Диагностика рабдомиосаркомы пирамидки височной кости на снимках МРТ и КТ мягких тканей головы

Причины появления рабдомиосаркомы височной кости

Рабдомиосаркома относится к саркомам мягких тканей .

• 7% формируются из пирамиды височной кости.
• Рабдомиосаркома наиболее частая опухоль среднего уха у детей
• Двойной возрастной пик: 2-5 и 15-17 лет
• 50% всех рабдомиосарком развивается в области головы и шеи
• Очень агрессивная злокачественная мезенхимальная опухоль
• Гисто­логическая классификация: 75% — эмбриональная рабдомиосаркома, 20% — альвеолярная рабдомиосаркома (наихудший прогноз), 5% — полиморфные
• Возможно участие генети­ческих факторов (мутация гена р53)
• Сочетается с нейрофиброматозом I типа.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• На ранних стадиях часто проявляется как хронический средний отит
• Безболезненные (кровянистые) выделения из уха
• Неврит лицевого не­рва.

Какой метод диагностики рабдомиосаркомы височной кости выбрать: МРТ или КТ

Методы выбора

• МРТ с гадолинием.

В каких случаях проводят КТ мягких тканей головы при рабдомиосаркоме височной кости

• Негомогенное образование в сочетании с деструкцией кости
• Неодно­родное усиление после введения контрастного вещества
• Может содер­жать очаги некроза и кровоизлияний.

Что покажут снимки МРТ мягких тканей при рабдомиосаркоме

• Объемное образование пирамиды височной кости с высокой интенсивно­стью сигнала на Т2-взвешенном изображении
• Усиление после введения гадолиния
• Неоднородность изображения свидетельствует о регрессив­ных изменениях в опухоли
• Периневральное распространение опухоли
• Прорастание в полость черепа (например, в мозговые оболочки).

Отличительные признаки

• Объемное образование, вызывающее деструкцию окружающих структур, с усилением сигнала после введения контрастного вещества
• Оконча­тельный диагноз ставится после гистологического исследования.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Распространенность опухоли (биопсия и предоперационное планирова­ние).

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с рабдомиосаркомой височной кости

Холестеатома

-Менее выраженная деструкция кости

- Меньшее распространение

- Отсутствие контрастного усиления

Метастазы и другие опухоли (например, лимфома)

- Возраст, клинические проявления, анамнез

- Часто имеют сходные данные методов визуализации

- Диагноз ставится на основании данных гистологи­ческого исследования

Плоскоклеточный рак

- Наиболее частая злокачественная опухоль пирамиды височной кости у взрослых

Лечение рабдомиосаркомы

• Хирургическое лечение
• Лучевая и химиотерапия.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат рабдомиосаркому пирамидки височной кости

-Невропатолог (при поражении лицевого нерва)

-ЛОР (осмотр лор-органов)

Прогноз

• В отсутствие лечения прогноз неблагоприятный
• При полном хирургиче­ском удалении и интенсивном лечении 5-летняя выживаемость достигает 80%

Возможные осложнения и последствия

• Склонность к поздним рецидивам. Альвеолярная рабдомиосаркома имеет наиболее неблагоприятный прогноз.

МРТ, Т2-взвешенное изображе­ние, подтверждает полученные при УЗИ данные о большой опухоли средних отде­лов лица у плода 32 нед. В постнатальном периоде при хирургическом лечении обнаружена крупная рабдомиосаркома.