы двух из четырех критериев:

- Остеопороз с патологической хрупкостью костей.

- Голубые склеры.

- Аномалии эмали зубов.

- Пресенильная потеря слуха, вызванная отосклерозом.

Методы лечения несовершенного остеогенеза

  • Бисфосфонаты
  • Коррекционная остеотомия для лечения деформаций.

Течение и прогноз

  • Инфантильная форма сочетается высокой летальностью в младенческом и детском возрасте
  • У пациентов с поздним несовершенным остеогенезом продолжительность жизни сопоставима с таковой у здоровых людей.

 Что хотел бы знать лечащий врач

  • Наличие деформаций
  • Наличие переломов.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с несовершенным остеогенезом

Телесные повреждения (насилие над ребенком)

- Анамнез пациента

- Отсутствие остеопороза

- Поднадкостничные кровоизлияния

- Отсутствие голубых склер, аномалий зубов, кифосколиоза

Рахит                                                                                                                                                

- Расширенные зоны роста с нарушением архитектоники

Советы и ошибки

Легкие формы синдрома Лобштейна часто ошибочно диагностируются как идиопатический остеопороз, поэтому всегда необходимо тщательное исследование склер и зубов.