КТ и МРТ диагностика аритмогенной кардиомиопатии

Что нужно знать о поражении правого желудочка при аритмогенной кардиомиопатии

• Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка встречается с частотой 1:5000 у молодых взрослых людей (<30 лет)
• Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (2,7:1)
• Спорадическая заболеваемость
• В некоторых случаях демонстрирует семейную предрасположенность с аутосомно-доминантным типом наследования
• Широко распространена в Средиземноморье
• Мутация генов, кодируемых десмосомальными протеинами.

Что происходит с сердцем при заболевании

• Дилатация ПЖ с дисплазией жировой или соединительной ткани в миокарде (макро- или микроскопическая)
• Уменьшение толщины стенки ПЖ
• Аритмии
• Гипертрофия трабекул
• Возможно поражение ЛЖ (редко).

Какой метод диагностики выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

• Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка диагностируется на мультимодальной основе с учетом больших и малых критериев (см. Приложение)
• ЭХО-КГ, ЭКГ и биопсия миокарда
• Важное значение имеет МР-исследование.

Что покажут снимки МРТ и УЗИ сердца при аритмогенной кардиомиопатии

• Дилатация ПЖ
• Уменьшение толщины стенки ПЖ
• Акинезия или дис­кинезия ограниченных участков стенки («выпячивание»)
• Аневризма ПЖ
• Гипертрофия трабекул (как критерий при вентрикулографии ПЖ)

Особенности МР-исследования сердца

• Жировая дисплазия определяется как гиперинтенсивный участок на Т1-взвешенном изображении (субэпикардиальная, преимуществен­но на боковой и передней стенке путей оттока ПЖ)
• После введения Gd-DTPA дисплазия соединительной ткани может определяться гипер­интенсивностью.

Аритмогенная дисплазия ПЖ, подтвержденная биопсией, у мужчины 30 лет. Т1 -взвешенная последовательность постоянного спиновогоэха с темной кровью в четырехкамерном срезедемонстрирует жировую дисплазию стенки ПЖ, особенно в месте введения исследовательскогозонда (стрелки).

Мужчина 38 лет с правожелудочковойтахикардией, диагностированной при ЭКГ. Последовательность обратного восстановления GЕчерез 15 мин после введения 0,2 ммоль/кг Gd-DTPAдемонстрирует контрастное усиление стенки ПЖ (стрелки).

Клинические проявления

Типичные проявления аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

• Аритмия, синкопальные состояния и внезапная коронарная смерть в свя­зи с трепетанием желудочков (часто возникает у молодых мужчин или спортсменов во время физической нагрузки)
• В терминальной стадии - признаки правожелудочковой СН.

Методы лечения

• Медикаментозное лечение СН и аритмий
• Возможна радиочастотная аб­лация
• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора
• Пересадка сердца при тяжелой СН (сочетание правожелудочковой и левожелудочковой не­достаточности).

Течение и прогноз

• Ежегодная летальность 1-3%
• Прогноз хуже при развитии ЖТ в связи с левожелудочковой СН.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Доказательства жировой или соединительно­тканной дисплазиия
• Морфология ПЖ и ЛЖ
• Функциональные нарушения, преимущественно по­ражающие ПЖ.

Какие патологии имеют симптомы, схожие с аритмогенной кардиомиопатией

Другие причины развития аритмий или ЖТ

• Идиопатическая правожелудочковая тахикардия без аритмогенного ПЖ
• Другие кардиомиопатии
• Пери- или миокардит
• ИБС

Врожденные нарушения

• Аномалия Уля (гипоплазия ПЖ)
• ДМПП
• ДМЖП

Советы и ошибки

• Отрицательные результаты при использовании методов визуализации не ис­ключают аритмогенного ПЖ!
• Всегда необходимо принимать во внимание присоединение других заболеваний, например, жировая дегенерация мио­карда и сердечные аритмии могут быть следствием миокардита или ИМ.