КТ и МРТ диагностика атрезии клапана легочного ствола

Что необходимо знать об атрезии клапана легочного ствола

• Атрезия клапана легочного ствола составляет приблизительно 3% от всех ВПС.
• Кровь поступает в легкие через артериальный проток или крупные аор­топульмональны
• Цианоз зависит от смеши­вания крови и степени легочного кровотока
• е коллатеральные артерии
• Обильное кровоснабжение легких приводит к СН.

Что происходит с сердцем и легкими патологии клапана пульмонального ствола

• Атрезия клапана ЛС сочетается с ДМЖП и крупными аортопульмональ­ными коллатеральными артериями
• Некоторые авторы классифицируют состояние как крайнюю форму проявления тетрады Фалло
• Персистенция или гипертрофия фетальных артериальных соединений в легких
• Гипертрофия бронхиальных артерий.

Какой метод диагностики атрезии выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

• ЭХО КГ
• МР-исследование у более старших пациентов.

Что покажет рентген грудной клетки

• Определяется выраженная форма сердца в виде «башмака»
• Снижение выраженности сосудистого рисунка легких
• Небольшие ворота легких
• Возможна правая нисходящая дуга аорты.

Для чего проводят УЗИ сердца при атрезии легочного клапана

• Атрезия клапана ЛС
• Визуализация легочных сосудов
• ДМЖП
• Глав­ный корень аорты
• Сопутствующие аномалии.

Что покажут снимки МРТ и МСКТ сердца при атрезии клапана легочного ствола

• Наиболее полезны для демонстрации крупных аортопульмональных кол­латеральных артерий
• МР-исследование и КТ чрезвычайно полезны для определения легочных артерий и послеоперационного исключения ос­ложнений (стеноз шунта или протеза) при атрезии клапана легочного ствола
• МР фазово-контрастное исследо­вание может выполняться при необходимости проведения флоуметрии.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Селективная визуализация крупных аортопульмональных коллатераль­ных артерий
• Инвазивное измерение давления
• Ангиография может вы­полняться до проведения интервенционной терапии (чрескожная ангио­графия стеноза периферической легочной артерии, эмболизация крупных аортопульмональных коллатеральных артерий)
• Ангиография коронар­ных сосудов.

Диаграммное изображение артерии клапана ЛС и смешивания крови через ДМЖП (тип I). Легкие получают смешанную кровь через ОАП.

Клинические проявления

Типичные симптомы атрезии клапана легочного ствола:

• Усиление цианоза после закрытия артериального протока
• СН в связи с большими аортопульмональными коллатеральными артериями
• Симптом барабанных палочек
• Симптом часовых стекол
• Одышка
• Положе­ние лежа или сидя на корточках.

Методы лечения атрезии клапана легочного ствола

• Простагландин Е для поддержания открытого артериального протока
• Паллиативные системно-легочные артериальные шунты (Блелока-Тауссиг)
• Объединение крупных аортопульмональных коллатеральных ар­терий
• Хирургическое создание сообщения между ПЖ и легочной ар­терией
• Реконструкция путей оттока из ПЖ
• Восстановление ДМЖП (обычно имеет умеренный или высокий хирургический риск).

Течение и прогноз

• Продолжительность жизни без проведения лечения менее 10 лет
• После проведенного лечения часто развиваются поздние осложнения
• Арит­мии
• Стеноз или несостоятельность анастомоза
• Проксимальный стеноз легочных артерий.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Недостаточность АВ-клапана
• Открытый артериальный проток или коллатера­ли
• Расположение ДМЖП
• Степень гипоплазии легочных сосудов
• Аномалии коронарных артерий.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией клапана легочного ствола

Тетрада Фалло

• По крайней мере частичная проходимость путей оттока из ПЖ
• Цианоз
• Недостаточность трикуспидального клапана

Атрезия клапана легочного ствола без ДМЖП

• Выраженное расширение ПП
• Небольшие размеры ПЖ

Советы и ошибки

Кровоток в легочных артериях и крупных аортопульмональных коллатераль­ных артериях является важным прогностическим фактором. Они должны быть тщательно оценены, по необходимости с использованием сочетания методов (МРТ, КТ).