Диагностика болезни Гиршпрунга у новорожденных на снимках МРТ и КТ брюшной полости

Что такое мегаколон и как он развивается у детей

• Частота около 1:5000
• Возникает в 4 раза чаще у девочек, чем у мальчиков
• Обычно возникает спорадически.

• Нарушение краниокаудальной миграции нейробласта до наступления 12 нед. развития
• Аплазия интрамуральных парасимпатических нерв- з ных сплетений
• Короткий сегмент (80%) или протяженный сегмент, лишенный парасимпатических ганглиев
• Обычно возникает в ректосигмоидной области
• В крайне тяжелых случаях поражается весь кишечник
• Последующая гиперплазия экстрамуральных парасимпатических волокон с увеличением секреции ацетилхолина и спазмом кольцевой мускулатуры кишечника
• Сочетается с трисомией 21-й хромосомы
• Гистологическое и гистохимическое исследование подтверждает диагноз.

Редкие формы:

• Аганглиоз короткого сегмента
• Незрелые клетки ганг­лиев
• Нейрональная интестинальная дисплазия
• Неклассифицируемые нарушения ганглиев.

Какой метод диагностики мегаколона у детей выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Что покажет рентген брюшной полости у ребенка с мегаколоном

• Возможны признаки дистальной толстокишечной непроходимости
• У детей старшего возраста обзорная рентгенография может демонстриро­вать расширенный толстый кишечник с выраженной задержкой каловых масс
• Минимальное количество газа и каловых масс в прямой кишке.

Что покажет УЗИ брюшной полости при подозрении на болезнь Гиршпрунга

• Выраженная задержка каловых масс с расширением толстой кишки
• Прерывистость калибра толстого кишечника с минимальным количе­ством стула и газов в нерасширенном дистальном сегменте толстой киш­ки
• Могут определяться признаки кишечной непроходимости, такие как расширение петель тонкого кишечника с нарушением нормальной или появлением обратной перистальтики.

Зачем проводят ирригоскопию детям с болезнью Гиршпрунга

• Прямая визуализация прерывистости калибра толстой кишки
• Исследо­вание без подготовки кишечника, так как скопление каловых масс, рас­полагающееся проксимальнее места стеноза, оказывает помощь в уста­новлении диагноза
• Дополнительное проведение дефекографии может оказать помощь в установлении диагноза
• Отсроченная рентгенография через 24 ч после проведения ретроградного контрастирования демонстри­рует нарушение пассажа контрастного вещества по кишечнику.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Резистентный к терапии синдром мекониевой пробки
• Непроходимость дистальных отделов кишечника у новорожденного
• Хронические запоры у более старших детей
• Редко энтероколит
• В 80% случаев начальные симптомы появляются в первые недели жизни.

Тактика лечения

• ·консервативное: диетотерапия
• ·слабительные препараты.
• ·хирургическое: резекция пораженного сегмента кишечника.

Течение и прогноз

• Чем более часто проводится очистительная клизма, тем позднее развива­ется мегаколон
• Полная резекция пораженного отдела кишечника при­водит к выздоровлению.

Осложнения

• Некротизирующий энтероколит
• Перфорация слепой кишки вследствие перерастяжения и сдавления калом
• Обструктивная уропатия в связи с объемным эффектом при развитии мегаколона и сдавлением мочеточ­ников
• Послеоперационный стеноз анастомоза
• Субтотальная резекция аганглионарного сегмента с рецидивом симптомов.

Болезнь Гиршпрунга. Боковое изо­бражение ретроградного контрастирования. Выраженное расширение сигмовидной кишки (мегаколон), прерывистость калибра в ректосигмоидной области.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с болезнью Гиршпрунга

Стеноз ануса

- диагностика при проведении биопсии и манометрии.

Обычный запор

- полное опорожнение контрастного агента;

- наиболее частая причина мегаколона.

Синдром мекониевой пробки

- бессимптомное при ретроградном контрастировании;

- визуализация мекониевой пробки;

- спавшиеся отделы левого отдела толстого кишечника.

Микроколон -

- без гистологического исследования невозможно отличить от болезни Гиршпрунга, поражающей всю толстую кишку;

- должна быть исключена дистальная обструкция тонкого кишечника, как при атрезии подвздошной кишки.

Советы и ошибки

• Очень короткий аганглионарный сегмент рядом со сфинктером может быть обнаружен только при проведении дефекографии (диагноз устанавливается при проведении анальной манометрии или биопсии стенки кишки)
• Подго­товка кишечника и ректальное исследование противопоказаны в течение 24 ч до проведения ретроградного контрастирования кишечника.