КТ и МРТ диагностика дефекта межпредсердной перегородки сердца у детей

Что необходимо знать о дефекте межпредсердной перегородки

• Он возникает в 3 раза чаще у девочек, чем у мальчиков.
• Дефект межпредсердной перегородки (вторичного отверстия) составляет 8-12% всех врожденных пороков сердца
• Часто ВПС дефект межпредсердной перегородки у новорожденного возникает в сочетании с другими пороками сердца, такими как стеноз клапана легочной артерии
• Также врожденный порок сердца дефект межпредсердной перегородки может возникать в сочетании со стенозом митрального клапана (синдром Лютамбаше)
• Открытое овальное окно не является истинным пороком сердца
• Однако увеличение давления в правом предсердии может быть причиной развития праволевого шунта.

Типы:

- Дефект вторичного отверстия (60-70% случаев): 25% случаев возникают в сочетании с частичной аномалией впадения легочных вен в верх­нюю полую вену или правое предсердие.

- Дефект венозного синуса (5% случаев): 90% случаев возникают в сочетании с частичной аномалией впадения легочных вен в верхнюю полую вену или правое предсердие.

- Дефект первичного отверстия (30% случаев): является составной частью общего дефекта предсердно-желудочковой перегородки.

- Гемодинамика: праволевый шунт с объемной перегрузкой правого желудочка; легочная гипертензия с возможным развитием синдрома Эйзенменгера возникает только у детей старшей возрастной группы.

Какой метод диагностики дефекта выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Что покажет рентген грудной клетки

• Увеличение загрудинного контрастного участка правого желудочка
• Уве­личение уровня верхушки сердца
• Позже четко визуализируется левый контур левого желудочка
• Размеры сердца могут быть в пределах нормы, в зависимости от объема шунта
• Выраженный ствол легочной артерии
• Сужение аорты
• Полнокровие легких.

Для чего проводят УЗИ сердца при дефекте межпредсердной перегородки

• Расположение и размер дефекта межпредсердной перегородки
• Объем шунта
• Парадоксальные движения межжелудочковой перегородки в свя­зи с перегрузкой объемом правого желудочка.

Проводят ли МРТ сердца при дефекте перегородки

• ЭКГ-тригтерные Т1-взвешенные изображения SЕ: врожденный порок сердца дефект межпредсердной перегородки четко отграничен на четырехкамерном срезе
• Кино-МРТ в импульсном режиме GЕ: демонстрирует функцию клапана и направление шунта (ко­личественная оценка при фазоконтрастной ангиографии) и объем крово­тока в аорте и легочных артериях.

Дефект меж­предсердной перего­родки (вторичного от­верстия). Рентгенография грудной клетки в прямой проекции. Правый желу­дочек увеличен, увели­чение уровня верхушки сердца, выраженный сег­мент легочных артерий и полнокровие легких.

Проводят ли традиционную ангиографию при дефекте межпредсердной перегородки

• Необходимость в проведении отсутствует
• Как интервенционная про­цедура может использоваться при прямом закрытии дефекта
• Измерение градиента давления.

Клинические проявления

Типичные симптомы дефекта межпредсердной перегородки:

• Вторичный дефект межпредсердной перегородки у детей может протекать бессимптомно
• Увеличивает риск инфекционных забо­леваний легких
• Признаки сердечной недостаточности (гепатомегалия, задержка физического развития, одышка) редко наблюдаются у новорож­денных и младенцев
• Аритмии
• Тромбоэмболии (парадоксальные эм­болии с возникновением инсультов)
• Сердечное дрожание (прерывистый компонент вторичного сердечного шума).

Тактика лечения

• Хирургическое: Прямое закрытие дефекта межпредсердной перегородки (большие дефекты закрываются с помощью заплаты - операция при дефекте межпредсердной перегородки)
• Интервенционное: (дефект вторичного отверстия): закрытие дефекта с помощью обтурационной системы.

Течение и прогноз

• Летальность в возрасте до 30 лет - 4%
• Очень благоприятный прогноз после закрытия дефекта межпредсердной перегородки
• На протяжении всей жизни паци­енты входят в группу риска по развитию бактериального эндокардита.

Осложнения

• Легочная гипертензия с развитием синдрома Эйзенменгера
• Парадок­сальные эмболии, иногда с формированием абсцессов мозга
• Аритмии сердца.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с дефектом межпредсердной перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

- см. раздел «Дефект межжелудочковой перегородки».

Открытый артериальный проток

- праволевый шунт;

- часто возникает у недоношенных новорожденных;

- проявляется как увеличение кровенаполнения легких с развитием респираторного дистресс-синдрома новорожденного (несмотря на введение сурфактанта).

Советы и ошибки

Обычная рентгенография грудной клетки не всегда позволяет проводить дифференциальную диагностику различных праволевых дефектов, особен­но в ранней фазе.