Диагностика гранулематоза Вегенера на снимках КТ и МРТ

Что такое гранулематоз Вегенера

Симптомы гранулематоза Вегенера - это проявления некротизирующего гранулематозного васкулита.

• Предрасположенность по полу отсутствует.
• Заболеваемость гранулематозом Вегенера составляет 7 случаев на 10 000 населения в год
• В основ­ном болеют лица европеоидной расы
• Гранулематоза Вегенера обычно начинается в воз­расте 30-50 лет
• Гранулематоз Вегенера - болезнь неясной этиологии, поражающая мно­гие органы и системы
• Некротизирующий васкулит с гранулематозными изменениями
• Легкие и дыхательные пути поражаются в 90% случаев, почки - в 80%, суставы - примерно в 60%, кожа - примерно в 45%, нерв­ная система - в 20%.

Признаки гранулематоза Вегенера на МРТ и КТ снимках легких

Методы выбора

• Рентгенография,
• КТ.

Что покажут рентгеновские снимки легких при гранулематозе Вегенера

• Двусторонние очаги поражения (1-10 и более) с четкими границами, раз­мером от 2 до 4 см и более, с признаками распада (толстостенные кисты) или без них
• Затемнения, обусловленные консолидацией
• Подсвязочный стеноз гортани.

Информативна ли МСКТ легких при гранулематозе Вегенера

• Помимо изменений, выявляемых при рентгенографии, отмечается также венчик вокруг очагов инфильтрации, связанный с перифокальным крово­излиянием
• Клиновидные затемнения вследствие инфаркта легкого
• Из­менения трахеобронхиального дерева в виде утолщения стенки и стеноза (в 15-25% случаев)
• Выпот в плевральную полость и полость перикарда у 20% больных
• К признакам активности воспалительного процесса при гранулематозе Вегенера от­носятся расплавление гранулем и их некроз, размер гранулем более 3 см (очаги размером менее 1,5 см представляют собой резидуальные инфиль­траты после лечения), участки консолидации и затемнения в виде «мато­вого стекла».

Специфичные признаки гранулематоза Вегенера

• Очаговые изменения с распадом в легочной ткани и стеноз трахеи.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

Триада Вегенера, включающая поражение околоносовых пазух, легкихи почек.

Начальная стадия (поражение ограничивается верхними дыхательны­ми путями):

• Синусит
• Ринит
• Отит.

Стадия генерализации:

• кашель, одышка, кровохарканье
• Гематурия, про­теинурия
• Общие симптомы: повышенная утомляемость, признаки гепа­тита В
• Боль в суставах, неврологические нарушения, поражение кожи.

- АЦН обнаруживаются у 90% больных (тем не менее этот признак не по­стоянный).

Гранулематоз Вегенера у женщины 30 лет. На обзорной рентгенограмме и КТ грудной клет­ки видно несколько округлых очагов различных размеров с признаками расплавления в некоторых из них. В окружающей ткани реактивные изменения отсутствуют.

Гранулематоз Вегенера у мужчины 52 лет. Опухолевидная консолидация в верхней доле правого легкого. Аналогичные, но менее обширные инфильтраты имеются в другом легком.

Подтверждение диагноза

• Биопсия (легкого, околоносовых пазух).

Тактика лечения гранулематоза Вегенера

• Иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоиды, циклофосфамид).

Течение и прогноз

• В типичных случаях гранулематоз Вегенера протекает в две стадии: начальная ста­дия переходит в стадию генерализации
• Симптомы гранулематоза Вегенера обычно быстро (в те­чение месяца) уменьшаются, и к концу месяца достигается ремиссия
• Частота рецидивирования составляет 50%
• Наиболее частая причина смерти - почечная недостаточность.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Степень поражения легких и дыхательных путей
• Активность заболева­ния
• Динамику на фоне лечения гранулематоза Вегенера.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с гранулематозом Вегенера

Микоз, туберкулез

- Может проявляться сходными рентгенологическими изменениями

- Для дифференциальной диагностики необходимы клинические данные и результаты микробиологи­ческого исследования

Септическая эмболия

- Быстрое развитие

- Клиническая картина и микробиологическое исследование

Бронхогенный (плоскоклеточный) рак легкого

- Для дифференциальной диагностики необходимы клинические данные и результаты гистологиче­ского исследования

Метастазы (плоскоклеточного рака, саркомы)

- Для дифференциальной диагностики необходимы клинические данные и результаты гистологиче­ского исследования

Ревматоидные узелки

- Поражены суставы (анамнез)

Полезные советы и предостережения

• Рентгенологическую картину можно ошибочно интерпретировать как пнев­монический инфильтрат, опухоль или метастазы
• Изменения трахеи и брон­хов (подсвязочный стеноз) часто не выявляют.