КТ и МРТ диагностика атрезии и гипоплазии легочной артерии

Что необходимо знать об атрезии легочной артерии

Односторонняя атрезия легочной артерии
Данный порок развития сосудов у новорожденных встречается редко.
Аномалия развития сужения легочной артерии
Гипоплазия и атрезия легочной артерии слева встречаются в 2 раза чаще, чем справа
Обычно ассоциируется с правосторонней дугой аорты
Часто сочетается с другими врожденными пороками развития сердца и сосудов у новорожденных (дефекты перегородки сердца, коарктация аорты, открытый артериальный проток).

Какой метод диагностики атрезии выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

КТ
МРТ

Что покажет рентген грудной клетки

Ипсилатеральное уменьшение гемоторакса на стороне гипоплазии и атрезии легочной артерии,
Гипоплазия корня легкого,
Слабое развитие сосудистых структур (неоднородность тени из-за наличия коллатеральных сосудов)
Повышенная прозрачность легочного рисунка контралатерального гемоторакса с отчетливыми контурами сосудов
Смещение средостения в пораженную сторону
Правосторонняя дуга аорты.

Что покажут снимки МРТ и МСКТ легких при атрезии легочной артерии

Отсутствие одной из ветвей легочного ствола с гипоплазией и нарушенной архитектоникой легочного артериального русла, связанной с коллатеральным кровоснабжением из бронхиальных, межреберных и других расположенных рядом артерий.

Специфичные симптомы

Уменьшенный гемоторакс слева, отсутствие корня легкого и правосторонняя дуга аорты.

Клинические проявления

Типичная картина гипоплазии и атрезии легочной артерии

Рецидивирующая легочная инфекция
Одышка за счет сужения легочной артерии
Кровохарканье
Проявляется у подростков и молодых взрослых
Пороки развития сосудов у новорожденных в 15% случаев протекают бессимптомно
Может осложниться легочной гипертензией в период беременности и развитием отека легких при пребывании на большой высоте за счет сужения легочной артерии.

Тактика лечения гипоплазии и атрезии легочной артерии

Лечение не разработано
При кровотечении выполняют эмболизацию или пневмонэктомию.

Течение и прогноз

Зависят от сопутствующих пороков развития сердца и сосудов у новорожденных.

Что хотел бы знать лечащий врач

Причину симптомов сужения легочной артерии
Исключить опухоль

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией легочной артерии

Синдром Маклеода/ Суайра-Джеймса

- На КТ наличие участков и повышенной, и нормальной воздушности

-Бронхоэктатическая перестройка легочной ткани с утолщением бронхов в коллабированных, рубцово-измененных легочных сегментах

Снимки МРТ и КТ. Гипоплазия и атрезия легочной артерии Атрезия легочной артерии у женщины 45 лет.

а : На обзорной рентгенограмме заметно уменьшение гемоторакса слева, смещение средостения влево и правосторонняя дуга аорты. Сосудистая архитектоника левого легкого нарушена.

b : на КТ видна атрезия левой легочной артерии и нарушенная текстура паренхимы левого легкого ; заметна более густая сеть сосудов , но они более тонкие и образуют многочисленные коллатерали.

Центральный бронхогенный рак

- Нарушена вентиляция легочной ткани из-за сдавления бронха, а также обеднена перфузия вследствие рефлекторной вазоконстрикции

- Симптом парадоксального корня

- Интактная легочная артерия

Аспирация инородного тела

- Нарушена вентиляция легочной ткани (ателектаз) в связи с аспирацией инородного тела; обеднена перфузия из-за рефлекторной вазоконстрикции

- Анамнез