Диагностика недифференцированной саркомы с помощью МРТ и КТ
Что необходимо знать о недифференцированной саркоме
  - Средний возраст на момент установления диагноза плеоморфная саркома - 45 лет.
- Синонимы: плеоморфная саркома, круглоклеточная саркома, веретеноклеточная саркома
- Недифференцированная (веретеноклеточная) саркома составляет менее 24% всех сарком сердца
- Специфические гистологические маркеры отсутствуют
- Участки кровоизлияний и некроза
- Предрасположенность к развитию в ЛП
- Недифференцированная (веретеноклеточная) саркома может исходить из перикарда
- Может инфильтрировать сосуды сердца и другие расположенные рядом структуры
- Иногда на поверхности опухоли формируются тромбы.
Какой метод диагностики саркомы выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию
 Методы выбора
  Что покажет рентген грудной клетки
  - Часто норма
- Может демонстрировать образование, смещающее наружную границу сердца
- Ограниченное увеличение тени сердца или кардиомегалия
- Изменения рисунка легочных сосудов
- Недифференцированная (веретеноклеточная) саркома может вызывать изолированное появление неспецифических признаков (зависит от расположения опухоли и гемодинамических эффектов)
- СН
- Признаки венозного застоя
- Выпот в плевральную полость и полость перикарда.
Для чего проводят УЗИ сердца при плеоморфной саркоме
  - Гиперэхогенное образование в области ЛП
- Нечеткий край
- Точная локализация (чреспищеводная ЭХО-КГ)
- Возможно нарушение функции сердца (особенно функции митрального клапана)
- Выпот в полость перикарда.
Информативна ли МСКТ сердца
  - Образование демонстрирует гетерогенную структуру контрастного усиления
- Обычно наблюдаются участки кровоизлияний и некроза
- Тромбы при обструкции сосудов (легочные вены, полые вены).
В каких случаях проводят МРТ сердца при круглоклеточной саркоме
  - Функциональные и морфологические признаки плеоморфной саркомы, как при ЭХО-КГ и КТ
- Гетерогенные характеристики сигнала
- Очаги высокой Т1-взвешенной интенсивности сигнала (кровоизлияние) и Т2-взвешенной интенсивности сигнала
- МР-исследование обеспечивает оптимальную оценку перикарда.
Клинические проявления
 Типичные симптомы плеоморфной саркомы:
  - Потеря веса
- Одышка
- Боли в грудной клетке
- СН и венозный застой в легких.

Недифференцированная саркома ПЖу женщины 63 лет. ЭКГ-триггерная последовательность GE в конце диастолы демонстрирует распространенное образование в ПЖ, инфильтрирующеетрикуспидальный клапан.

 Тот же пациент. ЭКГ-триггерная последовательность GЕ в концедиастолы демонстрирует субтотальную окклюзиюпросвета ПЖ саркомой (звездочка).
 Методы лечения плеоморфной саркомы
  - Хирургическая резекция недифференцированной (веретеноклеточной) саркомы увеличивает частоту выживаемости
- В редких случаях пересадка сердца рассматривается как последний метод лечения круглоклеточной саркомы.
Течение и прогноз
  - Прогноз недифференцированной (веретеноклеточной) саркомы очень неблагоприятный
- Часто возникают локальные рецидивы
- Продолжительность жизни 3-12 мес.
Что хотел бы знать лечащий врач?
  - Выпот в плевральную полость
- Точная локализация и взаимосвязь с окружающими структурами (инфильтрация)
- Нарушение функции сердца
- Наличие тромбов.
Какие патологии имеют симптомы, схожие с вкретеноклеточной саркомой
 Миксома
- Часто гиперинтенсивная на Т2-взвешенном и постконтрастном МР-исследовании
- Опухоль на ножке
- Не инфильтрирует окружающие структуры
Другие образования
- Тромбы
- Метастазы
- Другие злокачественные опухоли сердца, такие как ангиосаркома и рабдомиосаркома
 Советы и ошибки
  - Тромбоэмболические процессы могут быть ранним признаком злокачественных опухолей сердца.
- ЭХО-КГ всегда показана и может использоваться также для последующего наблюдения в сочетании с другими исследованиями, такими как МР-исследование.