КТ и МРТ диагностика тетрады и пентада Фалло

Что необходимо знать о тетраде и пентаде Фалло

Тетрада и пентада Фалло составляют 6% от всех ВПС
Наиболее частый цианотический ВПС тетрада фалло у детей и новорожденных
Часто сочетается с синдромом Ди Джорджи (микроделеция 22q 11).

Что происходит с сердцем при аномалии Фалло

ДМПП (10%).
Правая дуга аорты (25%)
ВПС тетрада фалло у детей и новорожденных с цианозом, включающий в себя выраженный легочной стеноз, гипертрофию ПЖ, субаортальный ДМЖП и дилатацию аорты, которая располагается над межжелудочковой перегородкой (декстропозиция аорты)
Многие пациенты имеют сопутствующие аномалии
Аномалии коронарных сосудов (5-10%, могут требовать особого внимания при проведении корригирующих операций при тетраде Фалло на сердце)
Большой ДМЖП уравнивает давление между желудочками
В связи с этим венозная кровь не поступает в легкие, а повторно возвращается в системный кровоток в деоксигенированном состоянии (цианоз)
Гемодинамика и симптомы тетрады и пентады Фалло определяются праволевым шунтом, степенью выраженности обструкции путей оттока из ПЖ и сопутствующими пороками
Увеличение сосудистого сопротивления в системном кровотоке уменьшает праволевый шунт, снижая выраженность цианоза.

Какой метод диагностики пороков сердца выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

ЭХО КГ
МР-исследование полезно у пациентов старшего возраста, а также для предоперационной и постоперационной оценки при тетраде и пентаде Фалло.

Что покажет рентген грудной клетки при пороках развития сердца

Сердце в форме «башмака»
Гипертрофия ПЖ
Снижение выраженности сосудистого рисунка легких
Возможна правая дуга аорты (25%).

Для чего проводят УЗИ сердца при тетраде Фалло

Визуализация ДМЖП
Положение корня аорты и дуги аорты
Функция клапана ЛС
Обструкция путей оттока из ПЖ
Сосудистая анатомия легких
Другие сопутствующие пороки.

Что покажут снимки МРТ и МСКТ сердца при аномалиях

Оценка морфологии в послеоперационном периоде
Определение крупных аортопульмональных коллатеральных артерий
МР-исследование сопоставимо с ЭХО КГ, особенно в период функциональных изменений
Визуализация состояния после операции (например, после шунта Блелока-Тауссиг)
Оценка состояния шунта
МР-исследование имеет преимущество надЭХО КГ в определении объема потока и фракции регургитации (МР-ангиография, количественная оценка потока при фазово-контрастном изображении)
Точная оценка функции ПЖ и гипертрофии миокарда.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

Могут использоваться для определения анатомии коронарных сосудов
Количественная оценка ДМЖП
Вмешательства при стенозе клапана
ЛС
Предоперационная эмболизация крупных аортопульмональных коллатеральных артерий.

Диаграммное изображение тетрады Фалло - подклапанный легочной стеноз (мышца, звездочка) с маленьким легочным клапаном, большой аортальный клапан, расположенный над высоким ДМЖП (декстропозиция аорты), и гипертрофия ПЖ. Праволевый шунт приводит к появлению цианоза.

Диаграммное изображение хирургической коррекции тетрады Фалло. ДМЖП закрывается с помощью лоскута (длинная стрелка). Отверстие между ПЖ и ЛС увеличивается путем хирургического устранения подклапанного стеноза (мышечного, звездочка) и гипопластических легочных артерий и реконструкции ЛС(.короткая стрелка). Если паллиативный шунт Блелока-Тауссиг был наложен во время предшествующей операции, то во время повторной операции он удаляется.

МР-изображениеу пациента с тетрадойФалло. Анимационная последовательность СЕ демонстрирует гипертрофию ПЖ (наконечник стрелки), ДМЖП (короткая стрелка) и главную аорту(длинная стрелка).

Клинические проявления

Типичные симптомы тетрады и пентады Фалло:

Дети:

Цианоз
Возможны гипоксемические приступы
Типичное положение ребенка на корточках во время приступа (увеличение системного сосудистого сопротивления)
Полицитемия
Симптом барабанных палочек
Деформация ногтей по типу «часовых стекол».

Взрослые:

Одышка
Снижение толерантности к физическим нагрузкам
Хронический цианоз
Абсцессы головного мозга
Инсульты
Эндокардит.

Методы лечения порока сердца тетрады Фалло

Гипоксемические приступы могут быть купированы физическими упражнениями и выраженной седатацией
С целью профилактики - β-блокаторы
Дигитализация противопоказана
Без хирургического лечения (операция при тетраде Фалло) большинство пациентов погибают в детском возрасте
Хирургическая коррекция (операция при тетраде Фалло)должна быть выполнена при первой возможности для предупреждения вторичного повреждения сердца, легких и центральной нервной системы
Хирургическое вмешательство может быть выполнено уже у младенца (закрытие ДМЖП, расширение путей оттока из ПЖ, комиссуротомия, чресклапанное восстановление дефекта, летальность менее 5%)
При тяжелой гипоплазии легочных артерий может быть наложен паллиативный шунт между подключичной артерией и легочной
артерией (модифицированный шунт Блелока-Тауссиг)
Интервенционная баллонная вальвулопластика и имплантация стента - общепринятые стандартные методы лечения порока сердца тетрады Фалло.

Течение и прогноз

Хирургическая коррекция все еще рекомендуется пациентам, достигшим взрослого возраста без оперативного лечения
Пациенты после операции при тетрада Фалло обычно не имеют клинических симптомов (до 35 лет после хирургического лечения доживают около 85%).

Послеоперационные осложнения:

Эндокардит
Желудочковые аритмии
У 15% пациентов после операции при тетрада Фалло требуется повторное хирургическое лечение порока сердца тетрады Фалло, например в связи с резидуальным ДМЖП с тяжелым легочным стенозом, легочной или аортальной недостаточностью или аневризмой путей оттока из ПЖ или восходящей аорты (>55 мм).

Последующее ведение:

Профилактика эндокардита
Наблюдение за функцией желудочков
Наблюдение за резидуальным ДМЖП
Предупреждение сердечных аритмий.

Что хотел бы знать лечащий врач?

Место отхождения и направление коронарных артерий
Анатомия путей оттока из ПЖ
Степень обструкции путей оттока из ПЖ
Величина праволевого шунта
Развитие легочных сосудов (важно для планирования хирургического вмешательства).

Какие заболевания сердца имеют симптомы, схожие с тетрадой и пентадой Фалло

Другие пороки сердца

Атрезия легочных артерий
Артериальный ствол
Двойной выход из ПЖ

категории статей