subwayplace main-7 search clock phone title hospital arrow vk instagramfacebook menu sizetomography
Ваш город:
с 7:00 до 00:00
записаться

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Нажимая кнопку «Записаться», Вы даете согласие на обработку своих персональных данных.

Ваша заявка принята!

Благодарим за обращение.

В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.

КТ и МРТ диагностика аритмогенной кардиомиопатии

Что нужно знать о поражении правого желудочка при аритмогенной кардиомиопатии

  • Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка встречается с частотой 1:5000 у молодых взрослых людей (<30 лет)
  • Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (2,7:1)
  • Спорадическая заболеваемость
  • В некоторых случаях демонстрирует семейную предрасположенность с аутосомно-доминантным типом наследования
  • Широко распространена в Средиземноморье
  • Мутация генов, кодируемых десмосомальными протеинами.

 Что происходит с сердцем при заболевании

  • Дилатация ПЖ с дисплазией жировой или соединительной ткани в миокарде (макро- или микроскопическая)
  • Уменьшение толщины стенки ПЖ
  • Аритмии
  • Гипертрофия трабекул
  • Возможно поражение ЛЖ (редко).

Какой метод диагностики выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

  • Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка диагностируется на мультимодальной основе с учетом больших и малых критериев (см. Приложение)
  • ЭХО-КГ, ЭКГ и биопсия миокарда
  • Важное значение имеет МР-исследование.

Что покажут снимки МРТ и УЗИ сердца при аритмогенной кардиомиопатии

  • Дилатация ПЖ
  • Уменьшение толщины стенки ПЖ
  • Акинезия или дис­кинезия ограниченных участков стенки («выпячивание»)
  • Аневризма ПЖ
  • Гипертрофия трабекул (как критерий при вентрикулографии ПЖ)

Особенности МР-исследования сердца

  • Жировая дисплазия определяется как гиперинтенсивный участок на Т1-взвешенном изображении (субэпикардиальная, преимуществен­но на боковой и передней стенке путей оттока ПЖ)
  • После введения Gd-DTPA дисплазия соединительной ткани может определяться гипер­интенсивностью. 

Снимки МРТ и КТ. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия ПЖ, подтвержденная биопсией, у мужчины 30 лет. Т1 -взвешенная последовательность постоянного спиновогоэха с темной кровью в четырехкамерном срезедемонстрирует жировую дисплазию стенки ПЖ, особенно в месте введения исследовательскогозонда (стрелки).

Снимки МРТ и КТ. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Мужчина 38 лет с правожелудочковойтахикардией, диагностированной при ЭКГ. Последовательность обратного восстановления GЕчерез 15 мин после введения 0,2 ммоль/кг Gd-DTPAдемонстрирует контрастное усиление стенки ПЖ (стрелки).

 

Клинические проявления

Типичные проявления аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

  • Аритмия, синкопальные состояния и внезапная коронарная смерть в свя­зи с трепетанием желудочков (часто возникает у молодых мужчин или спортсменов во время физической нагрузки)
  • В терминальной стадии - признаки правожелудочковой СН.

Методы лечения

  • Медикаментозное лечение СН и аритмий
  • Возможна радиочастотная аб­лация
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора
  • Пересадка сердца при тяжелой СН (сочетание правожелудочковой и левожелудочковой не­достаточности).

Течение и прогноз

  • Ежегодная летальность 1-3%
  • Прогноз хуже при развитии ЖТ в связи с левожелудочковой СН.

Что хотел бы знать лечащий врач?

  • Доказательства жировой или соединительно­тканной дисплазиия
  • Морфология ПЖ и ЛЖ
  • Функциональные нарушения, преимущественно по­ражающие ПЖ.

Какие патологии имеют симптомы, схожие с аритмогенной кардиомиопатией

Другие причины развития аритмий или ЖТ

  • Идиопатическая правожелудочковая тахикардия без аритмогенного ПЖ
  • Другие кардиомиопатии
  • Пери- или миокардит
  • ИБС

Врожденные нарушения

  • Аномалия Уля (гипоплазия ПЖ)
  • ДМПП
  • ДМЖП

Советы и ошибки

  • Отрицательные результаты при использовании методов визуализации не ис­ключают аритмогенного ПЖ!
  • Всегда необходимо принимать во внимание присоединение других заболеваний, например, жировая дегенерация мио­карда и сердечные аритмии могут быть следствием миокардита или ИМ.