Диагностика мультикистозной дисплазии на снимках МРТ и КТ почек

Причины кистозной дисплазии почек у детей

• Мальчики поражаются в 2 раза чаще, чем девоч­ки.
• Наиболее частая кистозная патология почек у детей
• Частота 1:4300 жи- вых новорожденных
• Возникает спорадически
• Генетические дефекты не обнаруживаются
• Увеличение семейной частоты
• Односторонняя; двустороннее пораже­ние несовместимо с жизнью
• По-видимому, связана с обструкцией оттока мочи в мочеточнике или мочеточниково-лоханочном соединении
• Дисплазия почечной паренхимы с множественными кистами различных размеров
• Лоханочно-воронкообразный тип: атрезия мочеточника и по­чечной лоханки
• Гидронефротический тип: атрезия только сегмента мо­четочника
• Отсутствие функции почки
• Атрезия мочеточника на сторо­не поражения.

Сопутствующие мальформации (40-50% случаев):

• Кистозная дисплазия сети яичка или семенных пузырьков
• Атрезии желудочно-кишечного тракта
• Пороки сердца
• Менингомиелоцеле
• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (20% случаев)
• Обструкция мочеточниково-лоханочного соеди­нения с противоположной стороны.
• Сопутствующие синдромы включают хромосомные аберрации и синдром VACTERL

Какой метод диагностики кистозной дисплазии почек у детей выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Что покажет УЗИ брюшной полости при кистозной дисплазии почек у ребенка

• Множественные тонкостенные кисты различных размеров
• Отсутствие сообщений между кистами
• Отсутствие чашечковой системы почек
• Минимальное количество или полное отсутствие гиперэхогенной парен­химы
• Компенсаторная гипертрофия противоположной почки.

Мультикистозная дисплазия поч­ки. УЗИ. Множественные кисты различных размеров, распределенные в диспластической ткани почки.

Что покажут снимки МРТ почек при кистозной дисплазии у ребенка

• МР-урография
• НАSТЕ, RАRЕ, истинная FISР: группы кист, напоминаю­щие гроздья винограда
• ЗD-Т1 -взвешенные изображения в режиме GЕ после введения контрастного агента и низких доз фуросемида: визуали­зация противоположной стороны с сопутствующими мальформациями
• Статическая и динамическая МР-урография используется для оценки функции почки с противоположной стороны.

В каких случаях детям проводят сцинтиграфию при кистозном поражении почек

• Отсутствие функции почки на пораженной стороне.

Что покажет ретроградная цистоуретрография при кистах почек у детей

• Используется для подтверждения или исключения сопутствующего пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Мультикистозная дисплазия правой почки и обструкция мочеточниково- лоханочного соединения слева. НАSТЕ (а) и Т1-взвешенная МР-урография (b). Группы множественных кист справа, гиперинтенсивные на НАSТЕ (Т2-взвешенное изображение) и гипоинтенсивные на Т1 -взвешенном изображении. Декомпенсированная обструкция мочеточниково-лоханочного соединения вызывает выраженную задержку экскреции кон­трастного вещества в расширенную лоханку левой почки.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Обычно обнаруживается при проведении пренатального скрининга
• Пальпируемое образование в брюшной полости
• Гипертензия.

Тактика лечения

• Наблюдение и ожидание спонтанного исчезновения
• Вмешательства по поводу сопутствующих мальформаций и осложнений
• Хирургическая резекция показана при отсутствии спонтанного обратного развития и осложнениях, связанных с наличием объемного образования.

Течение и прогноз

• Спонтанное обратное развитие может возникать в течение 1-го года жиз­ни
• Резекция пораженной почки приводит к выздоровлению
• Сопут­ствующие осложнения могут приводить к развитию почечной недоста­точности.

Осложнения

• Сдавление окружающих структур
• Инфекции
• Кровоизлияния
• По­чечная недостаточность при снижении функции почки противоположной стороны.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с кистами почек у детей

Обструкция мочеточниково лоханочного соединения

-расширение чашечно-лоханочной системы почки;

- наличие мочеточника;

- мочевой пузырь и отверстия мочеточников в пределах нормы;

- функция почки обычно сохранена.

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь

- почек двустороннее гиперэхогенное увеличение почек;

- потеря кортико-медуллярной дифференцировки;

- множественные мелкие кисты (1-2 мм).

Мегакаликоз

- увеличение количества чашечек;

- незначительное уменьшение паренхимы;

- функция почек не нарушена.

Губчатая почка

- кистозное расширение канальцев в пирамидах мозгового вещества;

- обычно двусторонний процесс;

- значительно увеличенные гипоэхогенные почки

- потеря кортико-медуллярной дифференцировки;

- нефрокальциноз.

Советы и ошибки

Может быть ошибочно интерпретирована как другие кистозные поражения почек.