Диагностика транспозиции магистральных сосудов у детей на снимках МРТ и КТ сердца

Что такое транспозиция крупных сосудов и что нужно знать о ней?

• В 2 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
• Транспозиция магистральных сосудов составляет 4-6% всех врожденных пороков сердца
• Транспозиция магистральных сосудов - врожденный порок сердца с первичным цианозом
• Неправильное отделение аорты и легочных артерий от первичной сердечной луковицы во время эмбрионального развития
• Аорта отходит от анатомически правого желудочка, а легочной ствол - от анатомически левого желудочка
• Предсердия и желудочки морфологически не изменены
• Аорта кпереди и обычно справа от легочного ствола (буква «d» при d -транспозиции показывает декстропозицию аорты)
• Разделение большого и малого круга кровообращения
• Это вызывает объемную перегрузку левого желудочка и перегрузку правого желудочка в связи с высоким сосудистым сопротивлением
• Выживание в послеродовом периоде при транспозицияи магистральных сосудов у плода возможно только в случае наличия шунтов, таких как открытое овальное окно, дефект межпредсердной перегородки (вторичное отверстие), дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток
• Часто встречается обструкция путей оттока из левого желудочка (подклапанный стеноз легочного ствола)
• Часто определяются аномалии коронарных артерий.

Выделяют три морфологические группы транспозиции магистральных сосудов:

- транспозиция магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой (50% случаев);

- транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки (25% случаев);

- транспозиция магистральных сосудов со стенозом клапана легочного ствола или без дефекта межжелудочковой перегородки (25% случаев).

Какой метод диагностики транспозиции выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Что покажет рентген грудной клетки

• Рентгенография грудной клетки в прямой проекции может быть в пределах нормы
• Отсутствие сегмента легочного ствола
• Сужение переднего средостения
• Увеличение размеров сердца (напоминает изображение «яйца, наклоненного набок»
• При наличии дефекта межжелудочковой перегородки - усиление сосудистого рисунка легких
• При наличии подклапанного стеноза легочного ствола - снижение сосудистого рисунка легких.

Для чего проводят УЗИ сердца при транспозиции артерий

• Быстрая и надежная диагностика.

Когда назначают МРТ сердца при изменении положения сосудов

• ЭКГ-триггерные Т1-взвешенные изображения в импульсном режиме SЕ, кино-GЕ, SSFР и трехмерная МР-ангиография с контрастным усилени­ем: анатомическая визуализация крупных сосудов
• Наличие открытого овального окна, открытого артериального протока и дефекта межжелудочковой перегородки
• Может выявлять подклапанный стеноз легочного ствола
• Особенно полезна при диагностике послеоперационных осложнений при операции транспозиция магистральных сосудов у новорожденных.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Необходимость в проведении до операции транспозиция магистральных сосудов у новорожденных отсутствует
• Может использоваться для измерения давления
• Может быть полезна при проведении паллиативных процедур (операции Рашкинда).

Транспозиция магистральных сосудов. КТ грудной клетки после введения контрастного вещества. Транспозиция корригирована на уровне предсердий. Гипертрофированный правый желудочек (RV), от которого в краниальном направлении отходит аорта (АА: восходящая аорта, АD; нисходящая аорта). Ствол легочной артерии (ТР) отходит от путей оттока из левого желудочка (LV).

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Выраженный цианоз при транспозиции магистральных сосудов
• Отсутствие улучшения на фоне проведения кислородотерапии
• Только незначительная одышка.

Тактика лечения

Паллиативное:

• Введение простагландина Е, может предупредить закрытие артериального протока;
• Септостомия межпредсердной перегородки ургентной операцией Рашкинда с введением баллонного катетера под ангиографическим контролем.

Хирургическое: Коррекция анатомии - корригированная транспозиция магистральных сосудов

• Может быть показано закрытие дефекта межжелудочковой перегородки
• Когда давление в правом желудочке значительно ниже давления в большом круге, показано первоначальное создание стеноза легочной артерии и наложение шунта Блелока-Тауссиг
• Операция Мастарда или Сеннинга показана, когда нарушения проявляются после 6 мес. жизни или редко при нарушении коронарного кровообращения
• При d-транспозиции с подклапанным стенозом лечение включает внутрижелудочковую коррекцию с созданием канала правого желудочка по Растелли.

Послеоперационное лечение:

• При наличии резидуального дефекта - профилактика эндокардита.

Течение и прогноз

• Частота выживаемости при отсутствии хирургического лечения: 70% в течение 1-й недели жизни, 50% в течение 1-го месяца жизни, 11% в течение 1 -го года жизни
• Хирургическая летальность при анатомической коррекции - 15%. Летальность при межпредсердном дефекте - 5%. Внутрижелудочковая коррекция - 10-30%
• Долговременный прогноз зависит от аномалий коронарных артерий при корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Осложнения

• Правожелудочковая недостаточность может быть следствием большого дефекта межжелудочковой перегородки
• Сердечные аритмии
• Тромбоз предсердий.

За что можно принять транспозицию крупных сосудов сердца

Тетрада Фалло

- стеноз клапана легочной артерии;

- гипертрофия правого желудочка;

- дефект межжелудочковой перегородки;

- расположение аорты над межжелудочковой перегородкой (декстропозиция аорты).

Отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка

- аорта и легочной ствол отходят от правого желудочка;

- эхокардиография подтверждает эти данные.

Атрезия клапана легочного ствола

- цианотический порок сердца может возникать с или без дефекта межжелудочковой перегородки;

- могут визуализироваться множественные аортопульмональные коллатерали;

- снижение васкуляризации легких.

Аномальный дренаж легочных вен

- фигура «снеговика» в верхнем средостении;

- небольшие размеры сердца;

- признаки венозного застоя в легких.

Советы и ошибки

Может быть ошибочно принята за другие цианотические пороки сердца.